〖进行性假肥大性肌营养不良-先天筋肌虚损证〗

辨识要点：①符合进行性假肥大性肌营养不良诊断；②肌肉假性肥大；③X连锁隐性遗传；④3～5岁隐匿出现骨盆带肌肉无力；⑤上楼及蹲位站立困难；⑥鸭步；⑦Gowers征；⑧翼状肩胛；⑨血清肌酸激酶显著升高血清肌酐明显下降；⑩心肌损害；⑪肌电图呈典型的肌源性损害但神经传导速度正常；⑫不同程度智能障碍；⑬ 12岁左右不能行走需坐轮椅；⑭肌肉活检示肌肉均明显萎缩坏死和间质脂肪和纤维结缔组织增生；⑮腱反射消失；⑯抗肌萎缩蛋白抗体阳性；⑰基因检测示基因突变；⑱舌红苔白脉细。

临床决策：强筋健肌。

治疗推荐：①《冯氏锦囊秘录·锦囊治疗方论》全真一气汤。熟地八钱、麦冬三钱、鸡腿白术三钱、牛膝三钱、五味子一钱五分、制附子二钱、人参三钱，水煎，冲参汤服。人参由二至三钱加至四至五钱，虚极者一至二两，随症任用，另煎冲入前药。如肺脉洪大，元气未虚，竟用前药，不必冲参。②《外台秘要》卷15独活散：独活、白术、防风、细辛、人参、干姜、天雄、桂心、瓜蒌各一两，常规剂量研末为散，每日五钱，每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)

常用药物：巴戟天，地黄，木瓜，山药，白术，天雄，葳蕤，杜仲，牛膝，桑寄生，五加皮，狗脊，核桃仁，女贞子，石斛，菟丝子，五加皮。

思路拓展：《冯氏锦囊秘录·全真一气汤》。全真方意本归藏，术附人参熟地黄，妙入麦冬牛膝味，相生相胜济坤阳。天地之间，毋论胎卵湿化。凡有生之物，莫不假诸阳气以为生发之根，及其终也。必阳气去而生气始绝，明乎此，则救生者当知其所重矣。故圣人当药制方。总为保全此气，即因客邪为害，爰立治标之方，所谓迎而夺之，诚恐久客于身，而为元气之贼，更为保全此气起见也。何后人不察先圣之苦心，不察病情之至理，勿详脉势之盈虚，复昧药用之变化，勿审寒热之假真，漫将千古以上成方，强合今人相类之异症，甚至一遇发热即为疏散，疏散勿效，消导继之，病尚不已，则茫然无措，和解寒凉迟利之药，杂然而进，嗟乎，有是病者病当之，无是病者元气受伤而日困矣。津滋耗竭，虚火妄升，气勿藏源，上迫喘促，理宜然也。倘不问虚实，尚为因热清火，因喘消痰，因渴凉胃，以假有余之症，从真实热之治，未有不致元阳丧尽神气脱完而后已。至于幼科谓之哑科，疾病痛苦，勿能告人，悉任医药，幸而中者，得以全生，蹇而厄者，率罹其害，况芽儿神气未全，易虚易实，岂堪既受伤于病，复受伤于药，每见妄汗妄下之剂一投，精神顿增沉困，或气短而似喘非喘，或虚极而似惊非惊，此时若不猛省，培补本元，保全神气，尚可留一线之微阳，以为再生之根本，设或因喘而治痰理气，因惊而清热镇心，势必将丹田所剩依稀之元阳消磨而丧尽，形骸浮越之神魂，驱逐以去身，必致死而后己，何其惨哉！余治洪姓郎，未及一周，时当暑月，壮热多日，神气困倦，唇舌焦燥，饮乳作呕，五心身热如烙，脉则洪数而弦，问其前服之药，乃发散消导数剂，复疑麻疹，更为托表。余曰：久热伤阴，阴已竭矣。复加托表，阳外越矣。若不急为敛纳，何以续阴阳于垂绝哉！乃用熟地四钱，炒燥麦冬一钱五分、牛膝一钱二分、五味子二分、制附子四分，煎服一剂而热退，次日更加炒黄白术一钱六分，另煎人参冲服而愈。更治沈观祉令孙年方三岁，发热数日而见麻疹，才一日而面上尽没，神气困极，蛔虫口出。不一而足，数日不食，下泻上喘，唇口焦裂，五心壮热。手足指尖皆冷，脉则细数无伦，两尺更弱，医者病家，咸为疹毒归脏，热极于胃，故蛔虫连出也。殊不知病患之神气欲脱，五脏俱困，脾虚不能健运，何能纳食消谷？谷食久虚，虫无所食，又兼泽液枯槁，虚火熏蒸，脏腑燥热，虫难安其身而出也。况诸麻疹，多由内伤失调，脾胃不足，是以荣气逆行，阴覆于外耳。凡血盛气壮，则色绛而焮发，血虚气弱，则色白而隐伏，有何毒之轻重乎？而上退缩者，阳虚不能升发也。有何毒之内攻乎？喘促者，气短难续也。唇焦者。脾津耗竭也。五心壮热者，阴亏火烁也。泄泻不食者，真火衰而脾不运也。寸关细数而尺弱者，气虚血虚，虚火浮上而不藏也。若非阴中补火，使龙雷敛纳，存此一点余阳，何以为生身活命之本？况急则治其标，缓则治本，今日之急，本气欲脱也。《经》所谓：有标而本之，本而标之，以所急为标本也。倘不知所急，仍谓麻疹余毒，解利清托为事，恐神气先尽于麻毒之先矣，况大痈肿毒，皆气血留结而成形，因何脏之虚处而发现于其部，旨本身气血中之病也。岂真有何毒入于气血中而为害乎？岂可以俗尚解毒之方，而委人性命于垂绝？乃以熟地六钱、丹皮二钱、生麦冬三钱、牛膝二钱、制附子六分，煎服一剂，假火假热全消，真寒真虚毕露，神气更倦。余曰：阴已少腹，当补气以助其发生，乃照前方另煎人参二钱冲服，服后昏睡彻夜，神气渐爽，身热喘促全安，始能饮粥，而微呕乃胃气久虚之故也。乃用熟地五钱、炒燥麦冬二钱、炒黄白术二钱、牛膝一钱六分，五味子三分，制附子八分，另煎参汤冲服，三四剂而痊愈，或疑五味酸敛，有碍麻疹，是尚泥于麻疹为有迹之毒，而未达乎气血无形之所化也。况有附子之大力，通经达络，何虑五味子酸收小技哉！若不借此少敛，则五脏浮散之残阳，何因藏纳而为发生之根本乎。