〖Kearns-Sayre综合征线粒体脑肌病-肝风肌弱证〗
辨识要点：①符合Kearns-Sayre综合征线粒体脑肌病诊断；②多在20岁前起病；③三联征：慢性进行性眼外肌瘫痪、视网膜色素变性、心脏传导阻滞；④小脑性共济失调；⑤脑脊液蛋白增高；⑥神经性耳聋；⑦智能减退；⑧病情进展较快；⑨mtDNA片段的缺失；⑩舌红苔白脉弦。
临床决策：清肝祛风。
治疗推荐：①《兰室秘藏》秦艽羌活汤。羌活、秦艽、黄芪、防风、升麻、炙甘草、麻黄、柴胡、藁本、细辛、红花，常规剂量，每日2次水煎送服羌活膏2粒。②《小儿药证直诀》羌活膏：羌活、川芎、人参、赤茯苓、白附子各半两，天麻一两，白僵蚕、干蝎、白花蛇各一分，川附子、防风、麻黄各三钱，豆蔻肉、鸡舌香、藿香叶、木香各二钱，轻粉一钱，珍珠、麝香、牛黄各一钱，龙脑半字，雄黄、辰砂各一分，同为细末，熟蜜和剂旋丸大豆大，每服一二丸，食前，薄荷汤或麦冬汤温化下。③静脉滴注ATP 80～120 mg及辅酶A100～200 U每日1次，持续10～20日以后改为口服ATP。④艾地苯醌、辅酶Q10和大量B族维生素可使血乳酸和丙酮酸水平降低。⑤左卡尼汀可以促进脂类代谢、改善能量代谢。⑥KSS患者重度心脏传导阻滞者可用心脏起搏器。(https://www.daowen.com)
常用药物：羌活，川芎，人参，赤茯苓，白附子，天麻，白僵蚕，全蝎，白花蛇，附子，防风，麻黄，豆蔻肉，鸡舌香，藿香，木香，珍珠，麝香，牛黄，龙脑，雄黄，辰砂。
思路拓展：《兰室秘藏》3卷，李杲撰刊于元至元丙子1276年。李杲（1180—1251年），字明之，号东垣老人，河北省正定人，金元四大家之一，脾胃学派创始人，《元史》记载杲幼岁好医药，时易人张元素以医名燕赵间，杲捐千金从之学。著述有《内外伤辨惑论》《脾胃论》《兰室秘藏》《医学发明》《东垣试效方》《活法机要》等。《兰室秘藏》名方如下：白术除湿汤、百点膏、碧天丸、拨云汤、补经固真汤、补气升阳和中汤、补益肾肝丸、苍术复煎散、柴胡聪耳汤、柴胡丁香汤、柴胡调经汤、柴胡通经汤、彻清煎、搐药麻黄散、川芎肉桂汤、吹云膏、大芜荑汤、当归龙胆散、当归龙胆汤、当归郁李仁汤、丁香胶艾汤、扶脾丸、甘草石膏汤、广茂溃坚汤、归葵汤、还睛紫金丹、诃子皮散、和中益胃汤、缓筋汤、黄芪补胃汤、黄芪当归人参汤、黄芪肉桂柴胡酒煎汤、黄芩黄连汤、椒粉散、解表升麻汤、净液汤、酒煮当归丸、救苦化坚汤、救苦化坚丸、救脉汤、宽中喜食无厌丸、牢牙地黄散、丽泽通气汤、连翘散坚汤、疗本滋肾丸、麻黄柴胡升麻汤、麻黄豆蔻丸、麻黄复煎散、麻黄桂枝升麻汤、麻黄茱萸汤、蔓荆子汤、拈痛汤、破血散疼汤、羌活退翳丸、秦艽白术丸、秦艽苍术汤、秦艽当归汤、秦艽防风汤、秦艽羌活汤、清魂汤、清空膏、清上泻火汤、人参益胃汤、人参饮子、润燥汤、三黄补血汤、散肿溃坚汤、神效黄芪汤、升麻托里汤、升阳举经汤、升阳去热和血汤、生津甘露汤、圣愈汤、失笑丸、天麻黄膏汤、调经补真汤、通关丸、通幽汤、消痞汤、泻荣汤、泻血汤、选奇汤、延胡丁香丸、一上散、益阴肾气丸、益智和中汤、圆明膏、圆明内障升麻汤、正气汤、中满分消汤、中满分消丸、朱砂安神丸、术桂汤、益胃升阳汤、活血通经汤、安神汤、安神丸、白术茯苓汤、白术汤、白牙散、白芷散、白芷升麻汤、半夏厚朴汤、保生救苦散、保生救苦散、碧云散、槟榔丸、补肝汤、补肝汤、补气汤、补阳汤、补中汤、参归汤、参术汤、苍术汤、草豆蔻散、草豆蔻汤、柴胡连翘汤、趁痛丸、除湿补气汤、川芎散、当归附子汤、当归六黄汤、当归润燥汤、当归芍药汤、导气除燥汤、导气汤、地龙散、丁香茱萸汤、独活汤、独圣散、独圣散、防风饮子、茯苓汤、复明散、甘露膏、固真汤、固真丸、广大重明汤、桂附汤、和血益气汤、红豆散、红花桃仁汤、厚肠丸、黄连消痞丸、黄芪白术汤、黄芪芍药汤、黄芪汤、黄芩利膈丸、回阳丹、活血润燥丸、火郁汤、集香丸、加味四君子汤、加味滋肾丸、健步丸、救苦汤、桔梗汤、牢牙散、立效散、凉血地黄汤、龙胆泻肝汤、龙胆饮子、龙泉散、麻黄白术汤、麻黄苍术汤、麻黄散、麦门冬饮子、羌活汤、清肺饮子、人参益气汤、升麻补胃汤、升麻补胃汤、升阳除湿汤、熟干地黄丸、葶苈丸、温肺汤、温肾汤、吴茱萸丸、消肿汤、芎辛汤。《四库全书总目》曰：其曰《兰室秘藏》者，盖取《黄帝素问》藏诸灵兰之室语。前有至元丙子罗天益序，在杲殁后二十五年，疑即砚坚所谓临终以付天益者也。其治病分二十一门，以饮食劳倦居首。他如中满腹胀，如心腹痞，如胃脘痛诸门，皆谆谆于脾胃，盖其所独重也。东垣发明内伤之类外感，实有至理。而以土为万物之母，脾胃为生化之源。脾虚损论一篇，极言寒凉峻利之害，尤深切著明。盖预睹刘、张两家末流攻伐之弊，而早防其渐也。至于前代医方，自《金匮要略》以下，大抵药味无多。故《唐书·许允宗传》纪允宗之言曰，病之于药有正相当，惟须单用一味，直攻彼病，药力既专，病即立愈。今人不能别脉，莫识病证，以情臆度，多安药味。譬之于猎，未知兔所，多发人马，空地遮围，或冀一人偶然逢也。如此疗病，不亦疏乎？其言历代医家传为名论。惟杲此书载所自制诸方，动至一二十味，而君臣佐使相制相用，条理井然，他人罕能效之者。斯则事由神解，不涉言诠。读是书者能喻法外之意则善矣。