二、脉络膜血管瘤
【概述】
脉络膜血管瘤是一种较少见的眼内良性肿瘤，因脉络膜血管发育异常引起。发病年龄多在10～40岁。该肿瘤常引起渗出性视网膜脱落、色素上皮损害、黄斑水肿、继发性青光眼等并发症，对视功能损害较大。肿瘤分局限型和弥散型。局限型肿瘤一般发病较晚，与全身疾病无关。弥散型肿瘤发病早，常合并其他部位的血管瘤如脑部血管瘤、眼眶血管瘤、眼周颜面皮肤血管瘤等，称为Sturge-Weber综合征。
【症状】
患者常因视力下降、视物变形、眼前黑影遮挡等症状就诊。晚期因继发青光眼而有眼痛症状。Sturge-Weber综合征还会出现软脑膜病变引起的癫痫、智力障碍、视野缺损等。
【体征】
早期肿瘤为脉络膜轻度隆起的病变，局限型肿瘤边界清楚，常位于后极部，而弥散型肿瘤边界不清，常围绕视盘生长，肿瘤颜色呈现出特有的橘红色，此时诊断较容易。随着病情的发展，肿瘤常合并有渗出性视网膜脱离、色素上皮损害、黄斑囊样病变等，使诊断变得较难。另外Sturge-Weber综合征还表现出与患眼同侧的颜面部皮肤血管瘤（火焰样痣），结膜、眼睑、上巩膜血管扩张等。
【辅助检查】(https://www.daowen.com)
伴有软脑膜病变者视野检查可出现同侧视野缺损。眼底荧光素血管造影（FFA）在动脉前期和动脉期瘤体出现弥散的强荧光，静脉期瘤体有弥漫的荧光渗漏。吲哚青绿荧光血管造影（ICGA）在早期和中期瘤体出现强荧光，晚期瘤体出现排空现象，即瘤体处的荧光较周围正常脉络膜荧光更低。超声检查瘤体表现为高反射波。CT和MRI检查无太多特征性表现，但可检查出眼眶和脑部的病变。
【鉴别诊断】
主要和脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤等鉴别。早期脉络膜血管瘤呈特有的橘红色，另外脉络膜血管痛的FFA和ICGA特点可帮助诊断并与其他脉络膜肿瘤鉴别。
【治疗】
小肿瘤如无视力异常可定期观察；如果肿瘤生长，出现视力下降则需治疗：中小肿瘤可选用PDT、放射敷贴器近程放射治疗、TTT、激光光凝等；大肿瘤合并，严重的渗出性视网膜脱离选择放射敷贴器近程放射治疗或远程放射治疗。
【自然病程和预后】
脉络膜血管瘤生长比较缓慢，但随着病变发展常引起渗出性视网膜脱落、色素上皮损害、黄斑水肿、继发性青光眼等并发症，对视功能损害较大。早期治疗效果及预后较好。