隆突性皮肤纤维肉瘤
（一）临床与病理
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）起源于真皮中的间质细胞，属于纤维组织细胞来源的低度恶性肿瘤。DFSP好发于躯干，其次是四肢，头颈部较为少见。病灶生长缓慢，多表现为皮下无痛性结节，呈局限性浸润性生长，多累及真皮和皮下软组织，也可向上侵犯至表皮或向下累及更深层的组织结构。累及表皮时，病灶外观可表现为棕红色、淡红色的结节，表面轻度隆起，偶见溃疡和渗出。未累及表皮时，除了触及肿物，多数患者无临床症状，容易漏诊和误诊。DFSP病因不明，可先天发病，部分患者可有手术、外伤、局部注射药物或虫咬史。
本病主要通过手术治疗，但容易复发，复发率为20%～50%，局部复发平均为32个月。如果手术切缘阴性，DFSP患者的预后良好，2年及5年生存率分别为97%和92%。本病转移率较低，小于5%，且发生在多次复发的基础上。
（二）高频超声
1.灰阶超声
病灶多表现为真皮和皮下软组织内的椭圆形或分叶状的高-低混合回声结构，呈水平方向生长，边界多不清晰。本病特异性侵犯脂肪组织，可见“伪足状”低回声伸入周边高回声的脂肪组织内，可形成特征性的“漩涡征”。病灶内部回声不均匀，内部可见条带状高回声与低回声相间隔，与肿瘤细胞发生黏液变、纤维组织玻璃样变性有关。病灶质地较硬，加压无显著变形。
2.彩色多普勒超声
病灶内可测出血流信号，血流信号不甚丰富，一般无滋养血管（图5-3-18、图5-3-19）。
（三）鉴别诊断
DFSP的超声表现似良性病变，易误诊，因此需要与软组织良性肿瘤相鉴别。
图5-3-18 隆突性皮肤纤维肉瘤
女性，12岁，6年前行右前臂肿物切除术。A.病灶肉眼观，可见原手术部位皮下2枚蚕豆大小的肿块，其旁可见活检手术切口。B.灰阶超声：皮下软组织内见一低回声结构（箭头所指处），约28.0 mm×26.0 mm，厚10 mm。形态不规则，周边见多发低回声伪足。病灶内部回声不均匀，可见条带状高回声与低回声相间隔（探头频率：34 MHz）。C.灰阶超声：病灶的“伪足”伸向周边脂肪组织（探头频率：34 MHz）。D.彩色多普勒超声：病灶内部及周边可测出稀疏血流信号（探头频率：22 MHz）
图5-3-19 隆突性皮肤纤维肉瘤
男性，30岁。A.病灶肉眼观：上腹部腹壁见一皮下结节，约25.0 mm×20.0 mm，周边可见一指甲大小的淡红色结节，凸起于皮肤表面。B.灰阶超声：皮下软组织内见一低回声结构（箭头所指处），约24.4 mm×20.2 mm，厚11.2 mm。形态大致呈椭圆形，边界尚清晰。病灶内部回声不均匀，内部可见条带状高回声与低回声相间隔（探头频率：22 MHz）。C.病灶周边可见特征性的低回声“伪足”（△所指处），从病灶主体（*所在处）发出，伸向脂肪组织形成“漩涡征”样改变。D.彩色多普勒超声：病灶内部及周边“伪足”内可测出稀疏血流信号（探头频率：22 MHz）。E.组织病理学（HE染色，全景扫描）：表皮轻度不规则增生。真皮内可见弥漫性梭形细胞增生，深达皮下。肿瘤细胞及胶原纤维交织成席纹状，累及皮下脂肪层，穿梭于小叶间隔间。细胞无明显异型性，核分裂象少见，部分区域可见色素沉着
1.浅表脂肪瘤
浅表脂肪瘤超声表现为皮下脂肪层内的高、等或低回声结构。DFSP需要和低回声的脂肪瘤鉴别。两者均为触诊可及的皮下结节，脂肪瘤无皮肤颜色变化，而DFSP侵犯表皮层时可形成棕红色或淡红色的外观改变。(https://www.daowen.com)
超声上，两者内部均可见条带状高回声分隔。但低回声的脂肪瘤形态规则，边界清晰，有包膜，不侵犯周围组织，内部无血流信号。DFSP边界不清晰，无包膜，周边可见特征性的低回声“伪足”伸向脂肪组织，形成典型的“漩涡征”，为病灶侵犯周围脂肪的超声表现，内部可检测出血流信号。
2.瘢痕疙瘩
本病是指皮肤受创后，由于大量结缔组织增殖和透明变性而形成的瘢痕过度增生。肉眼观呈红色隆起的结节，表面光滑。而DFSP可表现为皮下结节，也可为淡红色的隆起结节，表面光滑。灰阶超声上，瘢痕疙瘩表现为真皮层显著增厚，内见絮状的不规则低回声带，呈斑片或云雾状。病灶整体无结节感。而DFSP病灶的周边可见“伪足”伸向脂肪组织，形成典型的“漩涡征”。
3.角化棘皮瘤
首先，病灶肉眼观有助于两者鉴别。角化棘皮瘤常呈半球形隆起的淡红色结节，表面中心充以角质栓，剥离角质后中央呈“火山口样”改变。而DFSP多为皮下无痛性结节。其次，两者超声表现也明显不同。角化棘皮瘤位于表皮及真皮层内，形态规则，边界清晰，后方形成特征性的“倒三角形”声影。而DFSP多累及皮下软组织，形态不规则，周边可见特征性的低回声“伪足”伸向脂肪组织，形成典型的“漩涡征”。
（四）诊断要点
（1）肉眼观：DFSP不一定形成明显皮损，仅表现为可触及的无痛性皮下结节。当病灶累及表皮时，可表现呈棕红色、淡红色的结节，表面光滑，偶见溃疡和渗出。
（2）灰阶超声：表现为真皮和皮下组织内的高低不等的混合回声结构，形态呈椭圆形或不规则形，病灶内部回声不均匀，可见条带状高回声与低回声相间隔。
（3）病灶周边：可见特征性的低回声“伪足”伸向脂肪组织，形成典型的“漩涡征”。
要点
●隆突性皮肤纤维肉瘤属于纤维组织细胞来源的低度恶性肿瘤。容易复发，转移率较低。
●灰阶超声表现为真皮和皮下组织内混合回声结构，内部回声不均匀，可见条带状高回声与低回声相间隔。周边可见特征性的低回声“伪足”伸向脂肪组织，形成典型的“漩涡征”。
●超声表现似良性病变，易误诊，主要应与浅表脂肪瘤、瘢痕疙瘩、角化棘皮瘤等鉴别。