骨盆
骨盆环软组织肉瘤是指涉及骨盆以及周围软组织的起源于间叶组织且原发于软组织的恶性肿瘤，主要来源有脂肪、筋膜、肌肉、纤维、淋巴及血管，包括盆腔内、外的除脏器来源的所有软组织肉瘤。笔者单位统计原发骨盆环软组织肉瘤占所有骨盆肿瘤的30%左右，占所有软组织肉瘤的20%～25%，多见于40～60岁的患者，男女比例无统计学差异。骨盆环来源的软组织肉瘤主要的病理分型有恶性神经鞘瘤、恶性神经纤维瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、血管肉瘤、未分化肉瘤等，该部位的肉瘤预后较肢体软组织肉瘤差，手术完整切除、临床分期和病理分级是影响预后的主要因素［1］。
【诊断推荐】
（1）骨盆环软组织肉瘤早期症状不典型或无症状，容易漏诊、误诊，诊断明确时肿瘤已经比较大，推荐增强CT与MRI。
（2）盆腔增强CT扫描是诊断和评估盆腔软组织肉瘤的主要方法，也是制订手术合理计划的主要根据。CT扫描判断肿瘤的来源，并对肿瘤侵犯的范围，以及与周围脏器、血管、神经和骨骼的关系做出评价，对于部分典型病例可辅助鉴别肿块的性质。
（3）MRI扫描在鉴别盆腔软组织肉瘤性质和来源上优于CT扫描，当增强CT扫描无法满足诊断需要或存在禁忌时，MRI平扫或增强扫描是最佳的检查手段。MRI平扫或增强扫描对于评估骨盆周围肿瘤，尤其是在了解肿块与特殊结构如神经出口或坐骨切迹的关系上更有优势。
（4）若影像学显示肿瘤能完整切除且无计划进行术前辅助放化疗的患者，不必要行手术前活检。如病灶需要与转移癌等鉴别诊断，或不可完整切除的肿瘤，拟通过新辅助放化疗缩小肿瘤病灶的患者，推荐在B超或CT引导下经皮穿刺活检明确诊断。
（5）关于术中冰冻的认识：手术前计划需充分认识不同类型肿瘤的生物学行为和预后，一般不建议根据术中冰冻切片结果决定手术切除范围，也不建议探查性手术。冰冻病理学诊断的准确率与病理专家的诊断水平密切相关，应该于有条件的医院开展，仅在处理评估特殊类型手术或骨、神经、血管切缘等特殊情况下应用［1］。
（6）切开活检有导致盆腔暴露受到肿瘤污染的风险，还可能破坏解剖结构，导致手术不能完整切除肿瘤，这种方法的活检因缺乏三维影像引导，可能损伤重要的血管、神经结构。对于能够完整手术切除者，可在术后通过病理学检查明确诊断［2］。
【手术策略】
目前手术仍是骨盆环软组织肉瘤获得根治的唯一可能手段。一次性完整的手术切除是决定患者是否能长期生存的重要预后因素。因骨盆解剖结构复杂，肿瘤常累及相邻脏器与重要血管神经，术前需充分评估，常需胃肠外科、骨科、泌尿外科、血管外科、妇科、麻醉科、输血科等多学科团队协作完成手术治疗。
1.手术时机 首次手术是患者获得可能根治的最佳时机，最佳的手术方式和切缘需要根据肿瘤的病理级别和分期决定。对于低级别的软组织肉瘤，手术是获得根治的主要手段，也是决定患者是否长期生存的最重要的预后因素，故应尽可能做到广泛切除。对于高级别软组织肉瘤，广泛切除尚不足以改善患者的预后，还需要联合放疗、化疗等手段，提倡多学科协作小组讨论，为患者定制个体化的治疗方案。对放、化疗敏感的肿瘤提倡术前行辅助放疗、化疗，直至肿瘤明显缩小，力求获得完整切除［2］。
2.手术切除范围 肉眼残留或镜下切缘阳性会增加局部复发风险，如肿瘤紧邻不够安全的结构与器官，术后放疗可以提高肿瘤的局部控制率，并延长无复发生存期。减瘤手术仅应用于某些低级别的软组织肉瘤。对于高级别骨盆环软组织肉瘤患者，减瘤手术虽然可以暂时缓解部分症状，但不能改善其OS，且手术并发症和死亡率都很高，需要对手术的获益和风险进行评估。外科手术应切除肿瘤并获得适当的肿瘤学边界，有时为了保留关键的神经血管结构、骨骼、关节等，边界可能会小一些。晚期广泛浸润周围脏器不能完全切除以及出现远隔转移的患者，应尽量行肿瘤的部分切除术，以减轻肿瘤对邻近器官压迫而产生的症状，并改变机体与肿瘤的比势。可切除的局部复发病灶，应努力争取获得再次完整切除，但随着复发次数增加，完整切除概率逐渐减少，再次复发概率升高。对于组织学分级高、进展迅速、复发间期短或多病灶的肿瘤，如高级别的肿瘤或分化不好的脂肪肉瘤，如果技术上可行，可再次切除。部分经过选择的患者可能从放疗、化疗或放化疗联合治疗中获益。
3.经影像学检查发现以下情况时应判断为肿瘤不可完整切除
如广泛的大血管侵犯（髂血管、腔静脉受累是手术的相对禁忌）；广泛的骨盆腔粘连；多部位的远处转移；重要脏器、肠道受侵犯；多部位脊柱椎体或脊髓受侵犯。对于如果复发，技术上将难以切除或将导致显著并发症的病灶，考虑行辅助放疗。(https://www.daowen.com)
4.辅助放疗 评估切除标本时，手术切缘应由外科医生和病理科医生共同记录。如果最终病理示切缘阳性（骨、神经或重要血管除外），而手术对功能不会造成显著影响，强烈推荐再次手术切除以获得阴性切缘。对于软组织切缘距离肿瘤近，或者在骨、重要血管或重要神经的切缘呈镜下阳性的患者，应考虑行辅助放疗。大多数非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLS）患者不需要行放疗。当切缘不确定时，建议请放射科医生会诊。
5.活检部位 理想情况下，活检部位应该连同根治性手术的切除标本整块切除。切除平面应始终保持肉眼外观正常而不被肿瘤污染。如果肿瘤邻近重要的血管或神经，或使重要的血管或神经移位，切除动脉外膜或神经束膜后下层的神经血管结构肉眼未见受侵，则不需要切除这些血管或神经。
6.术中标识 手术夹子应放置在术野和其他相关结构的边缘做标识，以帮助将来可能需要的放疗定位。如果使用闭式吸引引流，则引流应远离邻近手术切口边缘的皮肤（对于再次切除或需要行放疗的患者）。
7.半骨盆或全骨盆离断术 在考虑半骨盆离断之前，应由有软组织肉瘤治疗经验的外科医生对患者进行评估。如果考虑通过半骨盆离断来治疗骨盆环肉瘤或预期肿瘤肉眼全部切除将导致肢体没有功能，在手术前应征求患者的意愿，谨慎决策。全骨盆离断术是慎之又慎的手术方式，应当结合患者病情、医院综合实力与患者家庭意愿审慎把握［3］。
【术后康复】
（1）将骨盆环周围受累的骨和软组组织与肿瘤一起广泛切除可获得无瘤边界，降低复发率，骨缺损采用肿瘤型假体、异体骨等方法重建可恢复良好的肢体功能。在进行保肢术后的康复干预时，应特别注意需要形成足够并坚强的瘢痕组织才能大负荷地康复治疗，这对于骨盆与周围关节的功能恢复至关重要。
（2）建立术后康复团队（物理疗法/作业疗法）与骨盆环肿瘤外科团队之间的直接沟通，以优化患者的治疗。沟通的内容包括在治疗开始之前讨论康复/手术限制、预防措施和康复方案。
（3）综合康复评估应考虑肿瘤治疗相关的副作用和先前的合并症（如淋巴水肿、化疗引起的神经病变、放射毒性、骨愈合等）。
（4）基于患者先前的功能水平、预期手术恢复情况和个人目标，制订康复治疗计划［3］。
（蔡郑东）
参考文献
[1]蔡郑东，纪方.骨盆外科学[M].2版.上海:上海科学技术出版社，2019:3.
[2]Von Mehren M，RandallRL，Benjamin RS，etal.SoftTissue Sarcoma，Version 2.2018，NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology[J].JNatl Compr Canc Netw，2018，5，16（5）:536-563.
[3]中国抗癌协会肉瘤专业委员会，中国临床肿瘤学会.软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015年版）[J].中华肿瘤杂志，2016，38（4）:310-320.