伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）是神经系统隐性遗传性血管病。以青年期早发的痴呆、卒中、腰痛、脱发等为主要临床表现。其发病与10号染色体的HtrA1基因突变有关。病理特点：病理学改变主要累及白质，表现为脑白质的小动脉呈现明显的动脉硬化性表现，而其他脑区小动脉病变并不突出，皮质下U型纤维保存。镜下可见中膜严重玻璃样变，内膜纤维化增厚，平滑肌细胞脱失，内弹力层增厚、断裂及管腔向心性狭窄。有研究认为CARASIL的动脉硬化性病变不及CADASIL明显。(https://www.daowen.com)