〖CADASIL-肾虚风毒证〗

辨识要点：①符合CADASIL诊断；②20岁之后出现有先兆偏头痛；③中年时反复发作的TIA和缺血性脑卒中；④50～60岁逐渐出现皮质下痴呆；⑤65岁左右死亡；⑥严重步态障碍；⑦尿失禁；⑧假性延髓性麻痹；⑨精神症状；⑩严重抑郁；⑪癫痫；⑫急性脑病样症状；⑬亚临床周围神经病；⑭视网膜病变；⑮ MRI显示双侧大脑半球白质内斑片状长T1、长T2信号病灶；⑯皮肤或周围血管活检发现颗粒状嗜锇物质；⑰遗传学发现Notch3基因的突变；⑱有家族史；⑲舌红苔白脉细。

临床决策：补肾祛风解毒。

治疗推荐：①《明医杂著》河间地黄饮子。熟地黄、巴戟天、山茱萸、肉苁蓉、石斛、附子、五味子、茯苓、石菖蒲、远志、肉桂、麦冬，常规剂量，每日2次水煎送服解毒雄黄丸5粒。②《太平惠民和剂局方》解毒雄黄丸：郁金、雄黄各一分，巴豆14个，上为末，醋煮面糊为丸如绿豆大，每次5粒，每日2次热茶送服。(https://www.daowen.com)

常用药物：熟地，巴戟天，肉苁蓉，石斛，五味子，石菖蒲，远志，郁金，雄黄，巴豆，山慈菇，雌黄，丹砂，矾石，蜂蜜，贯众，鬼臼，黄药子，蝼蛄，绿豆，马齿苋，马蓝，蓬莪术，山豆根，升麻，土茯苓，葳蕤，薤白，紫金牛，紫荆木，紫荆皮。

思路拓展：《知医必辨论·类中症不可妄用再造丸》。类中之症，多由肝虚生风，所谓内风，非外风也。间有外风引动内风者，然所见甚少。大抵风自内生也，故景岳直谓之非风症。其论曰：凡非风，口眼歪斜，半身不遂，四肢无力，掉摇拘挛之属，皆筋骨之病也。肝主筋，肾主骨，肝藏血，肾藏精，精血亏损，不能滋养百骸，故筋有缓急之病，骨有痿弱之病，总由精血败伤而然。如树木之衰，一枝精液不到，即一枝枯槁。景岳素重温补，而于类中之症，则独重养血。诚以《内经》有云：足得血而能步，掌得血而能握，指得血而能摄。治偏废者，能无以养血为主乎？陈临川先生有云：治风先治血，血行风自灭，可谓要言不繁。予数十年来，守此法以治类中，未有不效。虽初病亦有痰涎壅塞，不得不先为疏通者，然如活络丹方，不宜多用，恐养阴不及，反耗其阴也。乃乾隆年间，扬州盐商；不知所延何医，制有再造丸，药味夹杂五十余味，多用香燥，以为可以通络开窍，全不思类中多由精血不足，肝失所养，虚风鼓动，经络空虚，焦燥太过，转伤阴血，何能熄风乎？