〖小脑扁桃体延髓联合畸形脊髓空洞症-脊髓空洞痰瘀证〗

辨识要点：①符合小脑扁桃体延髓联合畸形脊髓空洞症诊断；②节段性分离性感觉障碍；③一侧或两侧上肢肌无力及肌张力下降；④两手鱼际肌或骨间肌萎缩明显；⑤Horner综合征；⑥出汗异常；⑦排便障碍；⑧反复性泌尿系感染；⑨延髓和上颈髓受压表现如偏瘫、四肢瘫、感觉障碍、括约肌障碍和呼吸困难等；⑩颅神经和颈神经受累症状如面部麻木、复视、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难和枕颈部疼痛等；⑪小脑症状如步态不稳、共济失调和眼球震颤等；⑫颅内压增高表现如头痛、呕吐、视乳头水肿等；⑬第四脑室正中孔阻塞；⑭ MRI或DMCT提示小脑扁桃体延髓联合畸形；⑮舌紫脉涩。

临床决策：祛瘀豁痰通髓。

治疗推荐：①《证治准绳》卷五海藻连翘汤。茯苓、陈皮、连翘、半夏、黄芩、黄连、天南星、牛蒡子、柴胡、三棱、莪术、僵蚕、昆布、海藻、羌活、防风、桔梗、夏枯草、川芎、升麻、生姜、薄荷，常规剂量，每日2次水煎送服虎骨鹿茸丸20粒。②《胎产秘书》虎骨鹿茸丸：虎胫骨、鹿茸、枸杞子、小茴香、菟丝子、巴戟天、蒺藜、补骨脂、肉桂、陈皮、威灵仙、防风、淫羊藿、杜仲、全蝎、当归、萆薢、龟甲，常规剂量为末，炼蜜为丸如梧桐子大，每日2次，每次20丸。③脑脊液分流等手术治疗。(https://www.daowen.com)

常用药物：萆薢，天南星，海藻，桃仁，红花，当归，川芎，秦艽，羌活，没药，牛膝，地龙，桑枝，姜黄，半夏，三棱，莪术，僵蚕，昆布，防风，虎胫骨，鹿茸，枸杞子，菟丝子，巴戟天，刺蒺藜，补骨脂，桂枝，威灵仙，淫羊藿，杜仲，全蝎，龟甲。

思路拓展：①《本草正义》。萆薢，性能流通脉络而科筋骨，入药用根，则沉坠下降，故主治下焦。虽微苦能泄，而质轻气清，色味皆淡，则清热理湿，多入气分，少入血分。《本经》主腰背痛，乃肾有湿热，浊气不去，而腰膂为之疼痛，非肾虚无湿之腰痛，所可浑同施治。强骨节者，宣通百脉，湿浊去而正气自强，非能补益以助其强固，此药理之至易辨者。杨氏有萆薢分清饮，专治湿热淋浊，正是此意，惟方中有益智仁，温而且涩，性正相反，不能并列，殊有误会。濒湖《纲目》谓萆薢能治阳明之湿，而固下焦，故能去浊分清，立说甚允。然又谓杨氏此方，治真元不足，下焦虚寒，小便频数云云，则与萆薢性情，两相背谬。《本经》又主风寒湿周痹，颐谓惟湿热痹著，最为合宜，若曰风寒，必非此苦泄淡渗者，所能幸效。又治恶疮不瘳热气者，岂非为湿与热蒸之主药乎？《别录》谓主伤中，亦惟脾为湿困者宜之，决非补中之药。又治恚怒，颇不可解。又谓阴萎失溺，则湿热闭结者，亦有萎躄不仁、溲溺不利之症，必非可以起虚痿。又谓治老人五缓，关节老血，则语太浮泛，且与萆薢真性，不相符合，何可轻信。不谓缪仲淳因此二语，竟谓此物为补益下元之要药，又谓甘入脾而益血，以渗泄利湿之效用，而说到补阴上去，不如石顽《逢原》，谓古人或称摄精，或称利水，何其两说相悬，不知湿浊去而肾无邪热之扰，肾气自能收摄，颇能窥见玄奥也。甄权谓主冷气顽痹、腰脚瘫缓不遂、男子肾腰痛、久冷。按此即周痹阴萎之症，然惟湿热为患。乃宜此药，甄氏冷气久冷之说大误。甄又谓治肾间有湿，膀胱宿水，是也。而今本濒湖《纲目》引此二句，脱一湿宇，乃作肾间有膀胱宿水，遂令人无从索解，王好古谓补肝虚，亦不可训。尤奇者莫如《日华本草》，竟谓补水脏，坚筋骨，益精明目，头旋痫疾，中风失音云云。②《得配本草》：南星即虎掌。得火、牛胆良。蜀漆为之使。畏附子、干姜、防风、生姜。恶莽草。伏雄黄、丹砂、焰硝。辛、苦、温。有毒。入手足太阴经。主风痰之流滞，半夏走肠胃，南星走经络。祛四肢之麻痹。散血攻积，下气堕胎。敷疥癣疮毒，并蛇咬损伤。得防风，治麻木。配川柏，使下行。配苍术、生姜，治痰湿臂痛。配荆芥、姜汁，治风痰头痛。配石菖蒲，涂口舌糜。佐天麻，疗吐泻惊风。君琥珀、朱砂，除痰迷心窍。配冰片，等分，五月五日午时合之，以指粘末揩牙齿左右，开中风口噤目瞑，无门下药危症。白矾汤或皂角汁浸三日夜，晒干，再酒浸一宿，蒸至不麻而止，或生姜渣、黄坭包煨熟，去坭焙用。得火炮则不毒。虚痰、燥痰禁用。造南星曲法：以姜汁、矾汤，和南星末作小饼子，安篮内，楮叶包盖，待上黄衣，乃取晒收之。造胆星法：以南星生研末，腊月取黄牯牛胆汁和匀，纳入胆中，悬风处干之。年久者弥佳。虽曰南星主痰，半夏主湿，然湿痰横行经络，壅滞不通，至语言费力，身手酸疼者，惟南星为能，合诸药开导其痰，而湿气顿消。其有湿生火、火生痰，痰火相搏而成风象，口眼㖞斜，手足瘫痪，诸症悉见者、惟半夏为能，从清火之剂，以降其湿，而风痰悉化。总在用之者得当耳。