〖肢带型肌营养不良-先天筋肌虚损证〗

辨识要点：①符合肢带型肌营养不良症诊断；②常染色体隐性或显性遗传；③10～20岁起病；④骨盆带肌肉萎缩；⑤腰椎前凸；⑥鸭步；⑦上楼困难；⑧腓肠肌假性肥大；⑨肩胛带肌肉萎缩；⑩抬臂、梳头困难；⑪膝反射比踝反射消失早；⑫血清酶明显升高；⑬肌电图肌源性损害；⑭平均起病后20年左右丧失劳动能力；⑮舌红苔白脉细。

临床决策：强筋健肌。

治疗推荐：①《太平惠民和剂局方》参苓白术散。莲子肉、薏苡仁、缩砂仁、桔梗、白扁豆、白茯苓、人参、甘草、白术、山药，常规剂量，每日2次水煎服。②《医方类聚》卷20独活散：独活、防风、防己、秦艽、黄芪、芍药、人参、白术、茯神、川芎、远志、升麻、石斛、牛膝、丹参、羚羊角屑、甘草、厚朴、天冬、五加皮、桂心、黄芩、地骨皮、橘皮、麻黄、干地黄、槟榔、藁本、杜仲、乌犀角、薏苡仁、石膏，常规剂量研末为散，每日五钱，每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)

常用药物：莲子肉，薏苡仁，砂仁，扁豆，茯苓，人参，白术，山药，独活，防风，防己，秦艽，黄芪，芍药，升麻，牛膝，丹参，天冬，五加皮，桂心，黄芩，地骨皮，橘皮，地黄，藁本，杜仲。

思路拓展：《冯氏锦囊秘录·锦囊固本十补丸方按》。《经》曰浊中浊者坚强骨髓，又曰精不足者，补之以味。非地黄性禀地道之至阴，重浊味浓者，其能补阴乎？但色黄而得土之正气，故走心脾。蒸晒至黑，则减寒性而专温补肝肾矣。但肾阴既亏，则木失所养，而肝血定难有余，故虚则补其母，使母能生子，即熟地是也。更虚则复补其子，恐子虚而窍母气，故用山茱以益肝，且精欲固而畏脱，茱味酸涩，更可为收固精髓之用，以助肾家闭藏之职也。山药甘咸，既补脾而入肾，从化源也。茯苓淡渗，搬运下趋，精华既可入肾，而无泽泻久服伤阴之弊，但肾最居下，非牛膝之猛力下行者，其能达之乎？况同杜仲，则坚强筋骨，以为熟地之佐使。然万物生于阳，而不生于阴，如春夏发生长养而秋冬肃杀闭藏，故用地茱一队阴药，更兼肉桂之甘辛，以补命门之真火，附子之健悍，以嘘既槁之阳和，使阴从阳长，盖无阳则阴无以生也。但虑草木无情，更借异类，与精血有情之品。其鹿茸乎，鹿禀纯阳之质，茸含生发之气，助草木而峻补，令无情而俱变有情。然补此火也，而得安其位，则木也，便得归其源，乃成一阳，陷于二阴之坎象，万病俱无，长生之兆，奈人在气交之中，多动少静，动则化火，诚恐辛温之药，乘势僭越于上，再入酸以敛之，咸以降之，之五味子乎？况敛肺金而滋水，生津液而强阴，功专纳气藏源之用。《经》曰：五脏者，神明之脏，故脏无泻法。至于肾者，藏精之所，至阴之处，有虚无实，有补无泻，书曰：十补勿一泻之，此方之谓欤。