病态窦房结综合征
1.定义 病态窦房结综合征（简称病窦综合征，SSS）是窦房结及其周围组织病变，造成其起搏和（或）冲动传出障碍，引起一系列心律失常和临床表现，亦称为“窦房结功能低下”。
2.病窦结合征的病因和发病机制
（1）病因：窦房结功能低下可由累及窦房结解剖和（或）其毗邻心房组织的疾患直接损坏所致；也可由迷走神经张力增加，甲状腺功能低下等神经体液调节异常，电解质紊乱，药物等因素所引起，后者多为可逆性。
病窦可与冠心病、心肌病、风湿性心脏病、高血压病等常见器质性心脏病并存，但不一定有因果关系。任何累及心房、窦房结及窦房结动脉的心脏或全身疾病都可能引起病窦。约有半数以上的患者病因不清，无器质性心脏病证据，部分为家族性。
（2）发病机制不详，常见的病理特征为窦房结细胞成分减少，窦房结及其与心房的连接组织纤维化，可伴有窦房结动脉的结内部分闭塞。
3.病态窦房结综合征的临床表现
患者多数起病隐匿，进展缓慢，有时被偶然发现，多见于老年人，可有重要脏器脑、心、肾不同程度供血不足的表现：
（1）脑部供血不足可表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、反应迟钝，易激动。轻度失眠、耳鸣等；较重者可出现短暂的偏瘫、失语、短暂视力障碍；严重者因心率过慢或心脏停搏而出现晕厥、抽搐等阿斯综合征表现。
（2）心肌供血不足表现：可表现为心悸、气短、胸闷，甚至心绞痛，严重者可心肌梗死，个别病例可因突然引起心衰、心源性休克、严重心律失常及心脏停搏而死亡。
（3）肾脏供血不足：可出现多尿、夜尿、蛋白尿、管型尿，严重者晚期可出现尿毒症。
患者的心律失常多表现为心动过缓，也可表现为快—慢综合征、窦性静止，亦可同时并发房室传导阻滞。
4.病态窦房结综合征的心电图特征
（1）严重而恒定的窦性心动过缓，心率慢于50 次／min。
（2）窦性停搏和（或）窦房阻滞。
（3）房室交界区逸搏和（或）传导功能障碍，表现延迟出现的房室交界性逸搏及过缓的房室交界区逸搏心律、逸搏夺获双联律，其中逸搏与其前一个心搏距离常＞1.5s，交界处逸搏心律多在35～40 次／min。
（4）快—慢综合征：即以窦性心动过缓为基础，伴有阵发性房性心动过速，或心房扑动，或心房颤动，少数患者可出现室性心动过速，甚至心室颤动。
（5）部分病例可兼有不同程度的房室传导阻滞及束支传导阻滞。
（6）心房颤动未经治疗而心室率仅每分钟60 次左右或心房扑动时心房率在每分钟200次以下者，应考虑病窦综合征的可能。
（7）心动过速终止后常有长间歇。
5.病态窦房结综合征的诊断标准
病窦患者的症状缺乏特异性，诊断主要依据心电图表现，凡具有下述一条或一条以上者即可诊断为病窦：
（1）持续而严重的（＜50 次／min）窦性心动过缓。
（2）非药物引起的窦房传导阻滞。
（3）窦性停搏伴或不伴有交界区逸搏或心律。
（4）心房纤颤伴缓慢心室率。
（5）心房纤颤复律时不能恢复窦性心律。
（6）缓慢的窦性心律伴有阵发性心房纤颤、心房扑动、室上性心动过速或室性心动过速，即所谓慢—快综合征。
单纯的窦性心动过缓如程度不重，诊断困难时应做窦房结功能检查，窦房结功能异常者可以确定诊断，正常时不能排除诊断。
病态窦房结综合征诊断一般不难，所需注意的是要同时确定其是否由可复性因素所致，如电解质紊乱、迷走神经张力增加、药物等，因这些因素所引起的窦房结功能低下经相应处理多数可以恢复正常。
6.病态窦房结综合征的辅助检查
常用辅助检查：运动试验、阿托品试验、异丙肾上腺素试验、固有心率测定、24 小时动态心电图检查、窦房结恢复时间、窦房结传导时间。
7.运动试验诊断病窦综合征的价值
嘱患者半分钟内下蹲15 次，或2～3 倍二阶梯运动试验后出现下列情况者为阳性：
（1）心率增加＜30 次／min。
（2）出现二度房室传导阻滞，结性逸搏。
此试验常用于初步筛选法。
8.动态心电图对病态窦房结综合征的诊断价值
对于24h 动态心电图的检查结果，若具备下列一项或一项以上者，即可考虑诊断病态窦房结综合征。(https://www.daowen.com)
（1）24h 总心率＜88770 次，醒时最高心率＜90 次，醒时最低心率＜57 次，睡时最高心率＜61 次，睡时最低心率＜41 次，24h 平均心率＜62 次，上述6 条中任何4 条即为阳性。
（2）长间歇＞2s。
（3）二度或三度窦房传导阻滞。
（4）持续性异位心律。
以上诊断要排除药物对心率的影响，自主神经对心率的影响，特别是迷走神经张力增高及代谢功能紊乱。
9.阿托品试验及判断方法
（1）方法：首先描记心电图作为对照，然后静注阿托品1.5～2mg，注射后即刻1、2、3、5、10、15、20min 分别描记一次Ⅱ导联心电图。
（2）结果判断：窦性心率增快＜90 次／min 和（或）出现窦房阻滞，交界性心律，室上性心动过速属于阳性，提示病窦存在。
注射后窦性心率增快＞90 次／min 或原来的窦房阻滞，窦性静止消失，则可能为迷走神经功能亢进所致，可除外病窦综合征。
10.检测窦房结功能的方法
窦房结是心脏最高起搏点，位于左心房的上腔静脉入口处界嵴的上端，其由大量的胶原纤维和弹性纤维构成支架，支架中含有起搏细胞，移行细胞和蒲肯野细胞。起搏细胞产生固有冲动，决定了窦性心律的频率。过渡细胞是起搏细胞与心房肌细胞之间具有慢速电传导能力的细胞，窦房结属于神经-肌性结构，有丰富的自主神经支配，尤其是迷走神经对窦房结功能影响较大。因此，正常的窦房结功能取决于固有冲动的形成及传入心房能力的高低，同时自主神经调节障碍也可以影响窦房结功能。以往对窦房结功能评价缺少客观标准。电生理技术的发展，尤其是程序电刺激的引入，为窦房结功能测定建立了客观、重复性好、敏感性较高的检测手段。无创的食管调搏电生理与有创的心内电生理测定窦房结功能相关性较好，故食管调搏可替代心内电生理检查法。目前常用的检测指标有：①窦房结恢复时间（SNRT）；②窦房结传导时间（SACT）；③窦房结固有心率（IHR）。分别反映窦房结起搏功能、传导功能及自主神经对窦房功能的影响。
11.窦房结恢复时间测定及其临床意义
（1）机制：用刺激仪发放较高频率的刺激，夺获心房并经心房逆传至窦房结，使其自律性完全受到抑制，刺激脉冲突然停止后，窦房结需经过一段“觉醒”时间后才能恢复其自律性。
（2）方法：采用分级递增法刺激，以快于患者自身心率20 次／min 的频率开始起搏心房，每次递增10～20 次／min，刺激频率60～150 次／min，每级持续30～60s，各级刺激间隔5min。需记录：①每级刺激前基础自身心率（SCL）10 个左右心搏；②每级刺激结束前5s 至刺激终止后窦性心律恢复到刺激前水平或至少10 个心动周期。
（3）测量及正常值：测量最后一个刺激波至第1 个恢复的窦性P 波开始之间的时间间期，各级刺激所测量的SNRT 不同，数值以最长的SP 间期为准。正常成人SNRT＜1200ms；若＞1600ms为异常；＞2000ms 具有诊断意义。
（4）临床意义：SNRT 的测定是评定窦房结功能的最有价值的一项检查，其敏感性为80%～90%，特异性为85%～95%，且重复性较好。临床上有一部分明确窦房结功能不良，严重窦性心动过缓伴晕厥者，SNRT 检查正常，说明存在有假阴性。故一般认为，SNRT 正常者不能除外病窦，而SNRT 明显异常者则有肯定的临床诊断价值。临床表现不支持病窦，但SNRT超出正常范围者，一般认为与迷走神经张力过高有关，应进行药物阻断神经后，再行SNRT 检查。
12.窦房结传导时间测定和其临床意义
（1）窦房结传导时间（SACT）目前常用Narwla 法：取比自身心率快10 次／min 的频率S1S1连续起搏心房8 次，使之夺获心房而不引起窦房结的抑制，但起搏脉冲将控制和重建窦房结的节律，测出最后一个起搏房性P 波A2 到其后的窦性P 波A3 的周期（A2A3）。A2A3 间距移回复周期，等于心房冲动传到窦房结以及窦房结的冲动传到心房的时间和窦房结固有周期之和。前二者的平均值称为窦房传导时间，即SACT＝（A2A3—A1A1）／2，实验测定的正常窦房传导时间为82±19.2ms，最高限度为120ms，＞150ms 提示窦房传导障碍。
（2）SACT 测定影响因素很多，其对病窦诊断价值不如SNRT。SACT 与SNRT 二者无明显的相关性，因二者反映的是窦房结的不同功能，两者结合判断则有助于提高诊断的敏感性和特异性。
13.窦房结固有心率（IHR）测定及其临床意义
（1）原理：窦房结同时受交感神经及迷走神经影响，当迷走神经张力明显增加时，可导致临床的病窦综合征。测定IHR 即用药物阻断，排除自主神经影响后的窦房结内在固有节律。另外可通过其了解自主神经对心率支配的方式和程度。
（2）方法：用普萘洛尔0.1mg／kg，每分钟lmg 的速度静注，以阻断交感神经，10min后再静注阿托品（0.04mg／kg），在2min 内注射完以阻断迷走神经，测定推药后3～20min 中最快心率，即为IHR。
（3）正常值≥80 次／min 或大于预测IHR
预测公式：IHR＝118.1—（0.57×年龄）
可用IHR 和RHR（安静时心率）的关系来判断自主神经对窦房结的变时作用，一个人安静时心率取决于这二者之间的相互作用的结果。反映自主神经张力对心率支配的方向和程度其公式计算为：
自主神经张力（%）+[RHR／IHR—1]×100%
负性结果提示迷走神经占优势，正性结果提示交感神经起主导作用，正常人其结果多为负值。
（4）临床意义：IHR 对鉴别诊断结内或结外性病变意义重大，这直接关系到采取什么样的治疗方案。如结内病变则一般药物治疗无效，需安置永久性起搏器，如属结外病变，由迷走神经张力增高所致者可首选拮抗药物治疗。
14.病态窦房结综合征的治疗
病态窦房结综合征，临床主要表现为缓慢性窦性心律失常和窦房传导阻滞。临床常见的病因依次为冠心病、心肌炎、心肌病、外伤或手术损伤窦房结、特发性窦房结功能低下等。临床症状的轻重除了与心脏基础状态有关外，主要受心率以及低位起搏点（如心房、房室交界区）的代偿情况（逸搏）影响。
SSS 的治疗包括药物治疗和人工心脏起搏治疗两大类。
（1）药物治疗：对于逸搏功能良好、心室率＞50 次／min，且症状不明显的患者，只需限制体力活动而不必急着用药，但要求病人定期随访。对于心室率＜45 次／min，或有器官供血不足表现的患者可首先给予提高心率的药物治疗，如可试用一般剂量的阿托品、麻黄碱、沙丁胺醇、山莨菪碱等；并发高血压者可试用硝苯吡啶；冠心病者可试用异山梨酯或硝苯地平反射性加快窦性心率。较重情况可用异丙肾上腺素静点，但应注意增加窦性心率反而会出现窦性心动过速。由于SSS 患者窦房结有器质性损害，对于拟交感药物或副交感阻滞药物敏感性很低，因此上述用药的效果不理想。另外，还应注意尽量避免应用抑制窦房结功能的药物。
（2）安装人工心脏起搏器：由自身器质性损害所致的病窦药物治疗一般无效，起搏器常常是唯一有效的治疗方法。
病窦患者有以下情况之一者为起搏器明确适应证：①已发生晕厥；②有明显头晕、气短、乏力等症状；③心率持续＜50 次／min 的窦性心动过缓；④慢—快综合征，快速心律失常发作频繁需要治疗。
心率＞50 次／min，症状不明显，仅窦房结功能检查结果异常者可暂不装起搏器，根据病情进展再酌情决定。
患者有与心动过缓明确相关的症状，但不明显，起搏器治疗有助于提高其工作能力及改善其生活质量。
药物不能解除的持续性迷走神经张力增高所致的病窦也需起搏器治疗。
（3）药物配合起搏器治疗：人工心脏起搏器提高患者的最低心率，假如仍发生房性快速心律失常，则可无顾虑地使用抗心律失常药物治疗。奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安等，都可按需要应用。对有心力衰竭者也可应用洋地黄、利尿药治疗。无论是否安装起搏器，病因治疗都是同等重要的，所以SSS 安装起搏器后仍应注意病因治疗。