泪腺腺样囊性癌

泪腺腺样囊性癌居泪腺原发性上皮肿瘤的第二位，占20%～33.33%，为最多见的高度恶性的泪腺肿瘤。

【临床表现】

一般女性较多发病，发病年龄23～60岁，病程多在6个月内，多在发病一年内就诊。

临床表现为发病较急，主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块，不规则生长，眼球向前下方突出及运动障碍。疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿，由于肿瘤呈浸润性生长，沿血管、神经和其他组织蔓延、破坏骨质。故常有眼和头部疼痛、局限压痛、疼痛常位于眉弓及额颞区。

X线平片检查可发现泪腺窝骨质呈虫蚀样破坏。CT扫描显示泪腺区不规则样肿物，边界不清，密度不均匀，大多数外上眶壁骨质破坏，肿物或向颅内、鼻窦等部位扩散。

【病理】(https://www.daowen.com)

肿瘤多无包膜或包膜不完整，切面灰白或灰黄色，颗粒状、质脆，可有出血或坏死，镜下见方形或多边形小细胞，嗜碱性，呈筛状，管状及实性排列，间质透明变性。有两种组织学类型：①在一团瘤细胞中，有大小不等的囊腔，形成筛状外观。②由实心的瘤细胞群所组成。瘤细胞小而核染色深，均匀一致密集成堆。在瘤细胞群周有高度胶原化，如玻璃样变的基质围绕，形似圆柱，故又称圆柱瘤。

【治疗及预后】

病变高度恶性，易向周围骨质神经及软组织浸润生长，手术不易彻底，复发率高。故临床检查疑为腺样囊性癌者，应尽快先经眼睑切取肿物活检，一经病理确诊，立即作眶内容摘除术，包括眼睑、眼球、眶内软组织、眶骨膜及被侵犯的骨质一并切除。术中应特别注意泪腺窝、眶尖部、眶上切迹等处是否有癌组织残留。由于病变高度恶性，易向周围骨质、神经、软组织浸润生长，手术不彻底容易复发，故术后常配合外放射治疗。未分化癌对放疗较敏感，对清除残留肿瘤和预防复发有所帮助。

近年国外也有学者对泪腺恶性肿瘤颅内扩散者用γ刀定位放疗，可使占位性病变缩小。

由于肿瘤恶性程度高，易向鼻窦、颅内扩展或远器官转移，例如转移至肺、肝等脏器，治疗效果较差，预后不良。其复发率和病死率也较高。宋国祥等报道肿瘤复发率为77.4%，陈耀真等报告病死率44.4%。