三、预后

三、预后

软组织肉瘤的预后与其生物学分类、分级和分期密切相关。

1.软组织肉瘤的生物学分类 软组织肉瘤根据肿瘤生物学行为的不同，可分为良性、中间性（也称交界性）和恶性肿瘤三大类，其中中间性又分为中间性局部侵袭型（locally aggressive）和中间性偶有转移型（rarely metastasizing）两种亚型。

良性肿瘤经局部切除后一般不会发生局部复发。少数良性肿瘤所发生的局部复发对局部不会造成破坏性，经完整切除后仍可获得治愈。极少数（＜1/50 000例）在组织学上看似良性的肿瘤可发生远处转移，但并无可靠的组织学指标来预测转移，如皮肤富于细胞性纤维组织细胞瘤和子宫平滑肌瘤可转移至肺。

中间性局部侵袭型是指肿瘤可在局部呈侵袭性和破坏性生长，并易发生局部复发，但不具备发生转移的潜能，临床上常需做局部扩大切除以控制局部复发，这一类肿瘤以侵袭性纤维瘤病为代表。

中间性偶有转移型是指肿瘤除在局部呈侵袭性生长外，还具备发生转移的能力，多转移至区域淋巴结和肺，但转移率多小于2%，并且无可靠的组织学指标来预测转移，这一类肿瘤以丛状纤维组织细胞瘤和血管瘤样纤维组织瘤为代表。

恶性是指肿瘤除可在局部形成侵袭性和破坏性生长并易发生局部复发外，还可发生远处转移。根据组织学类型和分级，远处转移率从20%至100%不等。一些低度恶性肿瘤的远处转移率尽管比较低（2%～10%），但当这些肿瘤发生复发时，可向高度恶性的肉瘤转化，远处转移率也随之提高，如黏液纤维肉瘤Ⅰ级可向黏液纤维肉瘤Ⅲ级或多形性未分化肉瘤转化，高分化平滑肌肉瘤可向高级别平滑肌肉瘤转化。

2.软组织肉瘤的分级 软组织肉瘤的预后取决于多种因素，除与治疗方式密切相关外，软组织肉瘤的分级和分期对预测软组织肉瘤的预后非常重要。(https://www.daowen.com)

目前采用比较多的是美国国家癌症研究所（National Cancer Institute，NCI）的分级系统和法国癌症中心联合会（Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer，FNCLCC）的评分及分级系统，其中FNCLCC系统优于NCI系统，已被广泛接受。分级中最重要的三个独立预后因素为：肿瘤分化程度、核分裂象计数和坏死。软组织肉瘤分级主要用于预测肿瘤发生转移的可能性及总生存期，但不能用于预测局部复发，后者很大程度上取决于手术切缘情况。

软组织肉瘤的分级不能替代组织学诊断，并有其局限性：①在一些软组织肉瘤病种中分级不及组织学分型，如去分化脂肪肉瘤、差分化（圆细胞）脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、尤因肉瘤、腺泡状软组织肉瘤和软组织透明细胞肉瘤；②一些软组织肉瘤的分级与预后尚存争议，如恶性周围神经鞘膜瘤和乳腺血管肉瘤；③软组织肉瘤的预后不局限于分级，临床分期在很大程度上决定了软组织肉瘤的生物学行为，尤其是生长部位（浅表或深部，近端或远端，内脏或周围软组织等）、生长方式（局限或浸润，单发或多发）和肿瘤的大小等。如发生于浅表、体积较小的多形性未分化肉瘤，其预后远远好于发生于深部、体积较大者；发生于浅表、体积较小的平滑肌肉瘤经完整性切除以后常可获得治愈，而发生于深部的平滑肌肉瘤（特别是腹膜后）则容易发生局部复发和远处转移；同样，发生于浅表的非典型性脂肪瘤样肿瘤经切除后常可获得治愈，但发生于腹膜后的高分化脂肪肉瘤则容易发生复发，并可发生去分化而难以根治等。

3.软组织肉瘤的分期 肿瘤分期目的在于：①帮助临床医师制订治疗计划；②在一定程度上提供预后指标；③协助评价治疗效果。

肿瘤分期包括：①临床分期（治疗前临床分期），又称TNM分期；②病理分期（手术后病理分期），又称p TNM分期。p TNM分期是在治疗前获得的证据再加上手术和病理学检查获得新的证据予以补充和更正而成的分期。p T能更准确地确定原发性肿瘤的范围、浸润深度和局部播散情况；p N能更准确地确定切除的淋巴结有无转移以及淋巴结转移的数目和范围；p M可在显微镜下确定有无远处转移。

4.软组织肉瘤的分子分级与预后 新近报道显示基于67个基因表达特征（complexity INdex in SARComas，CINSARC）的分子分级优于组织学分级，但仍需得到验证及加以完善。

（王　坚）