八、皮脂腺癌

八、皮脂腺癌

(一)临床与病理

皮脂腺癌(sebaceous gland carcinoma)是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,发病率占皮肤恶性肿瘤的0.2%~4.6%。皮脂腺癌来源于眼睑、面部、头皮等处的皮脂腺。其病因尚不明确。研究发现皮脂腺癌与烟雾、接触有机化合物、局部炎症刺激、眼周的辐射史以及部分基因突变和缺失有关。

按病灶发生的部位分为眼周的皮脂腺癌和眼外的皮脂腺癌。眼周皮脂腺癌更多见,常见于上、下眼睑及泪阜,尤以上眼睑多见。眼周皮脂腺癌约占皮脂腺癌的3/4,在我国是仅次于基底细胞癌的第二大常见眼睑恶性肿瘤,分化较差。而眼外的皮脂腺癌较少见,约占皮脂腺癌的1/4,最常发生在头颈部。本病好发于中老年人。眼周的皮脂腺癌常表现为眼睑弥漫性的增厚、僵硬或单个黄色、无痛的质硬结节。但多数患者临床表现无特异性,易误诊为眼部的囊肿、良性肿瘤或炎症性病变。皮脂腺癌易发生转移,手术切除后易复发,预后较差,致死率达5%~29%。

组织病理学上,肿瘤呈分叶状或乳头状生长,基底细胞样的肿瘤细胞被周围的纤维间质分割呈巢状或索状,周围边界锐利,呈浸润性生长方式。

(二)高频超声

1.灰阶超声

皮脂腺癌的灰阶超声表现缺乏特异性,类似基底细胞癌。笔者总结了上海市皮肤病医院经病理证实为皮脂腺癌的病例的超声表现。认为皮脂腺癌超声主要表现为皮下中等偏低回声的结构,累及皮肤全层。形态不规则、边界清晰、内部回声均匀或不均匀。

2.彩色多普勒超声

病灶内部可测出丰富血流信号(图5-3-21)。

(三)鉴别诊断

1.结节型基底细胞癌

结节型基底细胞癌好发于面部,常为无痛的丘疹或结节,晚期表面可出现溃疡。而皮脂腺癌多位于眼周,常表现为眼睑弥漫性的增厚、僵硬或单个黄色、无痛的质硬结节。典型基底细胞癌内可见特征性的无回声区及点状强回声,表面一般无异常角化。而皮脂腺癌病灶内部回声均匀,部分病灶表面可见异常角化。当结节型基底细胞癌无特征性表现时,两者超声鉴别存在困难。

图5-3-21 皮脂腺癌

女性,78岁。A.灰阶超声:真皮及皮下软组织内见一个低回声结构(箭头所指处),约9.4 mm×7.9 mm,厚4.7 mm。表面隆起,无异常角化。形态不规则,边界清晰。病灶内部回声均匀(探头频率:22 MHz)。B.灰阶超声:病灶位于真皮及皮下软组织内(箭头所指处),超声表现同上(探头频率:50 MHz)。C.彩色多普勒超声:病灶内部测出丰富血流信号(探头频率:22 MHz)(https://www.daowen.com)

2.皮肤鳞状细胞癌

病灶好发于头面部。早期主要表现为浸润性硬斑,随着病情进展,病灶呈不规则隆起,表面呈菜花样改变,部分病灶中央可见溃疡。而皮脂腺癌常见于眼周,典型者表现为黄色、无痛的质硬结节。鳞癌超声表现为表皮和真皮层内的低回声结构,表面可见不同程度的异常角化所致的强回声。形态不规则,病灶与周围组织分界不清,内部回声不均匀。而皮脂腺癌可无异常角化或仅有轻度的异常角化,形态一般比较规则,内部回声尚均匀。

3.皮脂腺痣

皮脂腺痣是一种由表皮、真皮及表皮附属器构成的器官样痣,主要成分为皮脂腺。好发于头皮及面部,常见于婴儿和儿童。病灶常呈黄色的无毛斑块,疣状乳头瘤样或结节样隆起。患者多无明显不适。皮脂腺痣主要位于表皮及真皮层,不累及皮下软组织。而皮脂腺癌常位于眼周,典型者表现为黄色、无痛的质硬结节。病灶向深部浸润性生长,累及皮肤全层。病灶部位及累及层次有助于两者鉴别。

(四)诊断要点

若眼周单个黄色、无痛的质硬结节或眼睑弥漫性的增厚、僵硬,应考虑皮脂腺癌的可能。及时对病灶进行组织病理活检有助于早期诊断。超声表现无特异性,主要为累及皮肤全层的实性、中等偏低回声结构,有助于了解病灶的范围及深度。

(五)临床价值

目前,国内外关于超声对皮脂腺癌的相关研究较少。沈睿等曾总结了11例眼睑部皮脂腺癌的超声特征,认为皮脂腺癌超声表现为形态规则、边界欠清晰、无法明确分辨浸润边界、内部回声均匀或相对均匀的中等略低回声结构。Mandeep等总结了16例皮脂腺癌在超声生物显微镜下的表现为实性病灶,累及眼睑各层结构,眼睑正常外观消失。脂质聚集区在超声上表现为高回声结构;液化坏死区在超声上表现为低回声结构;纤维血管在超声上表现为线状或圆形的高回声区。

尽管许多研究对于皮脂腺癌的超声表现有了初步描述,但是病例均比较少。对于皮脂腺癌的超声诊断尚需较多的经验积累。超声可以评估病灶的累及层次、浸润深度等信息,为术前诊断提供参考。

要点

●皮脂腺癌罕见,眼周皮脂腺癌占3/4,眼外皮脂腺癌占1/4。好发于中老年人。易发生转移,预后较差。

●灰阶超声表现缺乏特异性,类似基底细胞癌。主要表现为累及皮肤全层的低回声结构,形态欠规则,边界欠清晰,内部可测出丰富血流信号。

●若眼周单个黄色、无痛的质硬结节或眼睑弥漫性的增厚、僵硬应考虑皮脂腺癌的可能。主要应与结节型基底细胞癌、皮肤鳞状细胞癌及皮脂腺痣等鉴别。