〖慢性进行性眼外肌瘫痪线粒体脑肌病-肝风肌弱证〗

辨识要点：①符合慢性进行性眼外肌瘫痪线粒体脑肌病诊断；②任何年龄均可发病；③儿童期起病居多；④眼睑下垂；⑤眼肌麻痹；⑥缓慢进展为全眼外肌瘫痪；⑦眼球运动障碍；⑧咽部肌肉无力；⑨四肢无力；⑩对新斯的明不敏感；⑪乳酸、丙酮酸最小运动量试验阳性；⑫脑肌病者CSF乳酸含量也增高；⑬线粒体呼吸链复合酶活性降低；⑭血清CK和LDH水平升高；⑮肌肉活检见破碎红纤维；⑯头颅CT或MRI示白质脑病、基底核钙化、脑软化、脑萎缩和脑室扩大；⑰肌电图为肌源性损害或神经源性损害或两者兼之；⑱ mtDNA片段缺失；⑲舌红苔白脉弦。

临床决策：清肝祛风。

治疗推荐：①《冯氏锦囊秘录》卷3牛黄膏。牛黄、白附子、桂枝、全蝎、川芎、藿香、白芷、辰砂、麝香，常规剂量，每日2次水煎服。②《冯氏锦囊秘录》羌活汤：羌活、附子、秦艽、桂心、木香、川芎、当归、牛膝、炙甘草、桃仁、防风、骨碎补，常规剂量，每日2次水煎服。③静脉滴注ATP 80～120 mg及辅酶A100～200 U，每日1次，持续10～20日，以后改为口服ATP。④艾地苯醌、辅酶Q10和B族维生素可降低血乳酸和丙酮酸水平。⑤左卡尼汀促进脂类代谢改善能量代谢。⑥糖皮质激素治疗血清肌酶谱明显升高。⑦KSS患者重度心脏传导阻滞者可用心脏起搏器。(https://www.daowen.com)

常用药物：牛黄，白附子，桂枝，全蝎，川芎，藿香，白芷，辰砂，羌活，附子，秦艽，桂心，木香，当归，牛膝，桃仁，防风，骨碎补。

思路拓展：《冯氏锦囊秘录·小儿受病总论》。夫小儿草头之露，水上之泡，用药不可不慎也。然小儿之病多因脾胃娇嫩，乳食伤积，痰火结滞而成。其症不一，举其尤者而言之。乳食伤胃则为呕吐，伤脾则为泄泻，吐泻既久则成慢惊或为肝病；乳食停积则生湿痰；痰则生火，痰火交作则为急惊或成喉痹；痰火结滞则成痫吊或为喘嗽。胎热胎寒者，禀受有病也；脐风撮口者，胎元有毒也；鹅口口疮者，胃中湿热也；重舌木舌者，脾经实火也；胎惊夜啼者，邪热乘心也；变蒸发热者，胎毒将散也。丹毒者火行于外也，蕴热者火积于中也，中恶者外邪乘也，睡惊者内火动也，痢者腹中食积也，症者膈上痰结也，外感发热者鼻塞声重也，内伤发热者口苦舌干也，心痛者虫所啮也，疝痛者寒所郁也。积有常所有形之血也，聚无定位无形之气也。胃者主纳受也，脾者主运化也。脾胃壮实则四体安康，脾胃虚弱则百病蜂起。为幼科者可不以调理脾胃为切要哉！