〖强直性肌营养不良-脾虚肌风证〗

辨识要点：①符合强直性肌营养不良诊断；②30岁以后隐匿起病；③男性多于女性；④进展缓慢；⑤肌强直在肌萎缩之前数年或同时发生；⑥肌肉用力收缩后不能正常地松开；⑦遇冷加重；⑧叩诊锤叩击四肢肌肉可见肌球；⑨肌无力和肌萎缩；⑩呼吸肌受累引起肺通气量下降；⑪部分患者跨越步态；⑫白内障；⑬内分泌症状；⑭宽额头及秃顶；⑮肌电图呈典型的肌强直放电；⑯ DMPK基因3′端非翻译区的CTG重复顺序异常扩增超过100次；⑰肌肉活检为肌源性损害；⑱血清CK水平正常或轻度升高；⑲消痩；⑳舌红苔白脉细。

临床决策：健脾祛风。

治疗推荐：①《圣济总录》卷18白蒺藜散。白蒺藜、川芎各二两，山栀子、防风各一两三分，萆薢、羌活、白芷、升麻各二两，茯苓二两半，远志、菖蒲、蔓荆实、细辛、茵芋、芍药、麻黄、龙骨、人参、当归、桂心各一两一分，白术一两，附子2枚，炙甘草、桔梗各一两半，上二十四味捣罗为散，每用温酒调下三钱，空心午食前各一服。②《小儿药证直诀·涂囟法》：麝香、蜈蚣末、牛黄末、青黛末各一字，薄荷叶半字、蝎尾半钱，上同研，用熟枣肉剂为膏，新绵上涂匀，贴囟上，四方可出一指许，火上炙手频熨。③《小儿药证直诀·浴体法》：天麻末二钱、全蝎、朱砂各五钱，乌蛇肉、白矾各二钱，麝香一钱、青黛三钱，上同研匀，每用三钱，水三碗，桃枝一握、叶五七枚，同煎至十沸，温热浴之。④口服拉莫三嗪、苯妥英钠、卡马西平、普鲁卡因胺、乙酰唑胺等缓解肌强直。(https://www.daowen.com)

常用药物：白蒺藜，川芎，防风，萆薢，羌活，白芷，升麻，远志，菖蒲，蔓荆实，细辛，芍药，麻黄，龙骨，人参，当归，桂心，白术，附子，蜈蚣，牛黄，青黛，薄荷，天麻，全蝎，乌蛇肉。

思路拓展：①《医旨绪余·痿论》。世之病痿者甚多而治痿之法甚少，考之《内经》且特立篇目，非泛常总括病机者伦也。治法之少由后人或未能尽悉经旨，今按《内经》，皆以气热为五痿受病之胎，则可见痿之病本，皆自气热中来也。何者？痿之始，五脏因肺热叶焦，递相传染。缘肺者，统诸气，心之盖，脏之长，君之相傅，而治节之所由系焉。五痿之疾，殆肺之一气流传，犹宰相承一旨以令天下也。观其独取阳明为治，不以五痿异者，此又可见以肺热为本，而五痿为标，故治独取阳明，是谓定于一也。此“取”字，有教人补之之意，非所谓攻取也。盖阳明乃五脏六腑之海，主润宗筋。又冲脉者，经脉之海。与阳明合于宗筋。阴阳总宗筋之会，会于气街，而阳明为之长，皆属于带脉，而络于督脉。阳明虚则宗筋纵，带脉不引，故足痿不用。兹补其阳明，使谷气充，冲脉盛，带脉引，宗筋润，是以能束骨而利机关，故其治独取阳明，而不以五痿异也。既得以热字为本，阳明为用，临症处方，则在人自扩充之，书曷能尽所言哉。丹溪曰：《内经·痿论》，肺热叶焦、五脏因而受之，发为痿。又曰：诸痿皆属于上，指病之本在肺也。或曰：《内经》治痿之法，独取阳明何也？曰：诸痿生于肺热，只此一句、便见治法大意。《经》曰：东方实，西方虚，泻南方，补北方。此固是就生克言补泻，而大经大法，不外于此。五行之中，惟火有二，肾虽有两水，惟其一阳常有余，阴常不足，故《经》曰：一水不能胜二火，理之必然。金体燥而居上，主气，畏火者也。土性湿而居中，主四肢，畏木者也。火性炎上。若嗜欲无节，则水失所养，火寡于畏，而侮所胜，肺得火邪而热矣。木性刚急，肺受邪热，则金失所养，木寡于畏，而侮所胜，土得木邪而伤矣。肺热则不能营摄一身，脾伤则四肢不能为用，而诸痿之病作。泻南方，则肺金清，而东方不实，何脾伤之有？补北方，则心火降，而西方不虚，何肺热之有？故阳明实则宗筋润，能束骨而利机关矣。治痿之法，无出于此。骆龙吉亦曰：风火相炽，当滋肾水。东垣先生取黄柏为君，黄等药为辅佐，而无一定之方，有兼痰积者，有湿多者，有热多者，有湿热相半者，有挟寒者，临病制方，其善于治痿乎！虽然，药中肯綮矣，若将理失宜，圣医不治也，但是患痿之人，若不淡薄滋味，吾知其必不能安全也。生生子曰：刘宗浓谓治痿方多缺略者，皆因混入中风条内故也，此皆承丹溪治痿不得作风治，斯言深得病旨。风乃外入者，故当逐散；痿则内藏不足所致，治惟有补而已。但丹溪痿篇中，既以《内经》治痿独取阳明之说设为或问矣，乃不答所以取阳明之旨，而以《难经》泻南补北之法，摘为治痿之方，斯亦法外变通之意，第不思所问取阳明之义，竟何所发明，是欲彰之而复蔽之也。胡不曰阳明者，胃也，坤土也，万物之所以资生焉，为脾之表，脾胃一虚，肺气先绝，肺虚则不能宣通脏腑，节制经络；必胃浓则脾充，脾充则能布散津液，使脏腑各有所禀受，四肢健运，如是则何有于叶焦，何有于痿也。要知痿之终始，只在肺胃之间而已矣。肺热叶焦，则不能节制诸经，胃气虚弱，则脏腑无所受气。带脉不引，宗筋枯槁，而痿之所由兆。故《内经》治痿，所以独取乎阳明也，以阳明为五脏六腑之海也。独之一字，是谓足可以尽其治之辞。彼丹溪泻南补北之法，或可以施肺肾之痿，其于肉痿，敢试之乎？《经》曰肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿。启玄子注曰肉属于脾，脾恶湿，湿着肌肉，则卫气不营，故发为肉痿也。据此，则泻火补水之法，可得以概治肉痿乎否也？丹溪天资甚高，笔力尤健。凡天资高者，或一时之兴，随笔成文，或自执己见以为是，不复更检，观篇后盛赞东垣治痿之善，即可以见其天分，惜乎不以东垣之善返照，未免自是之为累欤。②《医旨绪余》2卷，78篇论文，孙一奎撰刊于万历甲辰1584年。孙一奎（1522—1619年），字文垣，号东宿，别号生生子，明代著名中医学家，安徽休宁人，汪石山再传弟子。孙一奎远历湘赣江浙三十年，学验俱丰，名噪当时。著有《赤水玄珠》《医旨绪余》《孙文垣医案》。族子孙元素序《医旨绪余》曰：其治病也，察天时，稽气运，审受病之因，酌君臣佐使之用，故投剂辄效，籍籍称奇矣。何论葆和尊人以及太耋，而新都之巨阀穷檐与三吴之显贵隐约，靡不饮其汤液而称有喜也。以其已试者辑而录之，又采诸名家言与人辩难等语，汇编成集，名曰《医旨绪余》。是集也，三才之理明，五行之义着，相火之辩畅以达，三焦之位论而确，以至脏腑之分发，症名之异同，经络之流贯，呼吸之本原，脉义之考，诊法治法之定，靡不备载。又列前贤之长以标其善，简册虽约而其远宗之正，近取之周，考核之精，谦冲之度，一集而四善具焉，犹曰绪余，恶有能出其右而称渺论哉！