艾滋病合并进行性多灶性白质脑病
一、艾滋病合并进行性多灶性白质脑病（Pml）标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为艾滋病合并进行性多灶性白质脑病。
（二）诊断依据
1.流行病学史 不安全性生活史、静脉注射毒品史、输入未经HIV抗体检测的血液或血液制品、HIV抗体阳性者所生子女或职业暴露史等。
2.临床表现 表现为同损伤区域关联的较为隐匿的灶性神经功能缺损，病情进展较为稳定，根据损伤区域不同可出现偏身感觉障碍、轻偏瘫、视野缺损、偏盲、失语、共济失调、辨距障碍等症状。虽然有约1／3的病例可出现认知功能障碍，但不伴有运动、感觉及视觉损害而单独发生的痴呆罕见。患者通常没有头痛及发热症状。
3.实验室检查 HIV-1／2抗体检测阳性（包括筛查试验和确认试验）；HIV核酸检测阳性；CD4+T细胞计数下降。
4.病因学诊断 首先依靠使用PCR的方法从脑脊液中检测出JC病毒的DNA。在未开始HAART的HIV-1感染者中，脑脊液中检测出JC病毒的阳性率为70%～90%，而在已进行HAART的患者中，检出率约为60%。
5.影像学表现 头颅MRI可发现同功能障碍相关对应的脑部特征性的白质损伤。由于损伤中包含脱髓鞘改变，在FLAIR和T2加权序列中通常显示为高信号，在T1加权中为低信号，提示白质破坏。
6.脑活检 其病理典型表现可以明确PML诊断。此外对活检组织还可以使用免疫组化检测JC病毒蛋白，使用原位核酸杂交技术检测JC病毒的DNA，以及在电子显微镜下查找JC病毒颗粒，从而在病原上确诊。
（三）治疗方案的选择
当前的治疗方法为使用抗HIV药重建患者免疫，从而恢复宿主免疫系统对JC病毒的清除能力。一旦被诊断为PML，对于尚未开始抗HIV治疗的患者应当立即开始治疗。
1.抗HIV治疗 替诺福韦（TDF）／阿巴卡韦（ABC）／富马酸丙酚替诺福韦（TAF）／齐多夫定（AZT）+拉米夫定（3TC）或恩曲他滨替诺福韦（FTC／TDF）／恩曲他滨富马酸丙酚替诺福韦（FTC／TAF），再加奈韦拉平（NVP）／依非韦伦（EFV）／利匹韦林（RPV）／洛匹那韦利托那韦（LPV／r）／达芦那韦考比司他（DRV／COBI）／拉替拉韦钾（RAL）／多替拉韦钠（DTG），或多替阿巴拉米（ABC／3TC／DTG）或艾考恩丙替（EVG／COBI／FTC／TAF）或比克恩丙诺片（BIC／FTC／TAF）。考虑到快速免疫重建对PML患者的重要性，建议优先选择含整合酶抑制剂的治疗方案。
2.其他辅助治疗 根据患者病情进行相应的对症处理。
3.免疫重建综合征 如出现了PML相关的免疫重建炎症反应综合征，可使用糖皮质激素治疗：如大剂量注射用甲基泼尼松龙（例如1 g／d，3～5 d）或者地塞米松［例如0.3mg（／kg·d），3～5 d，随后减量口服］，之后减量维持1～6周。
（四）标准住院日
为≤7 d，门诊随访观察≥24周。
（五）进入路径标准
1.第一诊断符合艾滋病合并进行性多灶性白质脑病。
2.如患有其他疾病，但在住院期间无须特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，亦可进入路径。
（六）入院第1日，完善各项检查，进一步明确病情
1.头颅MRI检查。
2.血常规、尿常规、凝血功能、肝肾功能、血脂、血糖、血淀粉酶。
3.T细胞亚群、HIV RNA。(https://www.daowen.com)
4.腰椎穿刺取脑脊液送检常规、生化、细菌、结核菌及隐球菌涂片、细菌及真菌培养、弓形体抗体检查；如有条件，可送检脑脊液PCR找JC病毒DNA。
5.心电图。
6.其他根据病情需要而定：胸部X线片、腹部超声检查等。
（七）住院第2日，抗H IV治疗
1.抗HIV治疗 方案原则同普通的ART，可以优先选择含整合酶抑制剂的方案。
2.其他辅助治疗 根据患者病情进行相应的对症处理。
（八）抗HIV治疗住院观察≤7 d，门诊观察≥24周
1.观察抗HIV药物可能造成的各种急、慢性不良反应。
2.治疗后2～4周复查头颅MRI观察病灶变化情况；腰椎穿刺复查脑脊液；复查血常规、肝肾功能、电解质、淀粉酶。
3.抗HIV治疗后1个月，复查血常规、肝肾功能、电解质、淀粉酶。
（九）出院标准
1.本病造成的神经功能障碍未影响生命体征。
2.无并发症及其他需要住院治疗问题。
（十）不良反应出现和处理
1.抗HIV药物造成的不良反应，见本书第六章相关内容。
2.抗HIV治疗后出现免疫重建炎症反应综合征，表现为同炎症反应相关的PML症状体征恶化者，可考虑使用糖皮质激素。
二、艾滋病合并进行性多灶性白质脑病临床路径表单
艾滋病合并进行性多灶性白质脑病临床路径表单
适用对象：第一诊断为艾滋病合并进行性多灶性白质脑病
患者姓名：________性别：________年龄：________门诊号：________住院号：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：____年____月____日 标准住院日：3 d 门诊随访≥24周
（续表）
（宋 炜 卢洪洲）