艾滋病合并血小板减少
一、艾滋病合并血小板减少标准住院流程
（一）适用对象
符合艾滋病合并血小板减少。
（二）诊断依据
同时满足HIV感染和血小板减少的诊断。
1.HIV感染诊断标准 HIV抗体筛查试验有反应，HIV抗体确证试验阳性；HIV抗体筛查试验反应，核酸定性试验阳性；HIV抗体筛查试验反应，核酸定量试验＞5 000 copies／ml；有流行病学史或艾滋病相关临床表现，两次HIV核酸检测均为阳性；HIV分离试验阳性。
2.血小板减少诊断标准 《血液病诊断和疗效标准（第四版）》（2018年4月）。
（1）血小板计数减少的诊断：多次化验检查血小板计数低于正常。
（2）脾脏不增大或仅轻度增大。
（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
（4）以下五点应具备任何一点：①泼尼松治疗有效。②切脾治疗有效。③PA IgG增多。④PAC-1增多。⑤血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。
（三）实验室检查
1.HIV相关检查 细胞免疫、HIV载量、HIV耐药检测。
2.血小板计数减少的实验室检查项目
（1）血常规（Hb、RBC、WBC+DC、PC、网织红细胞计数）、尿常规（蛋白、细胞、糖）。
（2）红细胞沉降率、蛋白电泳，ANA、dsDNA、抗ENA、CH50、C3、C4、PA IgG定量（必要时）。
（3）查直接Coombs、RF。
（4）肝肾功能、乙肝五项、抗HCV。
（5）血小板相关抗体（PA IgG）。
（6）骨髓象。
（四）治疗方案选择
治疗HIV相关的血小板减少性紫癜（HIV-ITP）原则上与非感染者相似。在许多情况下脾切除术是比较成功的。脾切除还导致外周血CD4+T细胞计数的增加。尽管有人担心AIDS能否使用免疫抑制剂，但临床证明皮质类固醇也同样有效。HIV-ITP的其他治疗方法还包括α干扰素、达那唑、静脉注射丙种球蛋白和血浆置换。
ART有效地减少了严重HIV-ITP的发病率。假使有其他指征存在，HIV-ITP患者应立即启动ART。逐渐减少剂量的皮质类固醇治疗在非HIV-ITP中作为启动首选方案，在HIV-ITP中同样作为首选。
1.抗病毒治疗 TDF／ABC／TAF加3TC或FTC／TDF或FTC／TAF，再加NVP／EFV／LPV／r／DRV／COBI／RAL／DTG，或复方制剂ABC／3TC／DTG或EVG／COBI／FTC／TAF或BIC／FTC／TAF。利匹韦林（RPV）与激素禁止联合使用，所以HIV-ITP不建议使用RPV。
2.针对血小板减少的治疗方案
（1）病因治疗：去除可能的病因，如有效地抗病毒治疗、停用可疑药物等。
（2）肾上腺皮质激素：HIV感染者血小板减少的原因可能与免疫介导相关，激素治疗有效，但长期使用激素对原发病不利且易导致继发感染。故建议：①急性期：泼尼松40～60mg／d［1～2mg／（kg·d）］口服，3～6周若见效则原量维持1个月，之后逐渐减量。若减量同时伴血小板下降，则应用最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可甲强龙短期静脉滴注。②慢性ITP：有活跃出血或血小板＜30×109／L者宜服泼尼松，血小板＞60×109／L或无出血趋向者可以不服皮质激素。
（3）丙种球蛋白：0.4 g（／kg·d），静脉注射，1次／d，共5 d。
（4）输注血小板：需外科手术者可在麻醉插管时输注20 U浓缩血小板（1 U浓缩血小板来自200ml新鲜全血，悬浮于10ml血浆）。10U可使健康人血小板达（40～50）×109／L。为达到止血效果，必要时可3 d输注1次。输血小板指征：血小板输注主要针对血小板数量减少或其功能异常时所致的出血，以及血小板数量极低时出血的预防性治疗。若血小板计数＜10×109／L：随时有可能发生危及生命的颅内或重要脏器的出血，应及时输注足够量的血小板予以纠正；血小板计数在（10～20）×109／L时一般即主张输注；血小板在（20～50）×109／L时：可能会发生皮下瘀斑、创面出血不止等，可按病情需要酌情输注。血小板计数＞50×109／L：凝血功能基本正常者，不需要输注血小板。
（5）其他药物：主要有以下几种。(https://www.daowen.com)
1）脾切除：需要谨慎选择，目前经验不多。
2）长春新碱：1～2mg／周，共3周。
3）环磷酰胺（CTX）：2mg／（kg·d），口服至总量为4 g。间歇给药维持。
4）达拉唑（Danazol）：200mg，口服，2～3次／d。
（五）疗效标准
1.显效 血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发为基本治愈。
2.良效 血小板升至50×109／L或较原水平上升30×109／L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。
3.进步 血小板有所上升，出血症状改善持续2周以上。
4.无效 血小板计数及出血症状无改善或恶化。
（六）进入路径标准
1.第一诊断必须符合艾滋病合并血小板减少。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（七）出院标准
1.患者一般情况良好，症状基本消退。
2.没有需要住院处理的并发症。
（八）变异及原因分析
1.存在并发症或出现药物不良反应，需要进行相关的诊断和治疗，延长住院时间。
2.合并艾滋病机会性感染或肿瘤等，延长住院时间，归入相应的临床路径治疗。
二、艾滋病合并血小板减少临床路径表单
艾滋病合并血小板减少临床路径表单
适用对象：第一诊断为艾滋病合并血小板减少
患者姓名：________性别：________年龄：________门诊号：________住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：____年____月____日 标准住院日：＜14 d
（续表）
（续表）
（刘 莉 卢洪洲）