平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）是一种来源于平滑肌细胞的软组织恶性肿瘤，占所有软组织肉瘤的5%～10%。多发生于中、老年患者，儿童和青少年相对较少。可发生于机体的任何部位，除了子宫（详见子宫肉瘤）、胃肠、腹膜后、肢体高发部位外，肾、骨、颅内、胰腺等也有发生。

手术是唯一可能根治平滑肌肉瘤的方法，MRI、CT和骨扫描的术前分期综合评估尤为重要。功能性MRI的发展可以清楚地显示肿瘤与周边组织的关系，常规用于初诊分期及治疗的动态评估及随访中［1］。高分辨率CT主要用于检测远处转移病灶，尤其是肺或腹腔脏器的转移。PET-CT具有全身显像的优势，SUV值与有丝分裂计数和分级相关［2］，治疗前的PET-CT检测不仅有助于良、恶性的判断，还可充分发现较为隐匿、无症状的转移病灶，有助于高级别肿瘤的分期［3］。此外，有研究报道，治疗前后使用PET-CT SUV值变化差异，对高级别肿瘤治疗的反应进行评估，可以指导后期治疗及预后判断［4，5］。

由于平滑肌肉瘤发病部位的不同，治疗的方式也稍有差异。原发灶在腹腔或腹膜后的患者，术前评估难以获得R0切除者，推荐新辅助治疗，降期后可以提高R0切除的机会，不常规推荐术后辅助化疗［6］。早期肢体和躯干平滑肌肉瘤在充分影像学评估后，术前能够R0切除的Ⅰ期患者，局部穿刺明确病理，2周内予以手术切除，穿刺针道要设定在手术可切除范围内。对于术前没有获得病理或细胞学依据患者，应该进行术中切取活检，如冰冻病理为恶性患者，需要进行R0切除。初诊为局部晚期无法达到R0切除的平滑肌肉瘤，推荐大剂量新辅助化、放疗进行转化，以利于提高组织学阴性边缘。肢体的LMS新辅助化疗不仅可以降低瘤负荷，尽可能保留神经、血管和肌肉功能，创造保肢条件；还能够通过根除微转移性疾病，降低局部复发的风险，改善生存率［7］。

除子宫平滑肌肉瘤为化疗高敏肿瘤外（详见子宫肉瘤），其他部位的平滑肌肉瘤是化疗中度敏感肿瘤。根据患者病情需要和KPS评分，一线化疗方案推荐多柔比星（阿霉素）±异环磷酰胺，多柔比星联合达卡巴嗪，吉西他滨联合多西他赛［8］。多柔比星和异环磷酰胺的联合方案在LMS的应答率在30%以上［9，10］。部分临床研究结果还显示，吉西他滨对非胃肠LSM的有效性与蒽环类药物相当，也可以作为一线推荐［11］。曲贝替定（trabectedin，ED-743）在欧洲已经批准上市。曲贝替定与达卡巴嗪头对头比较，二线应用含蒽环类药物治疗失败的不可切除或转移性平滑肌肉瘤，PFS分别为4.2个月和1.5个月［12］。但是曲贝替定1.5 mg/m2 24小时连续静脉注射Q3w的治疗剂量在中国人群临床试验失败，该药物未在中国上市。帕唑帕尼（pazopanib）Ⅱ期（EORTC）和Ⅲ期（PALETTE）临床试验治疗化疗失败的LSM患者，非子宫LSM的mPFS为4.5个月、mOS为17.5个月，优于子宫平滑肌肉瘤（61.3%为三线治疗），mPFS为3.0个月，mOS为11.1个月［13，14］。国产小分子多靶点的新药安罗替尼ⅡB期临床试验，治疗蒽环类失败的LMS，入组41例，mPFS为5.83个月，已经在国内获批作为二线治疗LMS的适应证。另一酪氨酸激酶多靶点抑制剂瑞戈非尼（regorafenib）治疗平滑肌肉瘤的mPFS为3.7个月［15］。

（胡海燕）

参考文献

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