〖先天性肌营养不良-先天筋肌虚损证〗

辨识要点：①符合先天性肌营养不良症诊断；②出生或婴儿期起病；③全身严重肌无力；④肌张力降低；⑤骨关节挛缩；⑥眼外肌麻痹；⑦腱反射减弱或消失；⑧肌酶轻中度升高；⑨舌淡苔白脉细。

临床决策：强筋健肌。

治疗推荐：①《冯氏锦囊秘录》加味八味膏。酸枣仁四两，炒熟，捣碎；当归身三两，酒拌炒；怀熟地八两；金石斛去芦二两；白芍药三两，蜜水拌，晒干，炒；制麦冬三两，拌炒，黄米同炒，炒燥去米；牛膝二两，水洗；制远志肉二两，用甘草浓汁，煮透，晒干，焙；先以建莲肉一斤，去心衣，煎取浓汁三十余碗，去渣，入前药在内，煎取头汁，二汁去渣，熬成极浓膏滋，入后药收成大丸。拣人参三两，研极细，白茯神四两，研极细，白茯苓三两，研极细。以上收入前膏滋内，丸成大丸，每枚重四钱，下午食远，白汤化下一丸。②《太平圣惠方》卷14独活散：独活、防风、五加皮、附子、赤芍、干姜、桂心、牛膝、五味子、杜仲、石斛、沉香，常规剂量研末为散，每日五钱，每日2次煎散为汤温服。③基因治疗及干细胞移植治疗有望成为有效的治疗方法。(https://www.daowen.com)

常用药物：酸枣仁，当归，熟地，金石斛，白芍，牛膝，远志，人参，茯神，茯苓，独活，防风，五加皮，附子，赤芍，干姜，桂心，牛膝，五味子，杜仲，石斛，沉香。

思路拓展：①《冯氏锦囊秘录·药性有畏恶》。夫药有单行者，不与诸药共剂，而独自能攻补也，如方书所载独参、独桔汤之类。然更有宜合剂共相宣发者，畏恶之理可不辨诸？有相恶者，彼有毒而我恶之也；有相畏者，我有能而彼畏之也，此二者不深为害。盖我虽恶彼，彼无忿心，彼之畏我，我能制伏，如牛黄恶龙骨，而龙骨得牛黄其更良，黄芪畏防风，而黄芪得防风其功愈大之类是尔。有相反者，两相仇隙，必不可使和合也，如画家用雌黄、胡粉，便自暗变之类是尔。有相杀者，中彼药毒，用此即能杀除也，如中蛇虺毒，必用雄黄；中雄黄毒必用防己之类是尔。②《小儿药证直诀》3卷，钱乙弟子闫孝忠辑录钱乙学术经验的中国医药学儿科专著，刊于宋宣和己亥1119年。钱乙（1032—1113年），字仲阳，宋仁宗至徽宗间北宋山东东平县人，翰林医学士，太医院院丞，著名儿科医家。闫季忠序《小儿药证直诀》曰：医之为艺诚难矣，而治小儿为尤难。自六岁以下，黄帝不载其说，始有《颅囟经》，以占寿然小儿脉微难见，医为持脉，又多惊啼，而不得其审，其难二也。脉既难凭，必资外证。而其骨气未成，形声未正，悲啼喜笑，变态不常，其难三也。问而知之，医之工也。而小儿多未能言，言亦未足取信，其难四也。脏腑柔弱，易虚易实，易寒易热，又所用多犀、珠、龙、麝，医苟难辨，何以已疾？其难五也。种种隐奥，其难固多。余尝致思于此，又目见庸医妄施方药而杀之者，十常四五，良可哀也！盖小儿治法，散在诸书，又多出于近世臆说，汗漫难据，求其要妙，岂易得哉！太医丞钱乙，字仲阳，汶上人。其治小儿，该括古今，又多自得，著名于时。其法简易精审，如指诸掌。先子治平中登第，调须城尉识之。余五六岁时，病惊疳癖瘕，屡至危殆，皆仲阳拯之良愈。是时仲阳年尚少，不肯轻传其书。余家所传者，才十余方耳！大观初，余筮仕汝海，而仲阳老矣。于亲旧间，始得说证数十条。后六年，又得杂方。盖晚年所得益妙。比于京师，复见别本。然旋着旋传，皆杂乱。初无纪律，互有得失，因得参校焉。其先后则次之，重复则削之，讹谬则正之，俚语则易之。上卷脉证治法，中卷记尝所治病，下卷诸方，而书以全。于是古今治小儿之法，不可以加矣。余念博爱者，仁者之用心，幼幼者圣人之遗训，此惠可不广耶！将传之好事者，使幼者免横夭之苦，老者无哭子之悲，此余之志也。因以明仲阳之术于无穷焉。周学海《钱仲阳传》曰：学海初读武英殿聚珍本《小儿药证直诀》一书。仰见圣天子抚育至德，被及萌芽。岂第宣以圣少怀之义，而当日诸臣搜采之勤，亦可谓能上体皇仁，而不遗余力者矣。急将付梓，以广其传，庶几薄海呱呱脱于夭枉，亦儒生穷居草野，宣布德意，上酬高厚之一端也。旋复于书肆得所为仿宋刻者，其次第颇异。而后附有阎季忠《小儿方》，董汲《班疹方》各一卷。夫当诸臣搜采之日，天下藏书之家，莫不争献秘笈。卒未得是书真本，而今乃复见于世，岂非古人精气有不可磨灭者欤？是书原刻阎名作孝忠，真诀作直诀，今未敢易也。聚珍本往往有阎氏方论误入钱书者，令依朱本，则各得其所矣。其药味分量间有不同，今各注于本方之末。至《薛氏医案》本已为薛氏所乱，不足引证云。钱乙字仲阳，上世钱塘人，与吴越王有属纳土，曾祖随以北，因家于郓。父颢，善针医，然嗜酒喜游。一旦匿姓名，东游海上，不复返。乙时三岁。母前亡，父同产姑，嫁医吕氏，哀其孤，收养为子。稍长读书，从吕君问医。吕将殁，乃告以家世。乙号泣，请返迹父。凡五六返，乃得所在。又积数岁，乃迎以归。是时乙年三十余。乡人惊叹，感慨为泣下，多赋诗咏其事。后七年，父以寿终，丧葬如礼。其事吕君，犹事父。吕君殁，无嗣，为之收行葬服，嫁其孤女，岁时祭享，皆与亲等。乙始以《颅囟方》着山东。元丰中，长公主女有疾，召使视之，有功，奏授翰林医学，赐绯。明年，皇卷。夫当诸臣搜采之日，天下藏书之家，莫不争献秘笈。卒未得是书真本，而今乃复见于世，岂非古人精气有不可磨灭者欤？《四库全书总目提要》曰：《小儿药证真诀》三卷，宋大梁阎季忠所编钱乙方论也。乙，字仲阳，东平人，官至太医院丞。事迹具《宋史·方技传》：乙在宣和间，以巫方氏《颅囟经》治小儿，甚著于时。故季忠集其旧法，以为此书。上卷论证，中卷为医案，下卷为方。陈振孙《书录解题》，马端临《文献通考》并著录。明以来旧本久佚，惟杂见诸家医书中。今从《永乐大典》内掇拾排纂，得论证四十七条，医案二十三条，方一百一十有四，各以类编，仍为三卷。又得阎季忠《序》一篇，刘跂所作《钱仲阳传》一篇，并冠简端，条理秩然，几还其旧，疑当时全部收入，故无大佚脱也。小儿经方，千古罕见，自乙始别为专门，而其书亦为幼科之鼻祖。后人得其绪论，往往有回生之功。如六味丸方，本后汉张机《金匿要略》所载崔氏八味丸方，乙以为小儿纯阳，无烦益火，除去肉桂、附子二味，以为幼科补剂。明薛己承用其方，遂为直补真阴之圣药。其斟酌通变，动契精微，亦可以概见矣。阎季忠，《永乐大典》作阎孝忠，然《书录解题》及《通考》皆作季忠，疑《永乐大典》为传写之讹，今改从诸家作“季”。刘跂，字斯立，东平人，挚之子也。有《学易集》，别著录所撰乙传与《宋史·方技传》略同，盖《宋史》即据传为蓝本云。