六、色素性青光眼

自1940年Sugar对色素播散合并青光眼的病例进行报道后，1949年Sugar和Baubour详述了色素性青光眼的临床特征，并提出色素脱失不伴有青光眼称为色素播散综合征。

色素性青光眼为大量色素播散在眼球前节合并开角型青光眼，以色素从虹膜中周边部后表面脱失为特征，透照法检查虹膜中周边部呈轮辐状透光区，从虹膜脱失的色素，经房水循环大量沉积在眼组织表面，如角膜后表面、小梁网、虹膜前表面、晶状体、晶状体悬韧带及周边部视网膜上，称色素播散综合征。部分病例由于大量色素聚积于房水通路中，使房水引流不畅，发展成色素性青光眼。其发病机制如下。

（一）关于色素播散的学说

Campbell（1979年）认为虹膜后部与晶状体韧带束之间的摩擦引起色素上皮的色素释放。色素播散多见于年轻男性近视患者，眼球较大，睫状体与晶状体间的睫状环也增大，易产生周边虹膜后陷，使该处虹膜与晶状体悬韧带接触面增大。正常眼球此处虹膜上皮层与前部悬韧带间有0.3～0.5mm的间隙。病变眼虹膜后表面与晶状体悬韧带间的摩擦引起虹膜色素上皮的色素释放。另有学者认为虹膜色素上皮的放射状皱褶与晶状体囊膜间的摩擦可能也是色素颗粒释放的另一原因。

色素播散综合征的病理学研究显示，在裂隙状虹膜透光区的部分，其色素上皮萎缩、色素减少。光镜及电镜证实悬韧带区开放的细胞内色素颗粒暴露，吞噬细胞含色素颗粒。病程早期虹膜的细胞膜已有破损，细胞内的色素颗粒外溢，继之虹膜后表面的整个色素层缺失，呈光滑的表面。缺损区的虹膜基质内，浸润着含神经上皮色素的巨噬细胞。以上病理现象也支持机械摩擦学说。(https://www.daowen.com)

（二）房水通道受阻和青光眼

Peterson给色素播散综合征的动物模型前房内灌注一定量的色素颗粒，能使房水流出迅速减少和形成实验性青光眼，给另外正常的动物模型前房灌注的色素颗粒能被迅速吞噬，房水流出仍恢复正常。在色素播散综合征的动物模型中，小梁色素带密度随时间延长而减少，但形态学显示尽管色素被吞噬或小梁内皮细胞迁移，小梁网仍有阻塞。

临床一些病例有相当数量的色素播散，但房角未被阻塞，同时眼压和眼压描记也正常，有认为是色素颗粒大小不同，或小梁内皮细胞对色素反应不同，或小梁网具有一定的清除色素颗粒的功能，而另一些因先天性中胚层房角异常者，小梁网功能欠缺，也是发展为色素性青光眼的可疑病因之一。

多数学者认为，最初播散的色素颗粒聚积在小梁网间隙，若小梁网被色素颗粒急性阻塞使眼压暂时升高，若小梁网内皮细胞对色素颗粒进行吞噬，随着色素颗粒沉着增加，吞噬大量色素颗粒的内皮细胞可能从小梁网迁徙或细胞自身溶解，加剧细胞碎屑或色素颗粒沉积在小梁网。部分小梁网有自身修复能力，临床症状可有缓解，病程处于可逆状态。若小梁网丧失修复能力，进一步塌陷、硬化，并被不断聚积的色素颗粒阻塞，导致晚期房水流出受阻和相应的持续性眼压增高，即不可逆转的青光眼。

（刘建君）