泪腺多形性腺癌

三、泪腺多形性腺癌

泪腺多形性腺癌,又称恶性泪腺混合瘤,据Henderson等和陈耀真等报告发病率为15%~16.07%,为最常见(第三位)泪腺窝原发性上皮性肿瘤之一。

【临床表现】

发病年龄较良性多形性腺瘤大些,平均约为53岁,可由良性泪腺多形性腺瘤恶变而来。若手术后临床症状又迅速发生者,或泪腺区肿胀多时,近期明显加重伴有泪腺区肿物压痛者,要高度考虑恶性泪腺多形性腺瘤可能。

CT扫描显示泪腺区肿块致密影形状不规则,边界不清,呈锯齿样,眶骨不均质破坏,病变沿眶外壁向后蔓延,向鼻窦或颅内等部位扩展。X线平片显示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏。

B型超声图显示病变内回声不规则,透声性差,边界不清楚。耳前及颈部淋巴结肿大。有报告泪腺良性多形性腺瘤存在时间愈长,其恶变危险愈大。

【病理】(https://www.daowen.com)

肿物无包膜或包膜不完整,切面呈灰白或灰黄、质脆,镜下见良性多形性腺瘤病变中有灶性恶变。可见核异型上皮细胞岛,管腔不规则,出现异常核分裂现象。恶性部分多为中、低分化腺癌,间质透明变性。少数为腺样囊性癌或鳞状细胞癌表现。

【治疗】

一旦确诊为恶性泪腺多形性腺瘤,应立即行眶内容摘除术,受累的眶骨及鼻窦亦应切除干净以求根治,术后可辅助以放射治疗。

【预后】

因其可侵犯邻近眶骨及颅骨,且可早期发生淋巴结转移,最终转移至肺。故疾病预后较差,多在术后半年至3年内死亡。