艾滋病合并再生障碍性贫血
一、艾滋病合并再生障碍性贫血标准住院流程
（一）适用对象
符合艾滋病合并再生障碍性贫血。
（二）诊断依据
诊断必须同时满足艾滋病和再生障碍性贫血诊断标准。
1.HIV感染诊断标准 HIV抗体筛查试验有反应，HIV抗体确证试验阳性；HIV抗体筛查试验反应，核酸定性试验阳性；HIV抗体筛查试验反应，核酸定量试验＞5 000 copies／ml；有流行病学史或艾滋病相关临床表现，两次HIV核酸检测均为阳性；HIV分离试验阳性。
2.贫血诊断标准 根据《成人再生障碍性贫血（AA）诊疗指南（2015）》。
（三）实验室检查
1.HIV相关检查 细胞免疫、HIV载量、HIV耐药检测。
2.贫血的检查项目
1）血象（包括红细胞指数）及网织红细胞。
2）血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。
3）红细胞游离原卟啉（FEP）。
4）血清铁蛋白。
5）骨髓涂片及铁染色（必要时）。
6）血清可溶性转铁蛋白受体（必要时），红细胞铁蛋白（必要时）。
7）大便潜血、虫卵。
8）血清叶酸及维生素B12水平、红细胞与叶酸水平、怀疑维生素B12缺乏时测定内因子阻断抗体；血清胃泌素测定。
9）胃肠道钡餐或胃镜检查（必要时）。
10）妇科检查（月经过多的患者）。
11）必要时进行酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞仪测CD59（-），以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。
（四）再生障碍性贫血诊断标准
分轻型、重型及纯红细胞再生障碍性贫血三种。
1.轻型再生障碍性贫血 包括临床表现及实验室检查两项。
1）临床表现：发病慢，以贫血为主，感染及出血倾向较轻。
2）实验室检查：①全血细胞减少、网织红细胞绝对值＜20×109／L。②骨髓涂片及病理检查示增生减低或重度减低，骨髓小粒中非造血细胞增多。③能除外其他引起全血细胞减少的疾患，如PNH、急性白血病、骨髓增生异常综合征等。
2.重型再生障碍性贫血 包括临床表现及实验室检查两项。
1）临床表现：发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。
2）实验室检查：①血红蛋白下降速度快。②网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109／L。③中性粒细胞绝对值＜0.5×109／L。④血小板＜20×109／L。⑤骨髓增生呈重度减低。
3.纯红细胞再生障碍性贫血：①临床上仅有贫血症状，无出血倾向或感染。②血象：血红蛋白低于正常，而白细胞及血小板在正常范围，红细胞指数正常，网织红细胞低于正常。③骨髓象：红细胞系各阶段明显减少甚或缺如；粒细胞及巨核细胞系统正常，无病态造血表现。④部分患者有胸腺瘤或有病毒感染，也可由药物引起。
（五）治疗方案选择
1.抗病毒治疗 TDF／ABC／TAF加3TC或FTC／TDF或FTC／TAF，再加NVP／EFV／RPV／LPV／r／DRV／COBI／RAL／DTG，或复方制剂ABC／3TC／DTG或EVG／COBI／FTC／TAF或BIC／FTC／TAF。
2.针对再生障碍性贫血的治疗 分三种情况。
（1）轻型再生障碍性贫血治疗方案
1）康力龙2mg，3次／d，口服，共3～6个月。或长效复方睾酮（巧力宝）250 mg，每周2次肌内注射，共3～6个月。疗效好时还可延长疗程。
2）抗胸腺（或淋巴细胞）球蛋白（ATG、ALG）5mg／（kg·d），静脉注射，5 d为1个疗程。或口服环孢素A 5～10mg／（kg·d）3～6个月，疗效好，可延长疗程。(https://www.daowen.com)
3）视血象情况及时对症治疗，包括小量多次输血或成分输血。
4）监测血清铁蛋白及肝功能。
（2）重型再生障碍性贫血治疗方案
1）抗胸腺（或淋巴细胞）球蛋白+CsA：同上。
2）对症治疗。
3）有条件时考虑异基因骨髓移植治疗。
（3）纯红细胞再生障碍性贫血治疗方案
1）去除病因，如胸腺瘤行胸腺切除术。
2）泼尼松30～40mg／d，口服，有效后逐渐减量以维持治疗。
3）免疫抑制剂如环磷酰胺100mg／d或环孢素A 5～10mg／（kg·d），根据血药浓度调整剂量。
4）必要时试脾切除术。
（六）再生障碍性贫血的疗效标准
1.基本治愈 临床症状消失，血象基本正常，随访1年以上无复发。
2.缓解 临床症状消失，血红蛋白和白细胞基本正常，血小板数有一定增长，随访3个月病情稳定。
3.明显进步 临床症状明显好转，3个月内可以不输血，血红蛋白较治疗前增加＞30 g／L，并能维持3个月以上者。
4.无效 经充分治疗后，临床症状及血象未达明显进步者。
（七）进入路径标准
1.第一诊断必须符合艾滋病合并再生障碍性贫血。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（八）出院标准
1.患者一般情况良好，症状基本消退。
2.没有需要住院处理的并发症。
（九）变异及原因分析
1.存在并发症或出现药物不良反应，需要进行相关的诊断和治疗，延长住院时间。
2.合并艾滋病机会性感染或肿瘤等，延长住院时间，归入相应的临床路径治疗。
二、艾滋病合并再生障碍性贫血临床路径表单
艾滋病合并再生障碍性贫血临床路径表单
适用对象：第一诊断为艾滋病合并再生障碍性贫血
患者姓名：________性别：________年龄：________门诊号：________住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：____年____月____日 标准住院日：＜14 d
（续表）
（续表）
（刘 莉 卢洪洲）