内科治疗
在20世纪70年代之前，手术是治疗软组织肉瘤的主要方法，但是单纯手术治疗的局部复发率很高，特别是肿瘤巨大、位置深、病理高级别的软组织肉瘤术后40%～50%会出现局部复发，即使肿瘤局部控制良好，仍然有50%以上的软组织肉瘤患者会发生远处转移，且不能通过手术方法治愈，大多数发生远处转移的患者在8～12个月因疾病进展而死亡，另外有10%的患者初诊时已有转移，以肺转移最常见。因此，软组织肉瘤需要多学科综合治疗，内科治疗作为系统治疗手段，已逐渐成为软组织肉瘤综合治疗中重要的组成部分。
Ⅰ 化学治疗
化学治疗简称化疗，是采用细胞毒药物治疗恶性肿瘤的一种系统治疗方法，仍是当前软组织肉瘤最重要的内科治疗手段。不同病理类型软组织肉瘤化疗敏感性分级见附表9。
根据不同的治疗目的，化疗可以分为根治性化疗与姑息性化疗；根据不同的治疗阶段，化疗可以分为术前新辅助化疗、术后辅助化疗、无法手术的局部晚期或转移性肿瘤的姑息性化疗等；根据不同的给药途径，化疗可以分为口服化疗、静脉化疗、动脉栓塞灌注化疗、隔离肢体热灌注化疗等。化疗可以与手术、放疗、分子靶向治疗、生物免疫治疗等不同的治疗方法联合使用，可以分为同步、序贯、交替等不同的联合方式。
1.新辅助化疗 新辅助化疗或称诱导化疗，是指在手术或放疗前给予的化疗，如果治疗后肿瘤无法根治性切除，不称为新辅助化疗，仅仅是术前化疗。新辅助化疗包括静脉化疗、选择性动脉灌注化疗、隔离肢体热灌注化疗等方式。
（1）主要特点［1，2］：
1）有利于缩小肿瘤、降低分期、提高手术完整切除率和保肢率，更易获得R0切除和达到安全外科边界。
2）早期进行全身治疗有利于延缓肿瘤术后发生远处转移，但需要根据不同肿瘤的生物学行为而定。
3）通过影像学和术后病理标本肿瘤坏死率测定评估新辅助化疗的敏感性，有利于指导术后辅助化疗。
（2）适应证：软组织肉瘤的新辅助化疗始于20世纪90年代，目前已成为儿童横纹肌肉瘤、骨外骨肉瘤和尤因肉瘤的标准治疗。新辅助化疗不能给原发性腹膜后肉瘤患者带来生存获益，因此不常规推荐。成人其他类型软组织肉瘤的新辅助化疗国内外不同中心所报道的临床研究结果不一致，缺乏高级别循证医学证据支持，因此学界并无统一认识。一般而言，伴有以下情况者推荐新辅助化疗［3 9］，推荐方案：ADM±IFO或MAID。
1）肿瘤的化疗敏感性和生物学行为：
i 化疗相对敏感且容易全身播散：骨外骨肉瘤、尤因肉瘤、高级别未分化多形性肉瘤、间叶型和去分化型骨外软骨肉瘤、胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤、黏液/圆细胞型脂肪肉瘤、子宫平滑肌肉瘤等。
ii 尤因肉瘤/骨外间叶型软骨肉瘤（2B类）：局部治疗前常规推荐至少9周的联合化疗（1类），推荐方案：
VAC（VCR+ADM+CTX）/IE（IFO+VP-16）（1类）
VAI（VCR+ADM+IFO）（2A类）
VIDE（VCR+IFO+ADM+VP-16）（1类）
iii 骨外骨肉瘤/高级别未分化多形性肉瘤（2B类）/骨外去分化软骨肉瘤（2B类）：推荐高级别髓内和表面骨肉瘤（1类）、骨膜骨肉瘤（2A类）新辅助化疗，推荐方案：
AP（ADM+DDP）（1类）
MAP（HD-MTX+ADM+DDP）（1类）
MIAP（HD-MTX+IFO+ADM+DDP）（2A类）
IEP（IFO+EPI+DDP）（2A类）
2）临床分期：最长径≥5 cm、高级别（G2-3）软组织肉瘤推荐新辅助化疗。
i 四肢、浅表躯干、头颈部软组织肉瘤Ⅰ期和Ⅱ期：不常规推荐新辅助化疗（2A类）。
ii Ⅲ期手术切除后功能可接受：能够取得安全外科边界者可以不接受新辅助治疗（2A类），也可以接受新辅助放疗（1类）、新辅助放化疗（2B类）或新辅助化疗（2B类）。
iii Ⅲ期手术切除后功能缺失或原发肿瘤无法切除：放疗、放化疗、化疗、局部肢体治疗（2A类）。
3）计划外、非规范性手术后准备行扩大切除术前、术后肿瘤局部复发准备再次手术前、已出现远处转移的患者准备接受原发或转移瘤手术前。
4）需要综合考虑患者的年龄、合并症、治疗意愿、经济状况等因素。
（3）隔离肢体热灌注化疗（HILP）：
1）HILP不仅能使肿瘤局部获得更高的药物浓度，还可以利用局部热效应（38～39℃）进一步杀灭肿瘤细胞，提高肿瘤广泛切除率、增加保肢治疗的机会，至于HILP能否带来生存获益目前尚无法最终定论。HILP的主要优点：
i 有利于药物通过供血动脉直接作用于肿瘤，比静脉化疗提高肿瘤局部血药浓度4～6倍。
ii 加速软组织肉瘤组织坏死、体积缩小、肿瘤血管闭塞以及形成假包膜，减少肿瘤与周围组织粘连，提高R0手术机会。
2）为了进一步提高疗效，HILP也可联合静脉化疗、放疗等其他治疗手段，主要适应证［10，11］：
i PS 0～1分。
ii G2～3且肿瘤体积巨大。
iii 肿瘤与重要器官、血管神经关系密切，预期常规新辅助化放疗难以R0切除或取得安全外科边界。
iv 需要保肢的患者。
2.辅助化疗 术后辅助化疗指肿瘤根治性手术或放疗后给予的化疗，理论上具有消灭亚临床病灶、减少或推迟局部复发和远处转移、提高治愈率和总生存率等优点。辅助化疗的原则：早期、足量、足疗程、多药联合、交替、规范化与个体化结合。
辅助化疗目前是儿童横纹肌肉瘤、骨外骨肉瘤和尤因肉瘤的标准治疗，辅助化疗不作为肢体软组织肉瘤、腹膜后肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、胃肠道间质瘤和子宫肉瘤的常规推荐，除非有利于提高肿瘤局部控制率和降低远处转移率，也不作为非规范化手术后的挽救治疗手段，ADM单药或联合用药均可。成人其他类型软组织肉瘤的辅助化疗国内外不同中心所报道的临床研究结果不一致，缺乏高级别循证医学证据支持，因此学界并无统一认识。一般而言，术后复发转移风险越高的肿瘤，越有可能从辅助化疗中获益，伴有以下情况者推荐辅助化疗［12-15］：
（1）肿瘤的化疗敏感性和生物学行为：
1）化疗相对敏感且容易全身播散：骨外骨肉瘤、尤因肉瘤、高级别未分化多形性肉瘤、间叶型和去分化型骨外软骨肉瘤、胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、滑膜肉瘤、黏液/圆细胞型脂肪肉瘤、子宫平滑肌肉瘤等。
2）尤因肉瘤/骨外间叶型软骨肉瘤（2B类）：尤因肉瘤无论采用何种手术方式、无论切缘是否阳性，均推荐术后辅助化疗（1类），推荐方案：
VAC（VCR+ADM+CTX）/IE（IFO+VP-16）（1类）
VAI（VCR+ADM+IFO）（2A类）
VIDE（VCR+IFO+ADM+VP-16）（1类）
3）骨外骨肉瘤/高级别未分化多形性肉瘤（2B类）/骨外去分化软骨肉瘤（2B类）：高级别骨膜骨肉瘤、高级别髓内和表面骨肉瘤广泛切除术后，无论切缘是否阳性、反应性好坏，均推荐术后辅助化疗（2A类），推荐方案：
AP（ADM+DDP）（1类）
MAP（HD-MTX+ADM+DDP）（1类）
MIAP（HD-MTX+IFO+ADM+DDP）（2A类）
IEP（IFO+EPI+DDP）（2A类）
（2）临床分期：最长径≥5 cm、高级别（G2～3）、深部软组织肉瘤推荐辅助化疗。
1）四肢、浅表躯干、头颈部软组织肉瘤Ⅰ期和Ⅱ期：不常规推荐辅助化疗（2A类）。
2）Ⅲ期手术切除后功能可接受：
i 直接手术取得安全外科边界：推荐术后放疗（1类）或放疗+辅助化疗（2B类）。
ii 术前放疗或放化疗后手术取得安全外科边界：推荐术后推量放疗±辅助化疗（2B类）。
iii 术前化疗后手术取得安全外科边界：推荐术后放疗（2A类）或放疗+辅助化疗（2B类）。
3）Ⅲ期手术切除后功能缺失：推荐先期进行放疗、放化疗、化疗、局部肢体治疗（2A类），后续手术结果如功能可接受并取得安全外科边界：
i 术前未放疗：推荐术后放疗（2A类）或放疗±辅助化疗（2B类）。
ii 术前已放疗：推荐术后推量放疗±辅助化疗（2B类）。
（3）手术未获得安全外科边界。
（4）肿瘤局部复发再次切除术后或远处转移瘤切除术后。
（5）需要综合考虑患者的年龄、合并症、治疗意愿、经济状况等因素。
3.姑息性化疗 对于无法手术切除的局部晚期或转移性软组织肉瘤，积极有效的化学治疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。对于多线化疗失败已经证明很难从化疗中获益的患者，不推荐继续接受化疗。
（1）一线化疗药物及方案：多柔比星（阿霉素，ADM）和异环磷酰胺（IFO）是软组织肉瘤化疗的两大基石，一线化疗方案推荐ADM 75 mg/m2单药，每3周为一周期，不推荐增加ADM的剂量密度或序贯除IFO以外的其他药物［16- 19］。
表柔比星（表阿霉素，EPI）和聚乙二醇脂质体多柔比星（PLD）的不良反应，尤其是心脏毒性和血液学毒性均小于ADM，但治疗软组织肉瘤的疗效并不优于ADM［20］。因此，对于患心脏基础疾病不适合使用ADM及ADM已接近最大累积剂量的晚期软组织肉瘤患者一线使用EPI和PLD，有ADM化疗失败者使用PLD获益的报道［21］。PLD可作为血管内皮瘤、血管肉瘤、心脏肉瘤或既往接受蒽环类药物失败或心功能不全患者的任意一线药物，也可以联合IFO，尤其对纤维瘤病较为有效。
IFO与ADM相比并无疗效和不良反应优势，对于无法耐受或拒绝蒽环类药物的患者，一线化疗可推荐IFO 8～10 g/m2单药，每3周为一周期［22，23］。常规剂量无效时可采用高剂量12～14 g/m2或72小时持续静滴方法治疗，尤其是针对滑膜肉瘤。
与ADM单药化疗相比，ADM+IFO以及其他含ADM联合化疗尽管可以提高RR和PFS，但也增加了不良反应，并未显示出总生存优势［24，25］，因此，不作为一线常规推荐。但对于需要通过化疗尽快减轻症状、缩小肿瘤为其他局部治疗手段创造机会的患者可以考虑AI联合化疗，但需要注意ADM的心脏毒性和IFO的泌尿系毒性。
（2）二线化疗药物及方案：一线蒽环类药物治疗失败的患者，IFO是标准的二线治疗。对于一线化疗已使用过ADM+IFO者，PFS超过1年及以上可以考虑重复使用，或加大单药剂量序贯给药或单药持续静脉滴注［26- 29］。
1）一线化疗未用ADM和IFO：ADM±IFO。
2）一线化疗曾用ADM或IFO：ADM和IFO两药可以互为二线。
3）GEM+TXT、GEM+DTIC、GEM+VNR作为二线联合化疗较单药有生存优势［30- 32］。
4）曲贝替定
i 2007年9月，欧洲药品评价局（The European Agency for the Evaluation of Medicinal Products，EMEA）批准曲贝替定单药3周方案（1.5 mg/m2 civ 24 h，Q3w）用于治疗蒽环类药物和IFO治疗失败或不适合这些药物治疗的晚期软组织肉瘤患者，主要用于治疗晚期平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤，尤其是黏液/圆细胞型脂肪肉瘤［33- 35］。
ii 美国国立综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）软组织肉瘤临床实践指南（V.2.2016）开始推荐曲贝替定治疗非特殊病理类型软组织肉瘤和非多形性横纹肌肉瘤。
5）艾日布林
i 2016年1月28日，美国FDA批准艾日布林治疗既往蒽环类药物为基础的方案化疗失败的无法手术切除的局部晚期或转移性脂肪肉瘤［36］。
ii 2016年2月，日本厚生劳动省批准艾日布林治疗晚期软组织肉瘤。
iii NCCN软组织肉瘤临床实践指南（V.2.2019）将艾日布林推荐治疗晚期脂肪肉瘤（1类）和其他病理类型软组织肉瘤（2A类）。
（3）晚期软组织肉瘤主要化疗药物与推荐方案见附表10。
Ⅱ 分子靶向和免疫治疗
对于无法手术切除的晚期或转移性软组织肉瘤，内科治疗是最重要的姑息治疗手段，其中又以化疗应用最为常见，但以蒽环类药物和异环磷酰胺为基础的晚期软组织肉瘤一线化疗方案的总体疗效也并不令人满意。目前尚无标准二线方案，临床上主要根据不同病理学类型选择不同的二线化疗药物。近年来，软组织肉瘤的分子靶向和免疫治疗的研究进展迅速，在某些类型软组织肉瘤中显示出前所未有的治疗优势，为化疗失败、无法耐受或拒绝化疗的晚期软组织肉瘤患者提供了新的治疗选择［37，38］。
【分子靶向治疗】
1.抗血管靶向药物
（1）多靶点小分子酪氨酸激酶抑制剂
1）培唑帕尼（pazopanib）：培唑帕尼是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，以 VEGFR-1、VEGFR-2、VEGFR-3、PDGFR-α、PDGFR-β、FGFR-1、FGFR-3、c-Kit、Itk、Lck、c-Fms为作用靶点。在PALETTE研究中，经蒽环类标准治疗失败的晚期软组织肉瘤患者369例，以2∶1分配至培唑帕尼或安慰剂组。与安慰剂相比，培唑帕尼显著延长患者的中位无进展生存期（4.6个月vs.1.6个月，P＜0.000 1）。2012年3月20日，培唑帕尼被美国FDA获得批准用于化疗失败、转移性软组织肉瘤（不含LPS和GIST）的二线治疗［39］，这是取得软组织肉瘤（非GIST）治疗适应证的第一个分子靶向药物。培唑帕尼被美国NCCN软组织肉瘤临床实践指南推荐作为晚期软组织肉瘤的二线治疗药物（LPS除外）（2A类推荐）。培唑帕尼在中国大陆尚未取得软组织肉瘤治疗的适应证，其被2019年中国临床肿瘤学会（CSCO）软组织肉瘤诊疗指南推荐作为晚期或不可切除STS的二线治疗药物（LPS除外）（1A类证据，Ⅱ级推荐），作为晚期或不可切除ASPS的一线治疗药物（3类证据，Ⅲ级推荐），作为孤立性纤维瘤（SFT）的二线治疗药物（3类证据，Ⅲ级推荐）。
2）安罗替尼（anlotinib）：安罗替尼是一种多靶点小分子TKI，主要抑制靶点包括VEGFR、FGFR、PDGFR、c-Kit等。在安罗替尼治疗晚期软组织肉瘤的随机、双盲、安慰剂对照（2∶1）的多中心ⅡB期研究中（ALTER0203），安罗替尼显著延长患者的mPFS（6.27个月vs.1.47个月，HR=0.33，P＜0.000 1）。2019年6月24日，国家食品药品监督管理总局（CFDA）已正式批准盐酸安罗替尼胶囊（福可维®）用于治疗晚期软组织肉瘤，这是目前中国大陆首个获批的软组织肉瘤分子靶向药物，单药适用于腺泡状软组织肉瘤（ASPS）、透明细胞肉瘤（CCS）以及既往至少接受过含蒽环类化疗方案治疗后进展或复发的其他晚期软组织肉瘤患者的治疗［40］。2019年CSCO软组织肉瘤诊疗指南推荐安罗替尼作为晚期或不可切除软组织肉瘤的二线治疗药物（2B类证据，Ⅲ级推荐），作为晚期或不可切除ASPS的一线治疗药物（2B类证据，Ⅱ级推荐）。
3）瑞戈非尼（regorafenib）：瑞戈非尼是一种抗VEGFR为主的多靶点酪氨酸激酶抑制剂，一项随机、对照的Ⅱ期研究（REGOSARC）显示，与安慰剂相比，瑞戈非尼对包括平滑肌肉瘤（LMS）、滑膜肉瘤（SS）等在内的软组织肉瘤均有较好的抗肿瘤作用，mPFS显著延长，但对LPS的治疗效果有限［41］。因此，瑞戈非尼被美国NCCN软组织肉瘤临床实践指南推荐作为晚期软组织肉瘤的二线治疗药物（不含LPS）（2A级推荐），也被2019年CSCO软组织肉瘤诊疗指南推荐作为晚期或不可切除软组织肉瘤（LPS除外）的二线治疗药物（2B类证据，Ⅲ级推荐）。
4）阿帕替尼（apatinib）：阿帕替尼是一种新型多靶点小分子TKI，可以高选择性地结合VEGFR-2的ATP位点，从而抑制肿瘤血管生成。上海交通大学附属第六人民医院肿瘤内科姚阳教授牵头开展的一项“甲磺酸阿帕替尼片治疗化疗进展的软组织肉瘤的前瞻性、开放、单臂、多中心的探索性研究（Ahead-S301）”，截止到2020年1月20日，共入组53例，初步分析显示ORR 18.75%、DCR 87.5%，m PFS 7.13个月、m OS 24.67个月，6个月PFSR 53.32%（95%CI：37.76%～66.63%），OS＞20个月受试者的主要病理类型是ASPS和LMS。不良事件发生率100%，3～4级不良事件发生率86.79%，最主要的不良反应是高血压（84.9%）和蛋白尿（73.6%）。研究结果显示，阿帕替尼二线治疗晚期软组织肉瘤安全有效，ASPS和LMS的生存获益尤其显著。尽管阿帕替尼目前尚未取得国内外晚期软组织肉瘤的治疗适应证和相关学术指南的推荐，但根据众多临床研究的结果，本共识依然将其作为晚期软组织肉瘤化疗失败后可以选择的一种治疗药物。
5）其他药物：索拉非尼（sorafenib）、舒尼替尼（sunitinib）等。
（2）单克隆抗体：贝伐珠单抗（bevacizumab）：是一种针对VEGF-A亚型的重组人源化单抗，能结合并中和VEGF的活性，阻断其与VEGFR结合激活下游信号传导，从而产生抗肿瘤作用。目前，美国NCCN软组织肉瘤临床实践指南推荐贝伐珠单抗单药治疗血管肉瘤（2A类推荐），联合替莫唑胺（TMZ）治疗孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤（2A类推荐）。2019年CSCO软组织肉瘤诊疗指南推荐贝伐珠单抗联合化疗作为晚期或不可切除血管肉瘤的二线治疗（3类证据，Ⅲ级推荐），推荐贝伐珠单抗联合替莫唑胺（TMZ）作为晚期或不可切除恶性孤立性纤维瘤的二线治疗（3类证据，Ⅲ级推荐）。
2.其他作用机制的靶向药物
（1）PDGFR抑制剂：伊马替尼（imatinib）。
（2）ALK抑制剂：克唑替尼（crizotinib）和色瑞替尼（ceritinib）。
（3）m TOR 抑 制 剂： 西 罗 莫 司 （sirolimus）、依 维 莫 司（everolimus）和替西罗莫司（temsirolimus）。(https://www.daowen.com)
（4）CDK4抑制剂：哌柏西利（palbociclib）。
（5）NTRK抑制剂：拉罗替尼（larotrectinib）和恩曲替尼（Entrectinib）。
（6）CSF-1R抑制剂：pexidartinib。
（7）EZH2抑制剂：tazemetostat。
3.特殊病理类型靶向药物推荐
（1）侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）：索拉非尼［42］和伊马替尼［43］（2A 类推荐）。
（2）孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤（solitary fibrous tumor/hemangiopericyt-oma）：贝伐珠单抗+替莫唑胺［44］、舒尼替尼［45］、索拉非尼［46］和培唑帕尼［47］（2A 类推荐）。
（3）血管肉瘤（angiosarcoma，AS）：索拉非尼［48］、舒尼替尼［49］和贝伐珠单抗［50］（2A类推荐）。
（4）腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）：安罗替尼［40］（2A 类推荐）、培唑帕尼［51］（2A 类推荐）、舒尼替尼［52］（2B类推荐）。
（5）血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）、复发的血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）和淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）：西罗莫司、依维莫司和替西罗莫司［53-55］（2A类推荐）。
（6）ALK基因融合的炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）：克唑替尼［56］和色瑞替尼［57］（2B类证据，Ⅱ级推荐）。
（7）隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）：伊马替尼［58］（2A类推荐）。
（8）NTRK基因融合的晚期软组织肉瘤：拉罗替尼［59］和恩曲替尼［60］（2A类推荐）。
（9）腹膜后高分化/去分化脂肪肉瘤（well-differentiated or dedifferentiated liposarcoma，WD/DD-LPS）：哌柏西利（palbociclib）［61］（2A类推荐）。
（10）恶性腱鞘巨细胞瘤（tenosynovial giant cell tumour，TGCT）/色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）：Pexidartinib［62］（Ⅰ类推荐）和伊马替尼［63］（2A类推荐）。
（11）上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）：tazemetostat［64］（2A类推荐）。
【免疫治疗】
肿瘤治疗已经进入免疫治疗的时代，尤其是免疫检查点抑制剂（immunological checkpoint inhibitor，ICI）（如抗CTLA-4单抗和抗PD-1/PD-L1单抗）、肿瘤新型疫苗及过继T细胞治疗研究的不断深入，探索软组织肉瘤的免疫治疗成为近年来的研究热点。
SARC 028是第一个探索PD-1单抗帕博利珠单抗（pembrolizumab）单药治疗骨与软组织肉瘤的多中心、前瞻性的Ⅱ期研究，显示帕博利珠单抗对UPS和DD-LPS亚型较为敏感。随后的扩展队列研究显示帕博利珠单抗治疗UPS有较好的疗效［65］（2B类推荐）。
在美国得克萨斯大学MD安德森癌症中心（MDACC）有关免疫治疗的Ⅰ期研究中，接受帕博利珠单抗治疗的4例ASPS患者，2例PR、2例SD，疗效持续8～12个月，显示帕博利珠单抗治疗ASPS可能较为敏感［66］（2B类推荐）。
根据上述临床研究结果，帕博利珠单抗已被美国NCCN软组织肉瘤临床实践指南推荐作为晚期UPS和ASPS的治疗药物（2B类推荐），被2019年CSCO软组织肉瘤诊疗指南推荐作为晚期或不可切除UPS和ASPS的二线治疗药物（3类证据，Ⅲ级推荐）。
【总结与展望】
目前，在某些特殊病理亚型中，软组织肉瘤的分子靶向治疗显示出一定的疗效，但总体情况并不乐观。一大批新的靶向药物的临床研究正在进行中，如选择性核输出蛋白抑制剂（selective inhibition of nuclear export，SINE）、MDM2-p53抑制剂、EZH2（enhancer of zeste homolog 2）抑制剂等。
晚期软组织肉瘤的免疫治疗总体尚不令人满意，免疫治疗的优势病理类型和预测疗效的最佳生物标记物均不十分明确，免疫治疗与化疗、放疗、抗血管靶向药物和其他作用机制的免疫药物的最佳联合方式，也需要进一步探索。
未来软组织肉瘤的分子靶向与免疫治疗，既要充分考虑到不同病理亚型的异质性，也要考虑到肿瘤微环境中肿瘤细胞、基质细胞与免疫细胞相互作用的复杂性，更要关注肿瘤患者的个体差异，制订更加科学、合理、规范的综合治疗方案，争取最佳生存获益。
（周宇红 孙元珏 姚 阳）
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