主动脉夹层的治疗
内科治疗
内科药物治疗主要在两个方面：①降低收缩压；②降低左室射血速度（dp/dt）。两者均为作用于主动脉壁形成夹层并使其扩展的重要因素。
早期治疗的目的是降低血压、减慢心率、减轻疼痛、对症治疗相关并发症等。降低血压尤其是收缩压尤为重要。将收缩压降至100～110 mmHg甚至更低，只要患者能够耐受，并可维持心、脑、肾等重要器官的灌注水平即可。使用β受体阻滞剂控制心率在60次/分左右对于降低dp/dt有显著作用，可有效稳定或终止夹层的继续扩展。使用哌替啶等强效止痛剂对于剧烈疼痛的夹层患者具有显著的作用，可有效止痛并有镇静作用。此外，如出现肠道缺血等并发症，需严格禁食，肠外营养，使用抑酸药物和生长抑素等药物并密切观察肠道缺血情况。
值得注意的是，合并大动脉分支阻塞的高血压患者，降低血压后能使缺血加重，不可过度降压治疗；对血压不高的患者也不宜进行降压治疗，但可使用β受体阻滞剂减慢心率。另外，术前血压控制较好的患者，在实施腔内修复术的当天可适当减少降压药物，并可适当补液。临床上很多患者在麻醉后可能出现低血压，可能与大量降压药物的应用及术前禁食、饮有关。
腔内治疗
内科治疗是外科治疗的准备。传统的外科治疗方法是病变段血管行人工血管置换术，原则是切除重建夹层近端包括内膜裂口的主动脉段，恢复远端真腔供血，血管吻合处去除假腔。近年来，胸主动脉腔内修复术（TEVAR）已广泛应用于Stanford B型主动脉夹层的治疗。很大一部分患者接受了免于开胸和体外循环的微创腔内治疗并获得理想的效果。TEVAR结合“烟囱”、开窗、分支支架等技术更使得腔内治疗的适应证得到进一步扩展。累及主动脉弓部甚至升主动脉的夹层腔内修复已达到一定数量，目前已有部分中远期随访结果反映出满意的效果。
从解剖学角度来说，只要不影响重要分支的血供，腔内治疗的覆膜支架可以在主动脉任意段应用。覆膜支架治疗主动脉夹层的原理是支架的带膜部分封堵了主动脉内膜的撕裂口，挡住了主动脉内高压血流进入假腔，致使假腔内压力迅速降低，假腔内形成血栓，从而降低假腔因持续压力升高而导致破裂的概率。远期来看，假腔内血栓逐渐机化，动脉壁重塑，从而修复主动脉壁。早期的夹层修复术强调内膜破口的即时封堵，并由于器材所限需要避开弓部分支动脉和远端的内脏动脉。随着腔内治疗理念和腔内器材的进步，累及弓部分支动脉的夹层可以使用烟囱、开窗和分支支架技术（图4-33）。
1.术前评估内容
（1）对病变进行分期和分型。
（2）确认内膜破裂口位置：术前能够清楚辨别第一破口的位置对于腔内手术的顺利进行具有重要意义。CTA、MRA等可提供破口准确位置的判断。但术中DSA可更加精确地反映第一破口的位置。判断第一破口位置对于术中是否需要重建弓上大分支具有非常重要的作用。此外，还需要判断椎动脉的供血情况。如果左侧椎动脉为优势供血动脉，则左侧锁骨下动脉要予以保留或重建，否则，在有需要的情况下可以考虑使用带膜支架直接封堵左锁骨下动脉开口。
（3）确认真假腔：在CTA图像上真假腔的特点通常表现为真腔小、假腔大，真腔造影剂浓、假腔造影剂淡，真腔无血栓、假腔有部分血栓，真腔近端与正常主动脉延续、假腔近端表现为逆向撕裂，真腔呈直型、假腔呈螺旋形，等等。但是主动脉夹层的形态学变化多种多样，术中造影对真假腔的判断具有决定性意义。此外，判断真假腔对于术中选择哪一侧股动脉作为入路也非常重要。若夹层假腔累及一侧股动脉，选择这一侧股动脉作为入路则很有可能无法进入或非常难进入近端的真腔，给腔内治疗增加了难度，增加了手术时间。
图4-33 腔内修复主动脉弓部病变
A.烟囱技术；B.开窗技术；C.分支支架技术
（4）确认病变累及的范围：术前确认病变的范围有利于预判腔内修复术的预后。如有的夹层有流入破口而缺乏流出破口，压力可能持续增大，破裂风险较高，需要仔细研究CTA，必要时行急诊TEVAR。
（5）确认分支血管供血的状况：了解夹层病变的血流动力学变化和腔内修复术存在的潜在风险。在CTA、MRA上常能观察到分支血管是真腔、假腔或真假腔供血。严重的内脏供血不足如肝脏、肠道等常可危及生命。判断有无此类情况对于指定术前的治疗方案有重要意义。
（6）评估入路血管条件：判断入路血管能否通过输送器，是否存在严重狭窄、钙化甚至闭塞或动脉瘤等情况。
（7）测量近端和远端主动脉的直径，决定所用覆膜支架的直径。通常支架的选择存在一定“放大率”的问题。得到主动脉直径后，选择支架时通常需要有10%～15%的放大，但也需要根据真腔受压程度、血管老化程度、是否需要辅助烟囱技术等情况综合判断。
2.手术解剖要点
（1）入路血管准备
1）左肱动脉：早期的腔内修复术为了便于真假腔的辨别和方便术中造影，会在左侧肱动脉进行穿刺，放置5F穿刺鞘后使用5F标记猪尾导管由左侧肱动脉经左腋动脉和锁骨下动脉将0.035导丝和导管送至升主动脉造影，确定破口位置和进行主动脉数据测量。
2）左颈总动脉：如需在左颈总动脉内植入支架，则需要预先解剖左颈总动脉。一般采用胸锁乳突肌前缘切开，向外侧牵拉开胸锁乳突肌，在其深面暴露颈总动脉，过带控制。也可采用经胸锁乳突肌切口切开部分胸锁乳突肌。颈部血运丰富，且术中需要使用肝素，故解剖和缝合时一定注意彻底止血。(https://www.daowen.com)
3）右肱动脉：需要在无名动脉内植入支架时，可以从右侧肘窝尺侧切开暴露右侧肱动脉（见图8-4）。过带控制后一般需要放置10F穿刺鞘，导管导丝进入右腋动脉、右锁骨下动脉直至头臂干动脉。应选择合适支架长度，远端避免达到右颈总动脉和右锁骨下动脉分叉处。支架释放完毕后退出1 0 F穿刺鞘，必须使用Prolene线缝合穿刺口。
4）股动脉：后期由于真假腔判断的熟练，多数TEVAR可以直接切开股动脉，穿刺成功置5F鞘后从股动脉送入0.035导丝和5F标记猪尾导管直接至升主动脉造影（见图7-3）。
（2）确认第一破口：在动脉造影的动态图像中可以见到真腔有一处犹如喷发的火山状的造影剂向外溢出口，充填假腔，延时后使整个假腔显影。这一“火山口”处便是内膜破口（图4-34）。喷血量的多少是由通过裂口血液的流量和流速决定的。多数患者很容易发现第一破口。因为破口多见于胸主动脉的外侧，只要X线的投照方向与裂口处真假腔隔膜呈切线位就很容易观察到破口的部位。多数情况下使用左前斜45°～50°可以较好地将主动脉弓展开，也可较清楚地明确破口位置和弓上3分支的具体位置关系。但有的患者因破口位置特殊，较难用合适的投照角度分辨破口位置，此时需要结合CTA，以及术中导管导丝推进感觉和经常手推造影剂“冒烟”仔细分辨真假腔和辨明破口位置。务必保证导管导丝进入真腔，100%确定真腔之前切不可贸然释放支架。
（3）术中定位：确定进入真腔和破口位置后，在释放支架之前必须确定好支架释放位置。定位方法包括利用体内标记物（如骨性标志物、气管插管等）、在显示屏上进行标记或利用软件进行标记等。根据需要对左锁骨下动脉开口、左颈总动脉或头臂干动脉开口进行标记。
3.腔内修复术后假腔的转归形式 腔内修复第一内膜破口后，基于多个破口之间的相互关系和是否存在内漏，假腔的转归呈现出复杂的类型。假腔内压力迅速降低，远端破口遂成为入口，血液可自远端破口返流至假腔。所以，假腔内的血栓是自夹层顶部向远端逐步形成的。但在随诊的过程中可能发现仍未完全形成血栓的远端假腔。由假腔或真腔供血的内脏动脉可以恢复真腔供血，也可以没有变化，其转归形式可分为5种类型。
（1）假腔完全消失，主动脉修复成正常的血管。这种状况通常发生在进行了良好腔内修复的急性期夹层。由于主动脉未发生明显扩张，假腔较小，而远端无裂口或裂口较小。近端裂口修复后不存在内漏。术后假腔完全血栓并在一定时期内吸收，主动脉壁重塑成为正常的主动脉。这是腔内修复后最好的一种转归形式。
（2）假腔完全血栓形成但并不消失。发生原理与第1种状况相同，但由于假腔较大或其他原因，假腔血栓在术后数年内无法消失。
图4-34 造影显示破口位置
（3）假腔近段完全血栓，远段无血栓。这是随诊中最常见的一种状况。其原因在于第1破口完全封堵后，由于假腔压力的降低，远端裂口由出口转化为入口，假腔远段呈现反向搏动性血流。血栓形成只发生在假腔的近段，长度与远端裂口的大小和压力有关。这种转归从理论上讲已完全达到区域性血管置换的传统外科手术方式应达到的效果。
（4）假腔中段部分血栓而近、远段仍存在持续性血流。这种状况的可能原因在于第1破口修复术后存在内漏，由于假腔压力较术前降低，远端破口转化为入口，近、远端血流在假腔中段某区域压力差消失从而形成血栓。其结果是近端漏血血流的流出道丧失，可能会进一步加速近端形成夹层动脉瘤的病程。因此，防治内漏是腔内修复术中重要的工作。术者不仅要顺利安全地将支架放置在预定位置，而且更应追求完全封闭裂口的效果。而后者与术前的决策有极大关系。
（5）假腔无血栓形成。当修复术后存在严重的内漏时，假腔可能一直存在活动性血流而无血栓形成，这种状况下，假腔内压力是否降低值得进一步研究。
4.并发症及防治措施
（1）内漏：主动脉夹层腔内修复术最常见也是最特有的并发症是内漏。最多见和最需要处理的是近端内漏，这种内漏通常量较大，如果不处理，则其在较长时间内较难自行血栓化（图4-35）。且大量的内漏持续造成假腔内的压力增大，甚至有引起假腔破裂导致患者死亡的潜在风险。引起近端内漏的可能原因包括以下几点。①明显的第一破口之前还存在小的内膜破口，术前由于原发破口的大流量未引起注意，而一旦大破口封堵后，近端小破口显示出来，此时由于支架近端没有覆盖该小破口，引起持续近端内漏；②近端锚定区的主动脉存在成角、钙化等情况，支架与主动脉管壁贴合不良；③支架近端与主动脉小弯侧顺应差，造成“鸟嘴征”；④若使用烟囱技术，烟囱支架的小支架与大动脉支架之间存在的间隙容易造成内漏。防止内漏最重要的措施是必须要有充分的锚定区域。判断第一破口位置对于选择支架放置到哪个区域至关重要。如果发生内漏，球囊扩张、近端加短段支架增加锚定区，甚至是加用烟囱技术等都是解决方案。值得一提的是，近端内漏的处理并不绝对地追求完美，流量不高的内漏仍然可以考虑观察。临床随访有很多病例在中远期内漏消失。
图4-35 术后内漏
（2）逆撕夹层：TEVAR术后，破口以远的降主动脉夹层修复，但出现支架近端内膜再次破裂，并向升主动脉方向撕裂为逆撕夹层（图4-36）。这种夹层在TEVAR术后发生的概率约为0.5%。支架近端新的夹层发生后，由于其远端有带膜支架的支撑，进入假腔的血流难以向远端进展，只能向近端发展，甚至直至心包内，引起大量心包积液等严重并发症。往往需要行急诊开胸体外循环手术来解决，创伤巨大、风险较高。在此类开放手术中，由于远端吻合口可能存在之前植入支架的干扰，进一步加大了手术难度。逆撕夹层的发生较难预测，早期认识考虑其与急性期有关，但之后发现非急性期进行腔内修复术同样也出现该类问题。也有可能与支架近端的力学设计和材料结构相关。因此，对于支架放置后其与主动脉壁之间的力学关系需要更多的研究。
（3）其他并发症：夹层破裂、肾功能不全、肠道缺血、截瘫、肺部感染等其他并发症在此不予赘述。
图4-36 TEVAR术后逆撕夹层
（李 鑫 刘鼎骁）