四、X 综合征
1.X 综合征的定义
X 综合征是指原因不明的发作性心肌缺血，临床表现为典型劳力型心绞痛、运动心电图负荷试验阳性，而冠状动脉造影显示冠状动脉正常，且麦角新碱激发试验阴性的一组综合征。
2.X 综合征的发病机制
X 综合征的发病机制目前尚不十分清楚。X 综合征的患者可能有痛觉感知异常。这些患者所描述的胸痛程度重、持续时间长、发作可无诱因，对常规抗心绞痛治疗的反应多变。由于许多有胸痛而冠脉造影正常的病人没有令人信服的心肌缺血性疼痛的征象，一些研究者提出这些患者可能异常的痛觉感知，一般在前壁缺血、心脏电刺激、心脏内导管机械刺激、心腔内快速注射生理盐水和快于基础心率起搏心室5 次都可见到明显的痛觉感知异常，出现胸痛。但并非所有这些诱发手段可在所有患者中引起症状，但这些方法可被用来识别疼痛感觉异常的患者。这些方法也可显示增强的内脏敏感性，例如食管压力增高或因胃酸反流所致的疼痛，使X 综合征患者临床表现复杂化。这些敏感性增高的表现虽难以证实，但一般不见于正常健康人，被认为是X 综合征患者所特有的表现。
还有人认为，X 综合征的发病机制可能是冠状动脉扩张能力或冠状动脉血流储备能力降低引起的心肌代谢异常所致。另外，冠状血流量的某些重要调节介质如腺苷释放增加也可能起了一定的作用，结果导致心肌小血管缺血而引起上述临床表现。
3.X 综合征的诊断、预防及治疗
X 综合征既不同于动脉粥样硬化所致的冠心病，也不同于冠状动脉痉挛，与这两种情况鉴别需要作冠状动脉造影，证实冠状动脉正常，同时做麦角新碱试验，以除外冠状动脉痉挛和变异性心绞痛。
X 综合征预后较好，迄今为止国内外尚未发现该类患者发生心肌梗死、猝死报道。治疗主要对病人做解释工作，消除不必要的顾虑与恐惧，有报道用β受体阻滞药与氨茶碱可控制其发作。
4.缺血性心肌病的特点
缺血性心肌病系冠状动脉粥样硬化狭窄，闭塞致心肌长期、慢性缺血而造成心肌损害，心脏扩大，心功能减退，多见于多支冠状动脉病变。临床上主要表现为心力衰竭与心律失常，但需除外左室室壁瘤、室间隔穿孔、二尖瓣关闭不全所引起的上述改变。
5.缺血性心肌病与扩张性心肌病的鉴别
缺血性心肌病与扩张性心肌病的鉴别极为困难。
（1）缺血性心肌病患者可无心绞痛，而扩张性心肌病病人可感胸部不适，疑似心绞痛。(https://www.daowen.com)
（2）心电图上是否有病理性Q 波对于二者的鉴别意义不大。缺血性心肌病可无异常Q波，非缺血性心肌病可有异常Q 波。二者心电图都可能出现束支或房室传导阻滞。
（3）二维超声心动图显示局部室壁运动异常，对缺血性心肌病的诊断有重要价值，但有时也可见于其他原因的扩张型心肌病。虽然心肌弥漫性运动减弱常见于扩张型心肌病，但不能除外严重的冠心病。
（4）X 线片显示冠状动脉钙化提示缺血性心肌病的可能。
（5）铊—201 灌注心肌显像在缺血心肌病多见为节段充盈缺损，并大于心肌影像的4%；而在扩张型心肌病多为均匀的摄取减少，可呈花斑样改变，当缺损为局部时，多小于影像的20%，正电子发射X 线断层扫描有助于研究心肌灌注和代谢，可对梗死和缺血心肌病的鉴别以及缺血性心肌病和非缺血性心肌病的鉴别提供线索。
6.缺血性心肌病的治疗原则
（1）避免劳累，预防上感。
（2）应用硝酸盐类药物：异山梨酯。
（3）β受体阻滞药、钙拮抗药、在心功能不全时应谨慎，须与洋地黄类药合用。
（4）心功能不全可用转换酶抑制药如开搏通或依那普利，可酌情给小剂量洋地黄类药物如地高辛0.125～0.25mg，每天1 次，水肿时可加用利尿药。
（5）对于并发心房纤颤的患者应长期抗凝治疗。
（6）有明显症状或恶性室性心律失常者需用抗心律失常药物。
（7）若有PTCA 或CABG 的适应证，可选择性应用，对改善心肌缺血和心功能有很大益处。
（8）心力衰竭难以用药物控制，不可能充分血管重建或以心肌瘢痕为主要病变时，经慎重选择，可做心脏移植。