一、鲍恩病

一、鲍恩病

(一)临床与病理

鲍恩病(Bowen’s disease,BD)又称原位鳞状细胞癌,是一种早期皮肤原位癌,发生并局限于表皮内。本病由Bowen于1912年首次报道,故称为Bowen病。本病病因未明,可能因素包括日光照射、砷剂、免疫抑制、病毒感染等。本病好发于中老年人,全身均可发病。通常情况下病程较长,进展缓慢,可长期局限于表皮内,3%~5%的病灶进展突破基底膜,发生侵袭性生长及远处转移,发展为皮肤鳞状细胞癌。

鲍恩病的临床表现多样,多为淡红色或暗红色丘疹、斑片或斑块,可伴有鳞屑、结痂、破溃、渗出等(图5-3-1)。

图5-3-1 鲍恩病肉眼观

A.右侧下颌处见一暗红色的斑片,表面伴有结痂。B.左侧背部见一暗红色斑片,反复痂皮脱落,局部见覆以棕或灰色厚痂,形态不规则,边界清楚

BD可有不同类型的组织学改变,可表现为银屑病样型、萎缩型、疣状角化过度型和不规则型等。在同一个BD病灶中常可混合有上述不同的组织学类型。组织学显示表皮棘层肥厚、细胞全层排列紊乱、细胞异型明显、有多个核分裂象,有角化不良细胞。病灶整体局限于表皮层,基底部不累及真皮层,但真皮浅层可见密集淋巴细胞浸润。

(二)高频超声

1.灰阶超声

灰阶超声表现为位于表皮层内的低回声结构,表面略隆起,可见不同程度的异常角化,有时形成特征性的“波浪样”强回声皱褶。基底部清晰,呈特征性横向走行的“直线状”改变,不突破表皮/真皮交界。病灶形态规则,呈匍匐形生长,内部回声较均匀。异常角化所形成的声影可能会影响对病灶线状基底部的观察,但通过改变探头角度,从异常角化的缝隙或者病灶边缘仍能观察到鲍恩病基底部特征。

2.彩色多普勒超声

病灶内部可测出丰富血流信号,但有时由于受角化过度产生的声影影响,可表现为无或稀疏血流信号(图5-3-2、图5-3-3)。

图5-3-2 鲍恩病

女性,63岁。A.病灶肉眼观:背部见一约55.0 mm×23.0 mm的暗红色斑块,略高出皮肤,表面覆褐色痂皮及白色鳞屑,未见渗液。B.灰阶超声:超声生物显微镜表皮层内见一个低回声结构(箭头所指处),大小如肉眼所见,厚1.1 mm。表面轻度隆起,可见线状强回声,部分后方伴声影。形态规则呈匍匐形生长,基底部呈横向走行的“直线状”改变,与真皮层分界清晰。病灶内部回声均匀(探头频率:50 MHz)。C.彩色多普勒超声:病灶内部测出丰富血流信号(探头频率:22 MHz)

图5-3-3 鲍恩病

男性,69岁。A.灰阶超声:表皮层内见一个低回声结构(箭头所指处),病灶面积较大,超声图像未能完全显示其大小,厚约1.2 mm。表面呈波浪状隆起,见粗线状强回声,后方伴淡声影。形态规则呈匍匐形生长,基底部与真皮层分界清晰。病灶内部回声均匀(探头频率:22 MHz)。B.灰阶超声:超声生物显微镜可更清晰地显示病灶基底部累及的层次(探头频率:50 MHz)。C.彩色多普勒超声:病灶内部可见稀疏血流信号(探头频率:22 MHz)

(三)鉴别诊断

1.浅表型基底细胞癌

两者外观相似,均可呈暗红色斑片,表面可有鳞屑。灰阶超声上,两者均可表现为位于表皮层内匍匐形的低回声结构。但部分浅表型基底细胞癌可累及真皮层,表面平坦,无异常角化形成的强回声。而BD局限于表皮层内,表面呈“波浪状”隆起,并见异常角化形成的粗线状强回声,后方伴声影。表面有无强回声及病灶累及层次可作为两者的超声鉴别要点。(https://www.daowen.com)

2.日光性角化病

两者外观相似,有时难以鉴别。病灶均可为红褐色斑片,表面粗糙伴有鳞屑。灰阶超声上,两者均可表现为表皮层内的匍匐形低回声结构,表面伴异常角化。但BD多为单发,严格局限于表皮层内,表面异常角化的程度更严重。日光性角化病多为多发,表面异常角化程度较轻,不局限于表皮层,可能突破表皮/真皮交界。

3.脂溢性角化病

两者均局限于表皮层内,基底部与真皮分界清晰。表面均可见不同程度的角化,后方伴声影。但脂溢性角化病呈整体隆起的形态,而BD多呈匍匐形。彩色多普勒超声对于两者鉴别有一定的帮助,BD内部血流信号较脂溢性角化病丰富。此外,病灶外观也有助于两者鉴别,BD外观多为淡红色或暗红色的丘疹或斑片,表面可有鳞屑。脂溢性角化病外观早期呈淡黄色或褐色斑片,小而扁平,后期呈特征性的“脑回样”改变。

(四)诊断要点

(1)病灶肉眼观多为淡红色或暗红色丘疹、斑片或斑块,可伴有鳞屑、结痂、破溃、渗出。

(2)灰阶超声上,病灶表现为局限于表皮内的低回声结构,表面见异常角化形成的“波浪样”强回声带,后方伴声影。基底部清晰,呈“直线状”,与真皮层分界清晰。

(3)彩色多普勒超声检查病灶内部可测出丰富血流信号。

(五)临床价值

BD的临床表现多样,仅通过肉眼观难以诊断,而高频超声可清晰显示病灶的结构和内部信息。我们已公开发表的研究报道了29个BD的超声表现,结果表明其典型超声特征为“局限于表皮层内”及伴有表面异常角化形成的“波浪征”,超声生物显微镜比高频超声能更好地显示以上两个特征(86.2% vs.51.7%;58.6% vs.20.7%)。超声生物显微镜的诊断准确率明显高于高频超声(86.2% vs.51.7%),因此在BD的诊断中,优先推荐超声生物显微镜。

要点

●鲍恩病又称原位鳞状细胞癌,是一种早期皮肤原位癌,发生并局限于表皮内。好发于中老年人,病程较长,进展缓慢。

●超声表现为局限于表皮内的低回声结构,表面见异常角化形成的“波浪样”强回声带,后方伴声影。基底部清晰,呈横向走行的“直线状”改变,与真皮层分界清晰。

●主要应与浅表型基底细胞癌、日光性角化病、脂溢性角化病等鉴别。