〖重症肌无力危象-升降衰竭证〗

辨识要点：①符合重症肌无力危象诊断；②肌无力症状突然加重；③呼吸肌进行性无力或麻痹；④吞咽肌进行性无力或麻痹；⑤口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发；⑥呼吸道感染或手术或精神紧张等诱发；⑦血清AChR抗体浓度明显升高；⑧胸腺CT或MRI示胸腺增生和肥大；⑨喘息；⑩声低气弱；⑪形瘦神惫；⑫新斯的明0.5～1 mg肌内注射20 min后肌无力症状明显减轻者；⑬舌质淡舌苔白脉沉细。

临床决策：温肾纳气。

治疗推荐：①《医学衷中参西录》醒脾升陷汤。生黄芪四钱，白术四钱，桑寄生三钱，川续断三钱，山茱萸四钱，龙骨四钱，牡蛎四钱，萆薢二钱，炙甘草二钱，每日2次水煎送服黑锡丹50粒。②《三因极一病证方论》黑锡丹：硫黄二两，椎如皂荚子大，候铅成汁入硫黄在内，勿令焰起，候硫黄化倾出于九重纸，纳入一地坑以碗盖火出；黑铅不夹锡者，先熔成汁各二两，川楝子、阳起石、木香、沉香、青皮各半两，肉豆蔻一两，茴香、肉桂、附子、葫芦巴、补骨脂各一两，乌药一分，上为细末，酒糊为丸如梧子大。每服三五十丸至一百丸，浓煎人参茯苓姜枣汤吞下，食前服。③《圣济总录》卷51巴戟丸：巴戟天、干姜、沉香、附子、木香、桂心、肉苁蓉、茴香子、牛膝各一两，硇砂一分，猪肾一对，研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次30丸，每日2次温水送服。④肌无力危象，由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。确保呼吸道通畅，气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。(https://www.daowen.com)

常用药物：黑锡丹，人参，蛤蚧，麦冬，五味子，地黄，山茱萸，山药，生黄芪，知母，柴胡，桔梗，升麻，硫黄，黑铅，阳起石，木香，沉香，肉豆蔻，茴香，肉桂，附子，葫芦巴，补骨脂，乌药。

思路拓展：①陈修园曰，黑锡丹一派辛温之中杂以金铃子之苦寒为导，妙不可言。②喻嘉言曰：凡遇阴火逆冲，真阳暴脱，气喘痰鸣之急证，舍此丹别无方法。即痘疹各种坏症服之无不回生。予每用小囊佩带随身，恐遇急症不及取药，且欲吾身元气温养其药，借手效灵，厥功历历可纪。③徐灵胎曰：镇纳元气为治喘必备之药。当蓄在平时，非一时所能骤合也。既备此丹，如灵砂丹、养正丹之类可不再备。