〖眼咽型肌营养不良-先天筋肌虚损证〗
更新于 2026年11月11日
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〖眼咽型肌营养不良-先天筋肌虚损证〗
辨识要点:①符合眼咽型肌营养不良诊断;②常染色体显性遗传;③40岁左右起病;④对称性上睑下垂;⑤眼球运动障碍;⑥轻度面肌无力和萎缩;⑦吞咽困难;⑧发音不清;⑨近端肢体无力;⑩血清肌酸激酶轻中度升高;⑪舌红苔白脉缓。
临床决策:强筋健肌。
治疗推荐:①《仁斋直指方》大乌药顺气散。当归、芍药、生地、川芎、乌药、陈皮、地龙、香附、砂仁、枳壳、黄芩、半夏、防风、紫苏、桔梗、甘草各半两,乳香、没药、沉香各二钱五分,上为细末,每次五钱,每日2次水煎服。②《太平圣惠方》卷69独活散:独活、羚羊角屑、桂心、当归、黄芩、附子、麻黄、防风、细辛,常规剂量研末为散,每日五钱,每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)
常用药物:当归,芍药,生地,川芎,乌药,地龙,香附,枳壳,黄芩,半夏,防风,紫苏,乳香,没药,沉香,独活,桂心,附子,麻黄,细辛。
思路拓展:《冯氏锦囊秘录·煎膏子方》。熟地六两,酸枣仁三两,当归二两,白术四两,白芍一两五钱,茯神二两四钱,远志一两五钱,怀牛膝二两,五味子一两,麦门冬二两,肉桂八钱,上先用建莲子去心衣二斤,入清水煎取头汁,二汁去莲子入前药煎取头汁,二汁滤去渣,慢火炼成极浓膏滋,入前药细末为丸。此方上补君火,以生阳明胃土,下补相火,以补太阴脾土,既补火以生土,复补水以滋土,则土自得化育之功。盖土为湿润之土,此土有用,若成燥裂之土,则为无用之土。在人为病,即燥涩膈噎是也。况心气既能下降,则肾阴自能上交,肺得清肃下输,金水相生不竭,肝血既充,肾阴愈足,木既向荣,土不受克脏腑相生,精神自长,龙火既已下藏,阴精自能上奉矣。