主动脉弓动脉瘤
主动脉弓动脉瘤的外科手术
主动脉弓部病变因累及弓上3分支，手术操作比较复杂，常需体外循环合并深低温停循环技术，并通过顺行或逆行灌注进行脑保护。单纯弓部瘤少见，多为升主动脉瘤累及右半弓或全弓，升主动脉、主动脉弓及降主动脉均有病变，也可能为左半弓合并降主动脉病变。因此，术前应根据主动脉弓部的病理和近、远端累及情况，选择合适的手术方案。
图4-11 David手术
A.David Ⅰ型手术；B.David Ⅱ型手术
1.升主动脉病变合并右半弓受累 须行Bentall、Wheat或升主动脉置换+右半弓置换术。心脏停搏后，先处理升主动脉，待鼻咽温降至18～20℃时，停循环并进行选择性脑灌注，开放状态下进行右半弓与人工血管吻合。弓部吻合完成后，恢复体外循环并复温，完成手术（图4-13）。
2.单纯巨大主动脉弓部瘤 可行主动脉全弓置换。主动脉全弓替换术中须分别游离无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉，同时阻断弓部3分支后，经右腋动脉进行选择性脑灌注，根据头臂动脉是否受累，分别采用四分支人工血管吻合或头臂动脉“岛状”吻合技术进行弓部重建（图
4-14）。
3.升主动脉和主动脉弓部均有瘤样病变 须根据主动脉根部和主动脉瓣病变的情况选择Bentall、Wheat或升主动脉置换合并全弓置换术。手术需在深低温停循环及脑保护下进行。心脏停搏后，先处理升主动脉，待鼻咽温降至18～20℃时，进行弓部替换。若升主动脉和主动脉弓头臂血管均受累，宜采用四分支人工血管进行全弓替换和升主动脉置换术（图4-15）。
4.左半主动脉弓合并降主动脉瘤
（1）左心转流下左半弓联合降主动脉置换术：主动脉弓部钙化不严重，能在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间进行阻断，选择在股动脉和左心耳插管建立左心转流下进行左半弓联合降主动脉人工血管置换手术。
图4-12 局限于升主动脉的夹层动脉瘤，经腔内修复后假腔完全隔绝
图4-13 升主动脉及右半弓置换术
图4-14 升主动脉及主动脉弓替换术
图4-15 四分叉主动脉弓部替换术
（2）深低温停循环下左半弓联合降主动脉置换术：对于无法左心转流或弓部显露较差的患者，则需在深低温停循环下进行弓部及降主动脉替换手术。术中采用股动脉-股静脉插管建立体外循环。
5.升主动脉、主动脉弓及降主动脉均有瘤样病变 可行传统的主动脉弓部替换术合并象鼻手术（经典象鼻手术）、弓部替换合并支架象鼻手术或全胸主动脉置换术。
（1）经典象鼻手术：在深低温停循环的条件下，将人工血管的远端在直视下经降主动脉近端开口植入降主动脉，并进行弓部重建，将人工血管的近端与替换升主动脉的人工血管相吻合。二期手术则将人工血管与“象鼻”人工血管远端行端端吻合，再行降主动脉或胸腹主动脉置换。为减少手术间隔期内降主动脉瘤破裂危险，在患者可耐受的前提下，二期手术应在一期手术后3～6个月完成（图4-16）。
（2）支架象鼻手术：与经典象鼻手术在降主动脉腔内植入人工血管不同，支架象鼻手术植入带膜支架的人工曲管，再完成动脉弓及升主动脉置换术（图4-17）。
（3）全胸主动脉置换术：为减少象鼻手术间隔期内降主动脉瘤破裂风险，可采用双侧前外开胸切口一期置换升主动脉、主动脉弓和降主动脉。但目前已少用。
主动脉弓部动脉瘤的腔内治疗(https://www.daowen.com)
随着血管腔内技术的成熟、发展和日益普及，国内外越来越多的中心逐渐开始采取全腔内胸主动脉覆膜支架修复手术（complete thoracic endovascular aortic repair，cTEVAR）挑战主动脉弓部病变，越来越多的开胸手术高危患者因而避免了开胸及体外循环。
通常支架近端锚定区需要有1.5～2.0 cm的长度，往往腔内治疗主动脉弓部动脉瘤需要覆盖部分弓上分支，这样就会导致严重的并发症，通过平行支架技术、分支支架技术，以及开窗、开槽技术可以在保证弓上分支血流通畅的前提下延长近端锚定区的长度，达到腔内微创治疗的目的。
图4-16 经典象鼻手术
图4-17 支架象鼻手术
1.平行支架技术 通常指“烟囱技术”“潜望镜技术”。“烟囱技术”即在TEVAR 技术实施过程中，采用分支动脉支架或覆膜支架将其前端开口于未被主动脉覆膜支架覆盖的主动脉管腔内，后端开口于分支动脉起始端内，从而使分支动脉起始端被主动脉覆膜支架封堵时，其血流依然保持通畅，实现累及分支动脉的主动脉病变的腔内治疗（图4-18）。需要注意的是，为了保证“烟囱”支架的通畅，术后需予以低分子肝素皮下注射抗凝治疗，1周后改用阿司匹林口服（100 mg，每天1 次）或氯吡格雷（75 mg，每天1 次）祛聚治疗至少6个月。“烟囱”支架的头端应超过主动脉覆膜支架覆膜部头端0.5～1.0 cm，“烟囱”支架的尾端要确保在分支动脉内至少2.0 cm，大支架与烟囱支架需至少重叠2.0 cm，选择大支架的oversize为15%～20%，烟囱支架的oversize为5%左右。
2.分支支架技术 由于个体差异，分支型支架常需定制，时间长，费用高，不适用于急诊手术，技术难度较大，但其更符合人体血管的解剖结构，前景较好。目前上海微创公司的Castor分支型支架获得CFDA批准，成为全球首款“一体化”设计、专属主动脉弓部夹层的分支型支架，具有划时代的意义。
3.开窗技术 分为预开窗和原位开窗两种。预开窗是指在覆膜支架释放入动脉内前，根据患者动脉造影情况，在支架上的覆膜材料上开孔。使用Prolene线在开孔边缘缝合加固同时缝合上显影标记，然后植入动脉内使开孔部位对准动脉分支开口以保证分支动脉的血流同时延长近端锚定区的距离（图4-19）。预开窗技术难度大，对术者的要求高，容易出现误封堵分支动脉的情况。原位开窗是指在覆膜支架释放到位后，通过被封堵的分支动脉利用激光、射频、针刺等方法破膜，然后植入覆膜支架或裸支架保持分支动脉的通畅，在左锁骨下动脉扭曲严重、开口与主动脉弓成角小时，原位开窗的成功率下降，体外实验表明，当穿刺针与支架表面呈90°时，穿刺破膜最容易且不易导致撕裂。虽然开窗技术取得了较好的疗效，但其破坏了支架的完整性，属于超适应证使用，远期疗效仍需进一步观察。
图4-18 “三烟囱”技术治疗主动脉弓部动脉瘤
主动脉弓部动脉瘤的杂交手术治疗
主动脉弓有3大分支，有时为了获得足够的锚定区需覆盖弓上分支，为了避免因此而出现的上肢、脊髓、脑缺血等症状的发生需重建部分弓上分支。根据支架锚定区位置的不同，其杂交手术的方式各不相同。Ishimaru将主动脉弓部分为5区：Z0区为主动脉根部至头臂干开口后缘，Z1区为头臂干开口后缘至左颈总动脉开口后缘，Z2区为左颈总动脉开口后缘至左锁骨下动脉开口后缘，Z3区为左锁骨下动脉开口后缘至第4胸椎水平的主动脉，Z4区为第4胸椎水平以远的主动脉（图4-20）。
1.支架需锚定于Z0区时 当主动脉弓动脉瘤累及弓部近端时，支架需锚定于Z0区从而隔绝瘤体，但同时也覆盖了主动脉弓上3大分支，因此需行旁路手术来重建弓上3大分支。杂交手术方式为先行升主动脉-头臂干-左颈总动脉-左锁骨下动脉旁路术，同期或二期行覆膜支架腔内修复术。
当主动脉弓动脉瘤累及升主动脉时，支架需锚定于Z0区从而隔绝瘤体，但升主动脉同时受累，为使支架牢靠地固定于Z0区，需先用四分支人工血管行升主动脉置换，同时重建弓上3大分支，同期行覆膜支架腔内修复术。
2.支架需锚定于Z1区时 若主动脉弓动脉瘤累及弓部，支架需锚定于Z1区从而隔绝瘤体，但同时也覆盖了左颈总动脉及左锁骨下动脉，因此需行旁路手术来重建分支。杂交手术方式为先行右颈总动脉-左颈总动脉旁路术或右颈总动脉-左颈总动脉-左锁骨下动脉旁路术，同期或二期行覆膜支架腔内修复术。是否重建左锁骨下动脉取决于椎动脉的优势支及Willis动脉环的通畅性。如为右椎动脉优势且Willis动脉环通畅则通常无须重建左锁骨下动脉，如左椎动脉优势则需重建左锁骨下动脉。
3.支架需锚定于Z2区时 当主动脉弓动脉瘤累及弓部远端或降主动脉近端时，支架需锚定于Z2区从而隔绝瘤体，但同时也覆盖了左锁骨下动脉，当左椎动脉为优势动脉时需行旁路手术来重建左锁骨下动脉。杂交手术方式为先行左颈总动脉-左锁骨下动脉旁路术，同期或二期行覆膜支架腔内修复术（图4-21）。
图4-19 体外预开窗
图4-20 Ishimaru主动脉弓分区法
图4-21 各类杂交手术
A.Z0区使用开放手术去分支的方式将头臂干动脉转移至升主动脉，同时行左颈总动脉和左锁骨下动脉搭桥，再将主动脉支架植入升主动脉隔绝胸主动脉瘤；B.Z1区采用右侧颈总动脉-左锁骨下动脉搭桥、左颈总动脉再植术，再将主动脉支架植入主动脉弓部隔绝胸主动脉瘤；C.Z0区腔内去分支技术，右颈总动脉-左颈总动脉搭桥、左颈总动脉再植，头臂干动脉中植入“烟囱”支架平行于主动脉覆膜支架以保证头臂干动脉内血流供应；D.Z1区腔内去分支技术，左颈总动脉-左锁骨下动脉搭桥，左颈总动脉内植入“烟囱”支架平行于主动脉覆膜支架以保证左颈总动脉内血流供应