烟雾病

烟雾病（moyamoya disease）是脑底异常血管网疾病。以短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血、癫痫等为主要临床表现。颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞，软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为其主要病理生理过程。病理特点：Willis环及其分支动脉变细、变硬，切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迂曲断裂，中膜萎缩变薄，外膜改变不明显，无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。(https://www.daowen.com)