〖MELAS综合征线粒体脑肌病-肝风肌弱证〗

辨识要点：①符合MELAS综合征线粒体脑肌病诊断；②40岁前起病；③儿童期起病多见；④卒中样发作伴偏瘫；⑤偏盲；⑥皮质盲；⑦偏头痛；⑧恶心呕吐；⑨反复癫痫发作；⑩智力低下；⑪身体矮小；⑫神经性耳聋；⑬头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化；⑭病灶范围与主要脑血管分布不一致；⑮脑萎缩；⑯脑室扩大和基底核钙化；⑰血和脑脊液乳酸增高；⑱ mtDNA tRNA亮氨酸基因位点3243点突变；⑲舌红苔黄脉弦。

临床决策：清肝祛风。

治疗推荐：①《圣济总录》卷五白鲜皮汤方。白鲜皮、人参、芍药、川芎、知母、款冬花、百合、前胡、茯神、防风、黄芩，常规剂量，每日2次水煎送服犀角丸。②《圣济总录》卷五犀角丸：犀角一两、独活、川芎、羚羊角各一两半，防风、天麻、人参各一两，白僵蚕半两，天南星半两，全蝎半两，丹砂一两，龙脑一分，麝香半两，上一十三味除研药三味外，捣罗为细末，入研药再罗，炼蜜和丸如梧桐子大，每服十五丸，嚼破以荆芥茶清下，食后临卧服。③静脉滴注ATP 80～120 mg及辅酶A100～200 U，每日1次，持续10～20日，以后改为口服ATP。④艾地苯醌、辅酶Q10和B族维生素可降低血乳酸和丙酮酸水平。⑤左卡尼汀促进脂类代谢改善能量代谢。⑥糖皮质激素治疗血清肌酶谱明显升高。(https://www.daowen.com)

常用药物：犀角，独活，川芎，羚羊角，防风，天麻，人参，白僵蚕，天南星，全蝎，丹砂，龙脑，麝香，白鲜皮，芍药，知母，百合，前胡，茯神，黄芩。

思路拓展：《备急千金要方·肉虚实》。夫肉虚者，坐不安席，身危变动。肉实者，坐安不动，喘气。肉虚实之应主于脾。若其脏腑有病从肉生，热则应脏，寒则应腑。五加酒：治肉虚坐不安席好动，主脾病寒气所伤方：五加皮、枸杞皮各二升，干地黄、丹参各八两，石膏、杜仲各一斤，干姜四两，附子二两，上八味咀，以清酒三斗渍三宿，一服七合，日再。半夏汤治肉实坐安席，不能动作喘气，主脾病热气所加关格除喘方：半夏、宿姜各八两，杏仁五两，细辛、橘皮各四两，麻黄一两，石膏七两，射干二两，上八味咀，以水九升煮取三升，分三服，须利下加芒硝三两。