母亲相当多是糖尿病患者，病儿多为早产或剖腹产，有低血糖和高血糖素症，高血糖素可抑制降结肠和乙状结肠的运动功能，从而间接减弱左结肠运动。临床表现为生后24～48小时无胎粪排出，逐渐出现肠梗阻的症状，呕吐、腹胀。钡剂灌肠造影见乙状结肠、降结肠明显狭窄，脾区处在交界区，从左侧横结肠开始，一直到盲肠。与先天性巨结肠不同的是可见直肠扩张，而先天性巨结肠直肠呈痉挛狭窄状，本病多需几天才出现蠕动，排尽胎粪而恢复正常。治疗上用等渗盐水或稀释的0.5%双氧水洗肠清除胎粪，同时纠正低血糖。
