〖弗里德赖希共济失调晚发型-脊髓虚损证〗

更新于 2026年11月11日 版权声明
〖弗里德赖希共济失调晚发型-脊髓虚损证〗

辨识要点:①符合弗里德赖希共济失调晚发型诊断;②25岁以后起病;③骨骼畸形少见;④视觉诱发电位正常;⑤病程进展较慢;⑥亦可40岁以后起病;根据儿童或少年期起病,呈常染色体隐性遗传,自下肢向上肢发展的进行性共济失调,明显的深感觉障碍,腱反射消失等,通常可以诊断,如有构音障碍、巴宾斯基征阳性、脊柱侧凸或后凸畸形、弓形足、心肌病、MR1显示脊髓萎缩和FR1M基因GAA异常扩增可以确诊。

临床决策:强脊补髓。

治疗推荐:①《圣济总录》卷8巴戟天饮。巴戟天三两,五加皮、附子各二两,牛膝、石斛、萆薢、炙甘草各一两半,防风、茯苓各一两三分,上锉如麻豆大,每次三钱,每日2次水煎送服经进地仙丸30粒或四斤丸30粒。②《卫生易简方》经进地仙丸:川牛膝、肉苁蓉、川椒、附子各四两,木鳖子、地龙各三两,覆盆子、白附子、菟丝子、赤小豆、天南星、防风、骨碎补、何首乌、萆薢、羌活、金毛狗脊、乌药各二两,黄芪、人参、川乌、茯苓、白术、甘草各一两。上为细末,酒煮面糊为丸如梧桐子大,每次30粒,每日2次温水送服。③《太平惠民和剂局方》四斤丸:宜州木瓜、牛膝、天麻、肉苁蓉各一斤,附子、虎骨各二两,前四味用无灰酒一升浸,春秋各五日,夏三日,冬十日。取出焙干,再入附子、虎骨同为细末,用浸前药酒打面糊为丸如梧桐子大。每次30丸,每日2次空腹时煎木瓜酒下,或盐汤吞下亦得。④辅酶Q10及抗氧化剂。(https://www.daowen.com)

常用药物:巴戟天,五加皮,附子,牛膝,石斛,萆薢,防风,肉苁蓉,木鳖子,地龙,覆盆子,菟丝子,天南星,骨碎补,何首乌,羌活,金毛狗脊,黄芪,人参,茯苓,白术。

思路拓展:①《景岳全书·先天后天论》。人生于地,悬命于天,此人之制命于天也。栽者,培之。倾者,覆之。此天之制命于人也。天本无二,而以此观之,则有天之天者,谓生我之天,生于无而由乎天也;有人之天者,谓成我之天,成于有而由乎我也。生者在前,成者在后,而先天后天之义,于斯见矣。故以人之禀赋言,则先天强浓者,多寿;先天薄弱者,多夭。后天培养者,寿者更寿;后天斫削者,夭者更夭。若夫骨骼者,先天也。肌肉者,后天也。精神者,先天也。容貌者,后天也。颜色之有辨也,苍者寿而妖者夭。嫩中有苍者吉,苍中有嫩者凶。声音之有辨也,充者寿而怯者夭。虽细而长者吉,虽洪而促者凶。形体之有辨也,坚者寿而脆者夭。身虽羸瘦而动作能耐者吉,体虽强盛而精神易困者凶。动静有辨也,静者寿而躁者夭。性虽若急而急中有和者吉,阳虽若浓而阴中蕴薄者凶。至若少长之辨,初虽绵弱而渐长渐坚者,晚成之征也。气质之辨,少年华丽而易盈易满者,早凋之兆也。是故两天俱得其全者,耆艾无疑也。先后俱失其守者,夭促弗卜也。若以人之作用言,则先天之强者不可恃,恃则并失其强矣;后天之弱者当知慎,慎则人能胜天矣。所谓慎者,慎情志可以保心神,慎寒暑可以保肺气,慎酒色可以保肝肾,慎劳倦饮食可以保脾胃。惟乐可以养生,欲乐者莫如为善。惟福可以保生,祈福者切勿欺天。但使表里无亏,则邪疾何由而犯?而两天之权不在我乎?故广成子曰:毋劳尔形,毋摇尔精,乃可以长生。至矣哉,两言尽之矣。勿以此为易而忽之。②明代张介宾晚年撰临床名著《景岳全书》。张介宾(1563—1640年),字会卿,号景岳,别号通一子,明嘉靖、崇祯年间浙江绍兴人。景岳治学极其严谨,师古而不泥,辨疑而不苟,继承与创新并举,理论与实践并重,遂成医学大家,学术贡献巨大。《景岳全书》包括《传忠录》《脉神章》《伤寒典》《杂证谟》《妇人规》《小儿则》《痘疹诠》《外科钤》《本草正》《新方八阵》《古方八阵》等64卷,论述精详,创新甚多。鲁超序《景岳全书》曰:是书脍炙海内已久,兹编宏济之仁不在良相下,岂一身一家之所敢私哉。特付剞劂,以公诸世,庶不没作者之苦心而同于长桑禁方之授也夫。此外张景岳医学著作尚有《类经》《类经图翼》《类经附翼》《质疑录》等。

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