三、外毛根鞘囊肿
（一）临床与病理
外毛根鞘囊肿（trichi lemmal cyst）为起源于毛囊外根鞘细胞的良性病变，属于皮肤附属器肿瘤，又称毛囊峡部-退行期囊肿、毛发囊肿，是一种较少见的皮肤囊肿，女性好发，病程缓慢。偶表现为常染色体显性遗传。本病可能会变化为良性增殖性肿瘤，还可能转变为恶性增殖性外毛根鞘肿瘤，恶变后可能会浸润到周围组织甚至发生远处转移。
本病好发于毛囊密集的区域，90%出现在头皮，而面部、躯干、腹股沟和四肢发病率较低。患者常因发现皮肤肿物就诊，多数无明显不适，极少数有轻微压痛。病灶多呈半球形隆起或无明显外观改变。通常缓慢生长，光滑可推动。病灶可因创伤发生破裂，引起炎症反应。
（二）高频超声
1.灰阶超声
病灶为皮肤真皮层或皮下软组织内的低回声结节，形态规则，一般呈椭圆形，边界清晰。病灶内部回声可分为以下三种类型。
（1）“中心靶环”型：表现为病灶周边呈低回声，中央为相对高回声，后方回声增强（图5-1-6）。
图5-1-6 外毛根鞘囊肿“中心靶环”型
A.灰阶超声：病灶为位于皮下软组织内的混合回声结构（箭头所指处），约14.2 mm×15.2 mm，厚8.1 mm。形态规则呈椭圆形，边界清晰。病灶周边呈低回声，中央呈高回声，后方回声稍增强（探头频率：22 MHz）。B.彩色多普勒超声：病灶内部未测出血流信号（探头频率：22 MHz）
（2）“偏心靶环”型：病灶表现为混合回声区，内部以无回声为主，内见偏心结节状高回声区（图5-1-7）。
（3）低回声型：少见。病灶表现为不均匀的低回声，内伴点状钙化，没有特征性“靶环”表现（图5-1-8）。当囊壁局部破裂伴异物肉芽肿反应时，病灶形态欠规则，边界不清晰。
2.彩色多普勒超声
病灶内部无血流信号；若病变周围存在肉芽组织或囊壁破裂时，周边可测出血流信号。
（三）鉴别诊断
1.表皮样囊肿
本病好发于头颈和躯干等裸露部位，而外毛根鞘囊肿好发于头皮等毛发浓密处。灰阶超声上，表皮样囊肿内部常可见点片状、条索状强回声和/或小片状、不规则裂隙样无回声，具有一定的特异性。而外毛根鞘囊肿常出现特征性的“靶环”征。除此之外，表皮样囊肿多数可见通向表皮的窦道，而外毛根鞘囊肿很少见窦道。
图5-1-7 外毛根鞘囊肿“偏心靶环”型(https://www.daowen.com)
A.灰阶超声：病灶为位于皮下软组织内的混合回声结构（箭头所指处），约17.6 mm×12.5 mm，厚9.2 mm。形态规则呈结节状生长，边界清晰。病灶内部回声不均匀，可见无回声区及偏心分布的高回声区，后方回声增强（探头频率：22 MHz）。B.彩色多普勒超声：病灶内部未测出血流信号（探头频率：22 MHz）
图5-1-8 外毛根鞘囊肿，低回声型
A.灰阶超声：病灶为位于皮下软组织内的低回声结构（箭头所指处），约12.2 mm×9.8 mm，厚5.7 mm。形态规则呈椭圆形，边界清晰。病灶内部回声不均匀，内见点状高回声结构，后方回声增强（探头频率：22 MHz）。B.彩色多普勒超声：病灶内部未测出血流信号，周边测出稀疏血流信号（探头频率：22 MHz）。C.组织病理学（HE染色，全景扫描）：真皮内可见一囊肿，囊壁由鳞状上皮构成，未见颗粒层，近囊腔处细胞较大，胞质淡染，见外毛根鞘式角化，囊内容物为均一红染致密排列的角质物
2.皮样囊肿
发病部位可作为两者的鉴别点。皮样囊肿是先天性的疾病，最常见的部位是眶周，而外毛根鞘囊肿常位于头皮。皮样囊肿超声表现为皮下软组织层内圆形或椭圆形囊性结构，内部呈无回声，可见絮状回声。此时和“偏心靶环”型的外毛根鞘囊肿超声表现相似，超声鉴别存在困难，需结合病史及发病部位综合考虑。
3.毛母质瘤
好发于儿童和青少年，临床上表现为皮肤外观呈正常肤色或呈红斑样、蓝色的质硬结节。灰阶超声表现为实性结节，内可见特征性的点、片或块状钙化，部分表面可见“帽状征”，病灶后方回声无增强。而外毛根鞘囊肿的皮肤外观呈正常肤色，灰阶超声上病灶内部无钙化，后方回声增强可作为两者的鉴别要点。
（四）诊断要点
（1）本病发病部位具有特征性，好发于毛发浓密处，90%的病灶位于头皮。多为皮下隆起的结节，皮肤表面颜色无变化。
（2）灰阶超声表现为皮下圆形或椭圆形低回声，或透声差的无回声结节，后方回声增强。病灶内部回声呈“中心靶环”型及“偏心靶环”型具有一定的特异性。
要点
●外毛根鞘囊肿为起源于毛囊外根鞘细胞的良性病变，可能会变化为良性增殖性肿瘤甚至恶性增殖性外毛根鞘肿瘤。
●好发于毛发浓密处，90%的病灶位于头皮。
●超声表现“中心靶环”征及“偏心靶环”征等具有一定特征性。