虹膜角膜内皮综合征

虹膜角膜内皮综合征是涉及角膜内皮异常改变和虹膜萎缩等病变的一组疾病，包括有进行性原发性虹膜萎缩、Chandler综合征和虹膜痣综合征。此3种疾病都可并发青光眼，而且其临床病理表现、病因和治疗都有许多共同点，也有一些相异处。

虹膜角膜内皮综合征几个临床病理体征的发生原因以及形成机制，目前尚无定论。有以下几种学说。

（一）Campbell膜学说

Campbell通过对原发性虹膜萎缩的眼球标本研究发现，在房角和虹膜面上覆盖一个含有单层内皮细胞及后弹性膜的膜样组织，由于此膜的收缩而致周边前黏连，瞳孔使黏连侧移位，对侧的虹膜由于牵拉而萎缩，甚至虹膜上形成孔洞。虹膜面上的膜也被认为可能由于虹膜结节的刺激而发展。至于何以产生膜而且向前房角发展，目前尚不清楚。也有人认为可能与虹膜缺血有关。

（二）缺血学说(https://www.daowen.com)

原发性虹膜萎缩是由于虹膜血管供应不足引起的，从而导致瞳孔向对侧移位，继而出现瞳孔扭曲变形及周边前黏连，有的病例横过黏连区而长成膜。此外，荧光血管造影也证明了原发性虹膜萎缩的血管异常。

（三）神经嵴细胞学说

Bahn（1984年）提出神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。在角膜内皮显微镜下，早期的虹膜角膜内皮综合征内皮细胞明显小，与婴儿时期的相似，因此推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型虹膜角膜内皮综合征。

除了上述学说外，还有人认为本病是由眼内轻度炎症引起的结果，但大多数临床病例，不仅无活动性炎症反应，且组织学检查也不支持炎症。另有原发性虹膜缺陷学说认为与局部营养障碍、开大肌缺失等虹膜缺陷有关。以上众多学说中，以Campbell膜学说最受重视。