四、视网膜劈裂症
（一）获得性视网膜劈裂症
【概述】
视网膜劈裂症是指视网膜神经上皮层层间裂开。获得性视网膜劈裂症发生于邻近内核层的外丛状层。有双眼对称发病的倾向。多见于老年人，发病与性别、屈光状况无明显关系。
【临床表现】
（1）早期病变位于眼底颞侧周边部，进行期之前无症状出现。以后可出现眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。
（2）眼底所见。
①早期：在视网膜劈裂前缘有一窄的囊变区将劈裂区与锯齿缘隔开。
②进行期：玻璃体内球形隆起的突出面为劈裂的内层，其上可见视网膜血管，常有白鞘伴随，受牵拉可破裂出血。可见大小与形态不一的蜂窝或筛孔样圆形或卵圆形的孔洞。
（3）劈裂向后发展致黄斑受累，常出现绝对性视野缺损。
（4）中心凹周围的视网膜劈裂常合并有周边的视网膜劈裂。劈裂腔位于中心凹的外周。
【诊断】
根据与眼底相应的视力症状，和眼底改变，可以诊断。
【鉴别诊断】
1.视网膜囊肿 多见于年轻人长期脱离的视网膜上，常位于近赤道的下方。视网膜囊肿的两层壁上均无裂孔，囊肿内积液似水一样。视网膜劈裂的内外层均可出现裂孔，劈裂腔内所含液较黏稠。
2.视网膜脱离 视网膜的透明度减低并形成皱褶，且有一定活动度。若球形视网膜脱离合并有马蹄形裂孔时，常为孔源性视网膜脱离，而非视网膜劈裂症。
3.脉络膜黑色素瘤 间接检眼镜下很容易发现视网膜下实体性隆起，光彻照检查不透光。视网膜劈裂症的内壁为半透明膜，腔内为液体，有时透过此膜可以见到脉络膜的纹理。
【治疗】
（1）早期视网膜劈裂，只需每年随诊1～2次，复查眼底与视野，记录病变区是否扩大。当病变区不断扩大时，可考虑作预防性治疗。
（2）光凝或冷凝整个劈裂区，促使进行性劈裂完全平复。
（3）当劈裂外层有裂孔尚未隆起时，患者可定期复查，至少每半年一次。
（4）若视网膜劈裂的内外层上均有裂孔，常有发生广泛视网膜脱离的危险，应立即手术。
【临床路径】
1.询问病史 有无眼前飞蚊幻视、闪光感及视力减退。
2.体格检查 重点检查眼底。
3.辅助检查 视野检查可了解视功能受损情况。
4.处理 根据病变的进展情况，分别采取观察、激光光凝或手术等治疗。
5.预防 目前本病原因不明，尚无有效措施可预防其发生。
（二）先天性视网膜劈裂症
【概述】(https://www.daowen.com)
先天性视网膜劈裂病变主要位于内层视网膜。常为双侧发病。主要为X连锁隐性遗传。
【临床表现】
（1）绝大多数为男性。常在儿童期视力不佳病。
（2）可合并斜视、眼球震颤等。
（3）眼底所见。
①玻璃体：非典型的细纤维凝聚、空泡形成、后脱离与浓缩。
②劈裂的内层上血管经常可见白鞘。该层上可出现多发性圆形与卵圆形裂孔。劈裂的外层上可能也有很小裂孔。双层均有裂孔时可能发生视网膜脱离。如劈裂仅局限于后极部，通常不发生裂孔。
（4）黄斑区视网膜劈裂与获得性者相类似，OCT可清晰显示劈裂的层次和程度。
（5）相对性中心暗点或小环形暗点。
（6）玻璃体积血常见于年轻患者进行期中。积血在玻璃体内机化、收缩与牵拉，可产生全层视网膜裂孔与固定的视网膜皱褶。
【诊断】
根据自幼患眼视力差，眼底所见及OCT检查，可以诊断。如有与眼底改变相符的视野缺损可证实诊断。如眼底不清，ERG为负波形可协助诊断。
【鉴别诊断】
1.视网膜脱离 先天性视网膜劈裂的内层菲薄，常伴有圆形或椭圆形裂孔，又多位于周边眼底，往往仅能查见裂孔的内侧缘，故极易误诊为锯齿缘离断所引起的视网膜脱离。但仔细检查眼底，透过裂孔所见为变性的视网膜外层，呈颗粒样外观，而不是橘红色的脉络膜。且患者从无突然的视力障碍，无自觉的视野缺损。
2.获得性视网膜劈裂 一般发生于50岁后，非遗传性，早期无症状，黄斑受累少见，外层裂孔比内层多见，玻璃膜形成或出血少见，视功能常正常。
3.早产儿视网膜病变 为双侧性，在眼底形成局限性血管膜或局部视网膜脱离，有机化组织与之相连并延伸至周边眼底。多见于出生体重轻的有吸氧史的早产儿。
4.增生性玻璃体视网膜病变 当先天性视网膜劈裂内层与玻璃膜黏连，或膜增厚并向玻璃体内伸展，极似增生性玻璃体视网膜病变，但其上为视网膜血管，而非机化组织上不规则。
【治疗】
（1）视网膜劈裂如无发展，可只定期随诊。
（2）如有玻璃体积血，卧床休息几天，1个月无吸收或出现机化牵拉视网膜，需手术治疗。
（3）一旦发生视网膜脱离，需手术治疗。
【临床路径】
1.询问病史 是否自幼视力差。
2.体格检查 重点检查眼底。
3.辅助检查 检查OCT和ERG。
4.处理 如病变进展，威胁视功能时应予治疗。
5.预防 无特殊预防措施。
（卢跃兵）