〖贝克肌营养不良-先天筋肌虚损证〗

辨识要点：①符合贝克肌营养不良诊断；②X连锁隐性遗传；③临床表现与进行性假肥大性型相似；④首先累及骨盆带肌和下肢近端肌肉逐渐波及肩胛带肌；⑤腓肠肌假性肥大；⑥血清肌酸激酶显著升高；⑦血清肌酐明显下降；⑧肌电图和肌活检均为肌源性损害；⑨肌肉MRI检查示变性肌肉呈虫蚀现象；⑩5～15岁起病；⑪进展缓慢；⑫病情较轻；⑬ 12岁以后尚能行走；⑭心脏很少受累；⑮智力正常；⑯骨骼肌膜抗肌萎缩蛋白表达减少；⑰舌红苔白脉细。

临床决策：强筋健肌。

治疗推荐：①《冯氏锦囊秘录·治疗方论》全真一气汤。熟地八钱、麦冬三钱、鸡腿白术三钱、牛膝三钱、五味子一钱五分、制附子二钱、人参三钱，水煎，冲参汤服。人参由二至三钱加至四至五钱，虚极者一至二两，随症任用，另煎冲入前药。②《杨氏家藏方》卷2独活散：川芎、独活、防风、藁本、旋覆花、蔓荆子、细辛、石膏、炙甘草，常规剂量研末为散，每日五钱，每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)

常用药物：熟地，麦冬，白术，牛膝，五味子，附子，人参，川芎，独活，防风，藁本，旋覆花，蔓荆子，细辛，炙甘草。

思路拓展：《冯氏锦囊秘录·全真一气汤》。凡观古人之用药，一开一阖皆不失疏泄闭藏至意也。张以此方常治瘾疹阴分焦灼，热极烦躁，上喘下泻，上实下虚上热下寒之症，投服即愈，正吴鹤皋所谓，以参附而治疹者，法之变也。医不达权，安足语此？况附用阴药为君，则惟有回阴制火之力，尚何存辛热强阳之性哉！故药云饵者，是饵其火之下归也。古云，附子无干姜不熟之语可进思矣。张竭鄙见，谨立前方，加减出入。活人甚众，见功甚速，取用甚多，去病甚稳。盖发热之由，未有不因阴虚者，未有火不浮越而头疼口褐者，未有火浮越而不烁害肺家者，未有中气不虚者，未有不因内伤外劳而致者，未有不上假热而下真虚者，未有外邪而不虚人本气者，此方阴阳具备，燥润合宜，驱邪扶正，达络通经，药虽七味，五脏均滋，保护森严，外邪难入，功专不泛，补速易臻，滋阴而不滞，补脾而不燥，清肺而不寒，壮火而不热，火降而心宁，荣养而肝润，但以意成方，惟堪意解，或疑其地黄多而泥膈，殊不知重可坠下，浊可补阴，正取其重浊濡润下趋，况兼白术共剂，则燥者不能为燥，滞者不能为滞矣。或嫌其杂，奈小病暴病，或在一经，大病久病必兼五脏，五脏既已互虚。若不合众脏所欲以调之，难免反增偏胜偏害之祸，况土金水一气化源，独不观古方中五脏兼调者乎！或嫌其白术多用而滞，殊不知犹参力多则宣通，少则壅滞，岂不闻塞因塞用而有白术膏者乎！或嫌其热而燥，殊不知附子随引异功，可阴可阳，可散可补，同补气药，可追失散之元阳。同养血气，可扶不足之真阴。引发散药，则逐在表之风邪。引温暖药，则祛在里之寒湿。况独不念附子理中汤，更为纯阳之剂耶，盖附子理中，单为脾胃虚寒，中宫无阳而设，故一味汤药温补，名曰理中，此则更为脾肾阴阳两虚，上焦火多，下焦火少，脾阴不足，肾阴虚殒，盖少阴脏中，重在真阳，阳不回，则邪不去。厥阴脏中，脏司藏血，血不养，则脉不起，故用此以使火降水土健运如常，精气一复，百邪外御，俾火生土，土生金，一气化源，全此一点真阴真阳，镇纳丹田，以为保生之计而已，即名之曰：全真一气汤。张但苦心为济世而设，谨陈管见，高明鉴诸，但制度须得其所，方便药性调和，逐队争先，功成于一，其中轻重，因证合宜，燥涸则熟地倍之，肺热则麦冬多用，脾虚则白术重投，阳虚则附子多加，元气大虚，则人参大进，气浮气散则牛膝五味略多，制方之鄙见若斯，用方之高明变迁无尽也。倘有假阳在上者，去参用之。以上六味，必先煎好，另煎人参，浓汁冲服，则参药虽和，而参力自倍，方能驾驱药力，克成大功。若入剂内同煎，则渗入群药，反增他药之长，而减人参自己之力，不独是也。凡药大有力量者，或单服，或二三味同服，则更见其功。若和群药，则彼此拘制，不能独发，功过皆掩，即如紧要之药四五六味，杂入平缓者二三味，则紧者俱缓矣。如醇酒加以淡水，愈多愈淡，此理易明。用药者岂可谓多多益善乎！奈近昧斯理者，惟务不补不攻，不痛不痒，头痛川芎、脚痛牛膝，身热黄芩，口渴石膏，胀闷枳壳，初热羌独，久热升麻，以为平正，人皆羡之，医皆宗之，宁可见死而不救，以为秘授良法，可以保名避谤也。设能洞见生死源头，深明轻重病理，则自有卓然去病之方，必非寻常无气无味之药，则人皆谓霸道猛剂而畏之，医皆群起而毁之，大危伤生之病，人反安之，大力救生之药，人反畏之，噫！以致病者夭折愈多，而医者学问难长矣。谨将此汤治疗功效，具陈于后，以证其验。张竭鄙见，谨立前方，加减出入，活人甚众，见功甚速，取用甚多，去病甚稳。盖发热之由，未有不因阴虚者，未有火不浮越而头疼口褐者，未有火浮越而不烁害肺家者，未有中气不虚者，未有不因内伤外劳而致者，未有不上假热而下真虚者，未有外邪而不虚人本气者，此方阴阳具备，燥润合宜，驱邪扶正，达络通经，药虽七味，五脏均滋，保护森严，外邪难入，功专不泛，补速易臻，滋阴而不滞，补脾而不燥，清肺而不寒，壮火而不热，火降而心宁，荣养而肝润，但以意成方，惟堪意解，或疑其地黄多而泥膈，殊不知重可坠下，浊可补阴，正取其重浊濡润下趋，况兼白术共剂，则燥者不能为燥，滞者不能为滞矣。或嫌其杂，奈小病暴病，或在一经，大病久病必兼五脏，五脏既已互虚。若不合众脏所欲以调之，难免反增偏胜偏害之祸，况土金水一气化源，独不观古方中五脏兼调者乎！或嫌其白术多用而滞，殊不知犹参力多则宣通，少则壅滞，岂不闻塞因塞用而有白术膏者乎！或嫌其热而燥，殊不知附子随引异功，可阴可阳，可散可补，同补气药，可追失散之元阳。同养血气，可扶不足之真阴。引发散药，则逐在表之风邪。引温暖药，则祛在里之寒湿。况独不念附子理中汤，更为纯阳之剂耶，盖附子理中，单为脾胃虚寒，中宫无阳而设，故一味汤药温补，名曰理中，此则更为脾肾阴阳两虚，上焦火多，下焦火少，脾阴不足，肾阴虚殒，盖少阴脏中，重在真阳，阳不回，则邪不去。厥阴脏中，脏司藏血，血不养，则脉不起，故用此以使火降水土健运如常，精气一复，百邪外御，俾火生土，土生金，一气化源，全此一点真阴真阳，镇纳丹田，以为保生之计而已，即名之曰：全真一气汤。张但苦心为济世而设，谨陈管见，高明鉴诸，但制度须得其所，方便药性调和，逐队争先，功成于一，其中轻重，因证合宜，燥涸则熟地倍之，肺热则麦冬多用，脾虚则白术重投，阳虚则附子多加，元气大虚，则人参大进，气浮气散则牛膝五味略多，制方之鄙见若斯，用方之高明变迁无尽也。倘有假阳在上者，去参用之。熟地八钱，如大便不实，焙干用，如阴虚甚者加倍用；制麦门冬，去心，恐寒胃气，拌炒米，炒黄色，去米用三钱，肺虚脾弱者少减之；鸡腿白术，炒深黄色置地上一宿，出火气，不用土炒，如阴虚而脾不甚虚者，人乳拌透，晒干炒黄，三钱，如脾虚甚者，用至四五六钱；牛膝，去芦，由二钱加至三钱；五味子，由八分至一钱五分；制附子，由一钱加至二钱余，水煎冲参汤服，人参由二三钱加至四五钱，虚极者一二两，随症任用，另煎，冲入前药。如肺脉大，元气未虚者，竟用前药，不必冲参汤。此方诚滋阴降火之神剂，然假热一退，真寒便生，切勿过剂，反增虚寒滑泻之症。以上六味，必先煎好，另煎人参，浓汁冲服，则参药虽和，而参力自倍，方能驾驱药力，克成大功。若入剂内同煎，则渗入群药，反增他药之长，而减人参自己之力，不独是也。凡药大有力量者，或单服，或二三味同服，则更见其功。若和群药，则彼此拘制，不能独发，功过皆掩，即如紧要之药四五六味，杂入平缓者二三味，则紧者俱缓矣。如醇酒加以淡水，愈多愈淡，此理易明。用药者岂可谓多多益善乎！奈近昧斯理者，惟务不补不攻，不痛不痒，头痛川芎、脚痛牛膝，身热黄芩，口渴石膏，胀闷枳壳，初热羌独，久热升麻，以为平正，人皆羡之，医皆宗之，宁可见死而不救，以为秘授良法，可以保名避谤也。设能洞见生死源头，深明轻重病理，则自有卓然去病之方，必非寻常无气无味之药，则人皆谓霸道猛剂而畏之，医皆群起而毁之，大危伤生之病，人反安之，大力救生之药，人反畏之，噫！以致病者夭折愈多，而医者学问难长矣。谨将此汤治疗功效具陈于后，以证其验。