（4）慢性肠无动力症

临床症状酷似先天性巨结肠，胎粪也不能自然排出，但肠壁肌层神经丛神经节细胞发育正常。其病因尚不明确，被认为是常染色体隐性遗传，又称家族性慢性肠无动力症。本病做出正确的诊断比较困难，患儿有低位梗阻的表现，X线平片见小肠、结肠均扩张伴有液平面，盐水灌肠虽能冲洗出胎粪，但不能使肠蠕动恢复正常功能，与胎粪阻塞综合征不同。钡灌肠无直肠狭窄与近端结肠扩张的直径差异，直肠测压、内括约肌有正常的松弛反射，直肠活检有神经节细胞，不支持先天性巨结肠。剖腹探查见小肠、结肠呈弥漫性充气、扩张，目前还缺乏有效的治疗方法。