七、汗孔癌
（一）临床与病理
汗孔癌（malignant eccrine poroma）又称恶性小汗腺汗孔瘤（porocarcinoma），是一种起源于表皮内小汗腺导管的恶性肿瘤。本病由Pinkus与Mehregan于1963年首次报道，当时被称为表皮性内分泌癌。1969年，Mishima与Morioka正式将其命名为小汗腺汗孔癌。本病罕见，占皮肤肿瘤的0.005%～0.01%。约50%的汗孔癌发生于长期存在的小汗腺汗孔瘤，文献报道从汗孔瘤发展成为汗孔癌的平均时间约为8.5年。本病好发于老年人，男女发病率相等。
病因及发病机制尚不明确。汗孔癌可见于小汗腺汗孔瘤或纯粹表皮内小汗腺汗孔瘤毗邻处。病灶常位于头颈部和下肢。临床表现类似汗孔瘤，呈红色、蓝色或黑色结节、斑块或溃疡性病灶。本病约20%发生局部转移，10%发生远处转移，如发生转移，死亡率达67%。
（二）高频超声
1.灰阶超声
表现为累及表皮层及真皮层的低回声结构，表面隆起，无异常角化。形态规则或不规则，边界不清晰，基底部位于真皮层，部分见角状突起向下伸展。病灶内部回声均匀。总体而言无明显特征性表现。
2.彩色多普勒超声
病灶内部测出丰富血流信号（图5-3-20）。
（三）鉴别诊断
1.汗孔瘤
汗孔癌来源于汗孔瘤恶变。灰阶超声上汗孔瘤形态规则，边界清晰。彩色多普勒超声检查两者血流信号均较丰富，超声难以鉴别。部分汗孔癌由于含汗孔瘤的细胞成分多，病理亦难鉴别。若汗孔瘤短期内迅速长大，边界不清晰，则需要注意进展为汗孔癌的可能。
2.皮肤鳞状细胞癌(https://www.daowen.com)
两者灰阶超声表现相似，病灶均可表现为边界不清晰，基底部向深部组织浸润的形态。但鳞癌浸润深度更深，范围更广，表面异常角化更显著。
此外，病灶外观可提供诊断信息。典型鳞癌呈不规则隆起，体积较大，一般无色素沉积，病灶表面可呈菜花样改变，中央可见溃疡。而汗孔癌体积相对较小，外观呈红色、蓝色或黑色，部分病灶表面见溃疡。
（四）诊断要点
（1）病灶外观与汗孔瘤相似，多呈红色、蓝色或黑色的结节，部分病灶表面伴溃疡。
（2）汗孔癌罕见，既往文献提到超声可用来评估其有无淋巴结转移。但据笔者所知，目前国内外尚无文献报道汗孔癌的超声表现。笔者总结了上海市皮肤病医院5例经病理证实的汗孔癌的超声特征。其超声表现无特异性，主要表现为表皮和真皮层内的低回声结构，边界不清晰，内部血流信号丰富。
图5-3-20 汗孔癌
女性，83岁。A.病灶肉眼观：右小腿可见一枚直径约15.0 mm半球形病灶，外突，表面轻度破溃，少量渗血渗液。周边见暗红色的斑片，表面可见结痂。B.灰阶超声：表皮和真皮层内见一个低回声结构（箭头所指处），约14.8 mm×15.6 mm，厚6.7 mm。表面隆起，表皮强回声结构局部不完整（△所指处）。病灶形态呈椭圆形，边界清晰，内部回声均匀（探头频率：22 MHz）。C.彩色多普勒超声：内部测出丰富血流信号，基底部可见滋养血管（探头频率：22 MHz）。D.组织病理学（HE染色，全景扫描）：表皮局部破溃、缺失。病灶与表皮相连，向真皮内侵袭性生长。瘤团形态不规则，有多个坏死灶，并可见导管样分化。肿瘤细胞呈小立方形，核分裂象增多，并有大量角化不良细胞。间质内胶原增生伴有黏蛋白样物质沉积，并见浆细胞为主的炎症细胞浸润
要点
●汗孔癌起源于表皮内小汗腺导管，罕见，多来源于汗孔瘤恶变，好发于老年人。常位于头颈部和下肢。可发生转移。
●灰阶超声表现为表皮和真皮层内的低回声结构，边界不清晰，内部血流信号丰富，总体无特异性。
●主要应与汗孔瘤、皮肤鳞状细胞癌等鉴别。