八、造血系统疾病
聪聪为什么吃煤渣
聪聪最近很累，精神不好，总是想睡觉。老师发现聪聪食欲下降，不好好吃饭，学习明显跟不上进度，上课也容易分心。有一天，聪聪的小伙伴向老师报告，聪聪在操场上捡煤渣吃。聪聪到底怎么了？
（一）生理性贫血
1.概述
贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞比容低于正常值。
2.诊断标准
以血常规数值为参考，将贫血分度、分类，以便诊断病因和确定治疗方案。
3.生理性贫血
新生儿出生后由于红细胞破坏较多、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白含量逐渐降低，至出生后2～3个月时红细胞数降至3×1012/升左右，血红蛋白含量降至110克/升左右，出现轻度贫血，称为生理性贫血。该病不用治疗，3个月以后会逐渐恢复正常。
（二）营养性缺铁性贫血
1.概述
由体内铁元素缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的贫血，称为营养性缺铁性贫血，在儿童贫血中最常见。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。任何年龄均可发病，以6个月到2岁婴幼儿发病率最高，是我国儿童保健重点防治的“四病”之一。
2.铁的概述
（1）来源
内源性来源主要是衰老的红细胞以及母体提供给胎儿的铁；外源性来源主要是食物，尤其是动物性食物。
（2）吸收
吸收部位在十二指肠以及空肠上部，主要吸收二价铁。铁在酸性环境下易被吸收。
（3）储存
主要储存在肝脏内，一般储存铁足够2～3个月使用。
（4）代谢过程
铁进入骨髓的幼红细胞中与原卟啉结合生成血红素，再与珠蛋白结合生成血红蛋白（是红细胞的功能部位，主要负责携带氧气）。
3.病因
（1）铁储存不足
胎儿在孕期最后3个月从母体获得的铁足够其出生后4～5个月造血所需。如系早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等，均可使胎儿储铁减少。
（2）铁摄入不足
铁摄入不足是缺铁性贫血的主要原因。母乳、牛乳、谷物中含铁量均较低，吸收率也不同，如没有依据生长发育规律及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。年长儿偏食、挑食或摄入动物性食品过少等可导致铁摄入量不足。
（3）生长发育快
婴儿期、青春期生长发育迅速，血容量增加较快，需铁量增加，如不及时添加含铁丰富的食物，就很容易造成缺铁。早产儿和低出生体重儿生长发育更快，更易缺铁。
（4）吸收利用障碍
食物搭配不合理会使铁吸收率降低，如维生素C、果糖、氨基酸等还原物质可促进铁的吸收，植物纤维、茶、牛乳、钙剂等也会影响铁的吸收。
（5）铁丢失过多
消化道畸形、慢性腹泻、钩虫病、肠息肉等可导致铁吸收障碍或铁丢失过多。饮用未经加热处理的鲜牛乳可因对蛋白过敏出现少量肠出血（每日失血约0.7毫升）而致铁丢失。
4.疾病特征
（1）一般贫血表现
皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，体重不增或增加缓慢。年长儿可诉头晕、耳鸣等。
（2）骨髓外造血表现
肝、脾、淋巴结可轻度肿大。年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。
（3）非造血系统表现
①消化系统：食欲减退，腹泻；舌炎或舌乳头萎缩；异食癖。
②神经系统：烦躁、易激惹或萎靡不振，记忆力减退，注意力不易集中，理解力较差，学习成绩下降，同时智力发育明显落后于同年龄、同性别、同地区的儿童，而这一差距并不会随着疾病治愈而恢复正常。
③心血管系统：明显贫血时，心率加快，甚至引起心力衰竭而导致死亡。
④合并感染（细胞免疫功能低下）。
⑤角质蛋白分化障碍：指甲薄脆不光滑，甚至会出现反甲（舟状指）；头发枯黄分叉，生长缓慢。
5.疾病护理要点
（1）增加铁的摄入量
调整饮食，补充含铁食物：
①提倡母乳喂养：母乳中含铁量虽不如牛乳，但生物利用率是所有食物中最高的，所以母乳喂养儿一般少见贫血（前提是母亲本人储铁量充足）。
②及时添加富含铁的食物：提供含铁丰富的食品种类，如动物肝脏、动物血、瘦肉、豆类、紫菜、海带、黑木耳等；植物类食物提供的三价铁需在人体内转化为二价铁，纤维素、草酸等成分会带走铁，故生物利用率低，不作为补铁首选食物。
③人工喂养鲜牛乳须加热，否则会因对蛋白过敏而出现少量肠出血（每日失血约0.7毫升）而致铁丢失。
④纠正不良饮食习惯：注意食物搭配，避免将含铁食物与影响铁吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、钙片等同食。(https://www.daowen.com)
⑤创造良好的进食环境：因疾病影响，患儿味觉不敏感，故食欲差，可利用游戏等方式使患儿多进食。
（2）注意休息，适量运动
①对轻、中度贫血患儿，安排其喜欢且力所能及的活动，让其适当休息。
②对烦躁、激动患儿，耐心看护、陪伴，避免激惹。
③对严重贫血患儿，让其以半卧位卧床休息。
（3）预防感染
避免到人多的公共场所，避免与感染性疾病患儿接触，适度使用口罩及消毒物品，以防交互感染；积极防治慢性腹泻、感染及慢性失血性疾病；做好口腔护理，避免病从口入；保持皮肤清洁，避免皮肤感染；多饮水。
（4）关心患儿，重视心理疏导
对因贫血导致智力减退、成绩下降的儿童，应加强教育与训练，使其克服自卑心理；对有异食癖患儿不应过多责备和歧视，应热心看护和引导，鼓励患儿纠正不良嗜好。
（5）预防宣教
①大力宣传科学育儿知识和母亲孕期及哺乳期营养的重要性，指导孕妇及哺乳期母亲食用含铁丰富的食物，若患贫血应及时治疗。
②提倡母乳喂养，按时添加含铁丰富的辅食，强调进食高蛋白、高维生素、高铁食物的意义。
③早产儿和低体重儿宜自2个月左右开始给予铁剂预防。足月儿4个月后应加维生素C及含铁较多的绿色蔬菜汤、水果汁，也可在粥、米糊内加蛋黄、鱼泥、肝泥、动物血等含铁多且易消化吸收的食物。
④人工喂养儿应喂强化铁配方乳，并及时添加辅食。如喂鲜牛乳，必须加热处理，以减少牛乳过敏所致的肠道失血。
⑤贫血纠正后，仍要坚持合理安排患儿膳食，培养其良好的饮食习惯，纠正挑食、偏食等不良饮食习惯。
（三）营养性巨幼红细胞性贫血
1.概述
这是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血，多见于6个月到2岁幼儿。主要临床特点为贫血、神经精神症状（智力倒退）、红细胞数减少比血红蛋白含量减少更明显，红细胞的胞体变大，骨髓中出现巨幼细胞。用维生素B12或（和）叶酸治疗有效；如不及时治疗，易发展成恶性贫血。
2.病因
（1）维生素B12或（和）叶酸摄入量不足
动物性食物中乳类的维生素B12含量少，故单纯用乳品喂养而未及时添加辅食的婴儿可致叶酸缺乏；体内储存不足；食物中的叶酸经加热易被分解。
（2）维生素B12或（和）叶酸需要量增加
婴幼儿生长发育较快，尤其是早产儿，对维生素B12和叶酸的需要量也会增加，如不及时添加辅食，易造成维生素B12和叶酸的缺乏。
（3）吸收障碍
胃壁细胞分泌的糖蛋白（内因子）缺乏（如胃溃疡等）可引起维生素B12吸收减少；慢性腹泻、小肠病变等可致叶酸吸收减少。
（4）疾病或药物因素
维生素C缺乏、严重感染均可使维生素B12消耗增加；严重营养不良、胃肠疾病、慢性腹泻等会使维生素B12和叶酸吸收减少；长期服用广谱抗生素、抗叶酸代谢药物、抗癫痫药物等，均可导致叶酸缺乏。
3.疾病特征
（1）一般表现
毛发稀疏，形体虚胖，颜面轻度浮肿，严重者皮肤有出血点或瘀斑。
（2）贫血表现
面色蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等处明显苍白。疲乏无力，常伴有轻度肝脾肿大。
（3）神经、精神症状
①维生素B12缺乏导致神经系统症状：表情呆滞，嗜睡，反应迟钝，不认亲人；少哭不笑，智力、动作发育落后甚至倒退。
②重症：（手、唇、舌等）不规则震颤；肌张力增强，腱反射亢进；踝阵挛阳性，浅反射消失。
（4）消化系统症状
消化系统症状出现较早，表现为食欲下降、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、舌下溃疡等。
（5）其他症状
其他症状还有重症心脏扩大、心力衰竭，易发生感染和出血。
4.疾病护理要点
（1）补充维生素B12或（和）叶酸
改善哺乳母亲的营养，及时添加富含维生素B12的食物，如动物肝肾、肉类、蛋类、海产品等；给予富含叶酸的食物，如绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、谷类和动物肝肾等。
（2）饮食合理
合理搭配患儿食物。年长儿要防止偏食，养成良好的饮食习惯；对年幼儿要耐心喂养，少量多餐，改变烹调方法，注意食物色、香、味、形的调配，以引起患儿食欲。
（3）注意休息，适当活动
根据患儿的耐受情况安排其休息与活动。一般不需严格卧床，严重贫血者适当限制活动，协助其满足日常生活所需。
（4）防止受伤
因疾病患儿会出现不同程度的感觉障碍，应密切观察患儿，以避免受伤。
（四）原发性血小板减少性紫癜
这是一种以血小板减少为特征的出血性疾病。急性型多见于儿童。起病急骤，常有病前1～2周的呼吸道感染史，常有四肢（尤其以下肢为多）的皮肤黏膜紫癜、内脏出血以及程度不等的贫血等严重出血的表现。护理要以防止出血为重点，尽量多休息，活动要减少，防止意外出血。