急性播散性脑脊髓炎

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis）是脑和脊髓白质急性炎症性脱髓鞘疾病。以发热及多灶性神经功能异常伴意识障碍等为主要临床表现。病理特点：静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，以白质为主，病灶多围绕在小和中等静脉周围，自0.1 mm至数毫米不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，血管周围有炎性细胞浸润形成的血管袖套。常见多灶性脑膜浸润。免疫病理证据表明急性播散性脑脊髓炎是自身T细胞激活导致针对髓鞘或其他自身抗原的一过性自身免疫反应。病前常有病毒感染和疫苗接种支持这一理论。病原和宿主结构的部分相似诱导T细胞激活但不足以使其耐受。中枢感染触发急性播散性脑脊髓炎假说认为，中枢神经系统感染后继发自身免疫反应，感染造成血脑屏障破坏，导致中枢相关的自身抗原释放入血，经淋巴器官加工处理，打破T细胞的耐受，导致针对中枢的变态反应。急性播散性脑脊髓炎细胞因子假说认为，急性播散性脑脊髓炎患者脑脊液IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反应性T细胞数比正常人增高10倍以上，产生IFN-γ的CD3+T细胞数量增加产生IL-17的CD4+T细胞数并不升高，后者在MS患者中可显著升高。急性播散性脑脊髓炎抗体假说认为，急性播散性脑脊髓炎患者血清检测到髓鞘碱性蛋白抗体和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体。(https://www.daowen.com)