脊柱
累及脊柱的软组织肉瘤可以原发于脊柱骨结构或椎旁软组织，如尤因肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘瘤等；或者由脊柱邻近部位肿瘤直接生长浸润而来，如腹膜后脂肪肉瘤、肌源性肿瘤（横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤）等；也可以由其他部位的原发肿瘤转移而来。
【诊断推荐】
1.临床症状
（1）疼痛：脊柱软组织肉瘤多起病缓慢且隐匿，初期仅表现为腰背部局部不适或伴有间歇性疼痛，劳累后加剧，休息后可缓解，甚至部分患者无明显症状。随着病情的进展，肿瘤逐渐增长，疼痛逐渐明显，或需要服用药物控制疼痛，如果肿瘤造成脊髓或神经压迫会导致剧烈疼痛，严重影响日常生活。
（2）包块：部分患者可于体表触及深部肿块，脊柱软组织肉瘤质地多较软，无明显波动感，边界尚较清楚，但肿块不易推动，可伴或不伴局部触痛。
（3）感觉或运动异常：肿瘤逐渐生长可破坏周围骨结构并侵袭椎管，压迫脊髓及神经根，导致神经功能障碍。可表现为肢体麻木、刺痛、感觉障碍或肌力减弱、精细动作障碍、二便异常等，严重者可出现截瘫的表现。
（4）畸形：由于局部疼痛及肿瘤对周围骨结构的破坏，患者可出现不同程度的脊柱后凸及（或）侧弯畸形。
2.病史 转移性肿瘤患者多有明确既往病史，原发软组织肉瘤最易发生肺转移，而肺外转移则以骨（脊柱）转移为主。部分患者可于原发肿瘤切除术后数年甚至数十年后才发生脊柱转移。
3.影像学检查
（1）X线：X线检查对于脊柱软组织肉瘤的诊断意义相对较小，肿瘤早期较少能在X线片上发现明显的影像学改变。脊柱原发或转移软组织肉瘤大多以溶骨性破坏为主，侵犯骨结构的可见骨质改变，肿瘤较大且向周围侵犯时可见脊柱周围异常软组织影或骨结构的破坏。
（2）CT：CT可以清晰地显示脊柱周围软组织肉瘤对骨结构的侵袭情况，多数软组织肉瘤在CT上表现为边界清晰的软组织肿块，当肿瘤侵袭骨结构时可见椎体及（或）附件结构的溶骨性破坏，周围可见反应性成骨，瘤体内可伴或不伴有钙化。根据CT影像可以帮助判断肿瘤组织对骨质的侵袭范围，结合WBB分期可以为肿瘤切除及脊柱稳定性重建提供重要依据。
（3）MRI：MRI对脊柱软组织肉瘤的诊断尤为重要，一方面MRI可以显示肿瘤对周围软组织的侵袭范围以及对脊髓和神经根的压迫程度；另一方面，还可以根据MRI信号对肿瘤性质进行判断，为肿瘤类型的鉴别诊断提供重要参考。以脂肪肉瘤为例，脂肪抑制序列是肿瘤诊断的重要参考依据，MRI对脂肪肉瘤的诊断阳性率要明显高于CT及PET-CT检测［1］。
（4）核医学检查：ECT及PET-CT/PET-MRI等核医学检查项目对于肿瘤诊断也有一定的参考意义，尤其是转移性肿瘤，结合既往病史及全身核素扫描，是判断患者临床预后及手术方案制订的重要参考依据。但需要注意，如脂肪肉瘤等对PET-CT不敏感，常常因假阴性而漏诊，诊断准确率不及MRI，不作为必要的术前检查推荐［1］。
4.病理检查 病理诊断是软组织肉瘤的金标准。由于累及脊柱的软组织肉瘤种类较多，而同时各类肿瘤的临床特征不同，对放化疗等综合治疗的敏感性不同，肿瘤临床预后不同，因此病理诊断对于临床治疗方案的选择，尤其是手术方案的制订尤为重要。对于脊柱软组织肉瘤患者，尤其是原发肿瘤患者，只要条件允许均需要进行活检以明确诊断。活检方式首选细针穿刺活检，如患者情况不适合穿刺或穿刺无法明确诊断时也可考虑选择切开活检。需要特别强调的是，活检作为临床诊疗的一部分，需要进行详细计划，并在后续手术治疗时一并予以考虑。
【外科治疗】
（1）对于原发肿瘤而言，En-bloc切除是公认的最佳诊疗方案［2］。然而，由于脊柱局部解剖结构的复杂性，严格意义上的根治性切除是很难达到的。对于脊柱原发的软组织肉瘤，治疗方案的选择主要依据WBB分期［3］，确定肿瘤边界，并根据是否已经发生转移及局部解剖结构特点选择相应的手术方案，并尽量做到R0切除。
（2）对于转移性软组织肉瘤，可以参考转移瘤Tomita及Tokuhashi评分进行预后评估，指导手术方案的选择［4，5］。多数脊柱转移患者同时伴有肺等其他脏器转移，临床预后较差。(https://www.daowen.com)
（3）目前对于脊柱软组织肉瘤外科治疗的大宗病例系列报道相对较少，主要以个案报道为主。综合相关文献结论推荐［1，2，6-9］：①对于孤立病灶，无论原发或转移，均可首选En-bloc切除或矢状En-bloc切除；②如肿瘤伴有较大的椎旁软组织肿块，可沿肿瘤包膜外予以逐步分离，并尽可能整块切除；③对于无法整块切除的肿瘤，可行分块切除，并尽可能扩大范围切除，但需注意保护周围重要神经血管等组织；为彻底切除肿瘤，必要时可以牺牲部分神经节血管，但需要注意进行重建；④对跳跃性病灶或需多次手术治疗者，根据患者临床表现及影像学检查结果明确责任病灶并予优先处理，首要目的是挽救神经功能、防止瘫痪、提高生活质量，并为后续治疗提供机会；⑤对于无法彻底切除的肿瘤可行减瘤手术，解除脊髓及神经根压迫，缓解症状；⑥肿瘤切除后可行术中化疗或以无盐水冲洗浸泡术野；术后多需行稳定性重建。
【综合治疗】
（1）对于部分化疗敏感的肿瘤，可以考虑“新辅助化疗”方案［2］。先期利用全身化疗控制肿瘤生长，肿瘤“降期”缩小、边缘清晰、质地改变以后将有利于手术治疗，部分原本不适合手术的肿瘤可以重新获得手术机会，甚至实现En-bloc切除。
（2）考虑到脊髓对放疗的耐受性，仅对放疗极为敏感且瘤体较小的患者考虑术前放疗；或通过一半剂量的术前放疗使肿瘤病灶缩小，以利于术中完整切除。术后放疗作为综合治疗的重要部分，对于敏感患者局部病灶的控制具有一定的疗效。
（3）随着靶向治疗、免疫治疗以及生物治疗等综合治疗手段的进步，部分肿瘤不再依赖手术切除，甚至可以仅依靠药物控制肿瘤进展。对于这部分肿瘤，外科治疗应充分考虑手术风险与获益之间的平衡。对于必须手术的患者，可以进行减瘤手术或分离手术，不再强调肿瘤的彻底切除，转而关注患者围手术期的治疗获益。
（4）对于转移性软组织肉瘤，手术治疗能缓解局部症状，重建脊柱稳定性，为后续治疗赢得机会，但对于疾病的全身进展还需要坚持全身综合治疗。
（肖建如）
参考文献
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