〖面肩肱型肌营养不良-先天筋肌虚损证〗

辨识要点：①符合面肩肱型肌营养不良诊断；②常染色体显性遗传；③青少年期起病；④病情缓慢进展；⑤面部和肩胛带肌肉最先受累；⑥面部表情减少；⑦眼睑闭合无力；⑧肩胛带和上臂肌肉萎缩明显；⑨逐渐累及躯干和骨盆带肌肉可有腓肠肌假性肥大；⑩视网膜病变和听力障碍；⑪肌电图为肌源性损害；⑫血清肌酸激酶轻中度升高；⑬ 4号染色体DNA片段缩短；⑭舌红苔白脉细。

临床决策：强筋健肌。

治疗推荐：①十全补正汤。人参一钱五分、炙黄芪二钱、酸枣仁二钱、当归一钱二分、白术二钱、白芍一钱二分、茯苓一钱二分、生杜仲二钱、川续断一钱五分、牛膝二钱、甜薄桂八分、大枣二枚，每日2次水煎服。②《太平圣惠方》卷19独活散：独活、桂心、防风、当归、赤芍、附子、炙甘草，常规剂量研末为散，每日五钱，每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)

常用药物：人参，炙黄芪，酸枣仁，当归，白术，白芍，茯苓，杜仲，续断，牛膝，桂枝，大枣，熟地，麦冬，五味子，附子。

思路拓展：《冯氏锦囊秘录·全真一气汤》。儒学教谕金老师，夏月身发壮热，头疼咳嗽，医者以为感冒，用羌活、前胡、苏叶、橘半、枳壳之类，未终剂而头疼如破，舌强不清，溃汗黏手，左臂麻木，神气不堪，乃托徐东老招余诊之，按其脉洪大而空，缓而无力，知为气虚类中，误投发散，溃汗不止，当此疏泄之时，能免脱势继至乎，乃以熟地一两二钱、炒麦冬三钱、炒白术四钱、牛膝二钱四分、五味子八分、制附子一钱五分，每剂人参八钱，另煎冲服，日进二剂，不五日而饮食如故，精神渐复。学中一庠生李文渊者，与金老师同日得病，所见之候，所用之医，所服之药，并与金老师无异，遣人询之，一剂发散之后，汗出彻夜，次日告殂矣。老师闻之惊喜交集。户部主政徐老先生夫人，年逾七十，由楚中任所回南，长江惊恐，早晚积劳，到家未几，身发壮热头疼医作伤寒，发散数剂，渐至面赤烦燥，神昏不语，头与手足移动，日夜无宁刻，医者病家俱窘极矣。乃延余治，按其脉细数无伦，重取无力，余曰：此劳极发热，热者乃元阳浮越于表也。更发散之，阴阳将竭矣。非重剂挽之无及，爰用前方，熟地一两六钱、炒麦冬、炒白术各三钱、牛膝二钱、五味子八分、制附子一钱二分，另用人参六钱，煎浓汁冲服，二三剂后，热减神清，后用八味归脾二汤，加减间服而愈，精神倍长。新行洪飞涛之四令郎，因劳伤发热头疼，咳嗽胁痛，一医认为伤寒，大用发散，一剂之后，汗大出而热更甚，神昏见鬼，躁渴舌黑，身重足冷，彻夜不寐，困顿欲尽。乃延余治，按其脉细数无伦，胃脉微极。余曰：劳伤中气发热，东垣先生补中益气汤，为此等病而设，令阴阳气和，自能汗出而解，今更虚其虚，阳气发泄殆尽，所以身愈热而神愈昏，阴阳既脱，自然见鬼目盲，过汗津液亦亡，所以舌黑足冷，阴阳俱绝之候，至于身重异常者，此尤足少阴之极虚症也。盖肾主骨，骨有气以举则轻，无气以举则倍重也。乃急以前方熟地二两、炒麦冬四钱、乳炒白术五钱、牛膝三钱、五味子一钱、制附子二钱，浓煎半碗，人参一两，煎至半钟冲服，口渴另用熟地二两、生麦冬五钱、人参八钱，浓汁碗许代茶饮之，三四剂后，头颅溃汗如雨者渐收，手足心干燥如火者渐润而温和，舌黑渐减，神色渐清，饮食渐思，热退嗽止，其后晨用生脉饮送服十补丸四五钱，午后以归脾加减煎膏成丸如弹子大，圆眼汤化服一丸，不一月而痊愈，精神更胜。