十、内分泌疾病
为什么芳芳每天都要打针
芳芳4岁，前不久刚刚出院。回到幼儿园以后，芳芳的妈妈交给老师一盒胰岛素，请老师在饭前给芳芳注射。为什么芳芳要打针呢？
激素是内分泌系统的最基本物质，它是细胞间的化学信使，传递指令和信息；它调节机体代谢，协调各系统功能，维持身体内环境的稳定，并参与细胞的生老病死；它们可协同“作战”，也可相互约束。内分泌系统是分泌激素的一系列器官的总称，内分泌疾病也就不单单是某个器官的疾病，更多表现为某些身体功能出现障碍以及其他脏器出现问题，如自身血糖无法调控的糖尿病等。内分泌疾病可防可治，重在预防。
（一）下丘脑-垂体疾病
下丘脑-垂体是机体最重要的内分泌器官，是内分泌系统的中枢，可分泌多种激素，控制甲状腺、肾上腺、性腺等身体重要内分泌器官的活动。当幼儿下丘脑-垂体发生疾病时，就会造成这些内分泌器官的分泌失常，导致相应的生理活动无法完成，出现生长发育迟缓、第二性征发育不全、智力落后等症状。
1.生长激素缺乏症
生长激素缺乏症是由于腺垂体合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或生长激素分子结构异常等所致的生长发育障碍性疾病。病因常见于下丘脑-垂体功能障碍或损伤，靶细胞对生长激素无应答反应。该病多见于男孩。患儿表现为出生体重正常，排除遗传影响，身高生长处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于平均数减两个标准差，符合矮身材标准。临床以补充生长激素为主要治疗方法，治疗时年龄越小，效果越好。
2.性早熟
性早熟是指女孩在8岁、男孩在9岁以前呈现第二性征（如乳房发育、月经初潮，睾丸增大、阴茎增长）。女孩多见性早熟。病因常见于内分泌器官的肿瘤，临床上多见微量元素锌的补充过多导致下丘脑-垂体-性腺轴提前启动，或性腺肿瘤所致性激素分泌过多。患儿表现为提前出现性腺发育，导致性征发育，身高在早期较同龄儿童高，但由于骨骼生长过快，会过早停止生长，成年后身材反而较矮小。临床上以去除病因为主要治疗方法，当病因去除，同时给予药物抑制性激素分泌，从而控制性发育，延迟骨骼成熟，最终改善成人期身高。
*正常的青春发育：时间取决于下丘脑-垂体-性腺轴的启动时间，男女各有不同，同时遵循一定的规律。
女孩通常在10～12岁开始，青春期发育顺序为：乳房发育→阴毛、外生殖器改变→月经来潮→腋毛生长。整个过程需1.5～6年，平均4年。
男孩通常在12～14岁开始，青春期发育顺序为：睾丸容积超过3毫升→阴茎增长、变粗→出现阴毛、腋毛生长及声音变得低沉、出现胡须。整个过程需5年以上。
（二）甲状腺疾病
【先天性甲状腺功能减退症】
1.概述
该病是由于甲状腺激素合成不足或其受体缺陷，无法应答所致的一种疾病。患儿表现为反应迟钝、生长发育迟缓及基础代谢低下。因甲状腺激素对生长发育影响较大，该病越早治疗，后遗症越少，故该病成为新生儿出生后法定必须筛查的先天性疾病项目之一。
2.分类
（1）病变位置分类
①原发性甲状腺功能减退症是由甲状腺本身疾病所致。
②继发性甲状腺功能减退症是由于下丘脑或垂体有病变。
（2）病因分类
①散发性：系先天甲状腺发育不良或者甲状腺激素合成障碍，发生率为1/7000。
②地方性：多见于甲状腺肿流行地区，是由于水土及饮食缺乏碘所致。近年来，随着我国碘化食盐的广泛使用，此类的发病率明显下降。
3.病因
该病病因尚不明确，一般认为与遗传、染色体异常、孕母或产妇缺碘有很大关系。
4.疾病特征
患儿多在出生后3～6个月出现典型症状。
（1）特殊面容和体征
头大、颈短，皮肤粗糙、面色苍黄、毛发稀疏无光泽，面部黏液性水肿、眼睑浮肿，眼距宽、鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量与下部量之比大于1.5，腹部膨隆，常有脐疝。
（2）神经系统症状
智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝，运动发育出现障碍，如会翻身、坐、立、走的时间都延迟。
（3）生理功能低下
精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡，声音低哑，体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低，肠蠕动慢，腹胀，便秘。
5.疾病护理要点(https://www.daowen.com)
该病应及早确诊，尽早治疗，以避免对脑发育的损害。一旦确诊，应终身服用甲状腺制剂，不能中断。一般认为如果在3个月内发现，及时治疗，终身服药，智力基本正常。10个月之后发现、治疗的，智商只能达到正常的80%。大于2岁发现的，智力落后不可逆。
（三）儿童期糖尿病
1.概述
该病是由于胰岛素分泌绝对缺乏或者相对不足所致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症。99%的儿童糖尿病为1型糖尿病，2型糖尿病甚少，但随着儿童肥胖症现象的增多而有增加的趋势。儿童糖尿病的胰岛β细胞破坏速度较成人迅速，故呈发展快、病情重的态势。一般患儿对胰岛素敏感，口服降糖药效果差，故必须选择胰岛素治疗以保证血糖平稳。极易发生酮症酸中毒而导致昏迷甚至死亡。
2.病因
病因尚不明确，目前认为是在遗传易感基因的基础上，由外界环境因素（病毒感染、化学毒素、食物）的作用引起的自身免疫反应导致分泌胰岛素的胰岛β细胞被损伤和破坏。当胰岛素分泌减少至正常的10%时，即出现临床症状。
3.疾病特征
起病急骤，多有感染或饮食不当等诱因。
（1）典型表现
典型表现为三多一少：多尿（2～3升/天）、多饮、多食、体重减轻。婴儿本身的主食就是液体，故多饮、多尿不易被发觉，很快即可发生脱水和酮症酸中毒。儿童因为夜尿增多，可发生遗尿。年长儿还会出现消瘦、精神不振、倦怠乏力等体质显著下降症状。
（2）并发症
一般认为糖尿病本身并不致命，致命的原因都是并发症。
①40%的患儿就诊时即处于酮症酸中毒状态，常由急性感染、暴食、诊断延误、突然中断胰岛素治疗等因素诱发。多表现为起病急、进食突然减少、恶心、呕吐、腹痛、关节或肌肉疼痛、皮肤黏膜干燥、呼吸深长加快有酮味（烂苹果味）、脉搏细速、血压下降、体温不升（35℃以下，体温计测量不出），甚至嗜睡、淡漠、昏迷。这是糖尿病致死的主要原因。
②代谢紊乱以及视网膜、肾、心肌、神经组织的毛细血管发生病变。
4.疾病护理要点
该病为终身的内分泌代谢性疾病。
（1）计划饮食
计划饮食不是限制饮食，而是按照计算的总热量安排每日膳食，碳水化合物占食物总热量的55%～60%，蛋白质占食物总热量的12%～15%（3岁以下儿童应适当增多），脂肪占食物总热量的30%～35%，三餐热量分布大概为1/5、2/5、2/5或1/3、1/3、1/3，四餐为1/7、2/7、2/7、2/7。通过控制饮食，将血糖、血脂、体重控制在理想范围内，同时满足儿童生长发育所需。
注意事项：
①严格定时进食。
②控制饮食的关键在于控制总热量。
③严格限制各种甜食，包括各种食糖、糖果、甜点心、饼干、冷饮、水果及各种含糖饮料等。
④患儿活动时不宜空腹，应补充适量食物，防止低血糖。
⑤保持大便通畅，多食含纤维素丰富的食物。
⑥每周定期测量体重一次，测量体重时每次衣服重量要相同，且用同一台磅秤。
（2）体育锻炼
体育锻炼可提高人体对胰岛素的敏感性，降低血糖；促进糖利用，减轻胰岛负担，使血糖下降；加速脂肪分解；增强体力，改善代谢，促进健康。可为儿童选择趣味性强、全身性、长时间、低强度、简单易行的活动，遵循循序渐进、持之以恒、量力而行的原则。
（3）胰岛素治疗
胰岛素治疗是糖尿病治疗能否成功的关键，但胰岛素治疗需要个体化，必须在医生指导下制定方案。照顾者应学会胰岛素的注射，保证该治疗按时进行。
（4）血糖监测
按照医生要求，按时监测血糖并详细记录时间、数值，以便医生调整胰岛素剂量并观察病情变化。
（5）健康教育
儿童糖尿病的病情不稳定，易于波动，且该病需要终身控制饮食和注射胰岛素，因此家长、患儿和社会应密切配合，不要相信偏方、保健品，以免加重肝肾损害。胰岛素是儿童糖尿病最有效的治疗手段。