〖进行性肌营养不良远端型-先天筋肌虚损证〗

更新于 2026年11月11日 版权声明
〖进行性肌营养不良远端型-先天筋肌虚损证〗

辨识要点:①符合进行性肌营养不良症远端型诊断;②常染色体显性遗传;③10~50岁起病;④肌无力和萎缩始于四肢远端、腕踝关节周围和手足的小肌肉;⑤大小鱼际肌萎缩;⑥伸肌受累明显;⑦无感觉障碍和自主神经损害;⑧血清肌酸激酶显著升高;⑨舌淡苔白脉细。

临床决策:强筋健肌。

治疗推荐:①加味八味煎。大熟地一两、丹参一钱五分、麦冬三钱、生白芍二钱、茯苓一钱五分、牡丹皮一钱五分、远志肉一钱二分、牛膝三钱、五味子六分,水二盏,灯心十根,莲子十粒去心衣,煎八分,温和服。于八味丸后,滋阴药最忌热服,热服则走阳分,不能养阴,太冷则直入肠中,又不能渗行经脉。②《太平圣惠方》卷6独活散:独活、细辛、附子、菊花、麻黄、木通、五味子、赤茯苓、紫菀、桂心、白术、川芎、桑根白皮、炙甘草、杏仁,常规剂量研末为散,每日五钱,每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)

常用药物:熟地,丹参,麦冬,白芍,茯苓,牡丹皮,远志,牛膝,五味子,独活,细辛,附子,菊花,麻黄,紫菀,桂心,白术,川芎,桑根白皮,炙甘草。

思路拓展:《冯氏锦囊秘录·制造资水火》。凡药制造,贵在适中。不及则功效难求,太过则功力缓而气味反失。火制四,有煅、有泡、有炙、有炒之不同。水制三,或渍或泡或洗之勿等。水火共造制者,若蒸若煮而有二焉。配制更多,用唯一理,酒制升提,姜制发散,入盐走肾脏,仍仗软坚,用醋淫肝经且资在痛,童便制除劣性降下,米泔制去燥性和中,乳制滋润回枯,助生阴血,蜜制甘缓难化,增益元阳,陈壁土制,窃真气骤补中焦,麦麸皮炒,抑酷性,勿伤上膈,乌豆汤、甘草汤渍晒并解毒,致令中和,羊酥油猪脂油涂烧,咸渗骨容易脆断,有剜去瓤免胀,有抽去心除烦,病热者药多生用,虚寒者便宜或蜜炙或酒炒矣。

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