〖结节性硬化症-痰核癫痫证〗

辨识要点：①符合结节性硬化症诊断；②2～3岁内明显的智能减退；③婴幼儿期肌阵挛性痉挛发作；④儿童和成人全面性强直阵挛发作或复杂部分性发作；⑤癫痫发作出现的年龄越小越易出现精神发育迟滞；⑥没有癫痫发作几乎不会出现精神发育迟滞；⑦进行性智能减退；⑧3个以上长度超过1 cm的色素脱失斑；⑨4岁时有明显的皮脂腺瘤；⑩10岁以后出现明显的鲨革样斑；⑪可有视网膜或视神经处灰色或黄色的晶状体瘤；⑫牙龈纤维瘤；⑬头颅CT或MRI示室管膜下巨细胞星形细胞瘤；⑭非病变组致病性TSC1或TSC2突变基因；⑮舌红苔白脉缓。

临床决策：豁痰止痫。

治疗推荐：①《古今医鉴》卷15老君丹。老君须、紫背天葵、乳香、没药、红曲、防风、红花、栀子、当归、川芎、草果仁、血竭、孩儿茶、土茯苓、金银花、白芥子，常规剂量，每日2次水煎送服五痫丸30粒。②《杨氏家藏方》五痫丸：天南星、乌蛇肉、白矾各一两，辰砂二钱五分，全蝎二钱，半夏一两，雄黄一钱五分，蜈蚣半条，僵蚕一两五钱，白附子五钱，麝香三分，皂角四两，先将皂角捣碎，水半升，揉汁，与白矾同熬为末，入各药末，姜汁打面糊丸如桐子大，每次30丸，姜汤下。③西罗莫司可用于结节性硬化症相关的肾脏血管肌脂瘤和脑室管膜下巨细胞星型细胞瘤的治疗。④控制癫痫药物治疗。⑤婴儿痉挛症的控制首选氨己烯酸。⑥外科手术治疗。(https://www.daowen.com)

常用药物：天南星，乌蛇，白矾，辰砂，全蝎，半夏，雄黄，蜈蚣，僵蚕，白附子，麝香，皂角。

思路拓展：《古今医鉴》原作八卷，龚信撰刊于明万历丙子1576年，其子龚廷贤续刊于万历己丑1589年，王肯堂订补为十六卷。龚信字瑞芝号西园，太医院医官，明嘉靖至万历年间江西金溪人，精于岐黄，医鸣于时。龚信之子龚廷贤序《古今医鉴》曰：余幼业儒，读张子西铭天下疲癃生理残障，皆吾兄弟。韩子原道为之医药，以济其夭死。深叹二公之言，民胞物之心也。然膺厥任，惟宰相上佐天子，调燮阴阳，节宣元气，庶足起疲癃而寿国脉。余诵之，直欲于身亲见之，殊庸劣鲁钝，为时所厄，会家君医学揭来燕豫，附应中原，医之正传，已有所得。余因省焉，遂弃儒就学，绍岐黄仓越之心传，阐刘张朱李之秘诀，于当时云游高士有裨医教者，尤竭诚晋谒，与之上下其议论。远宗先哲，近取名公，殚精竭神，磨光刮垢，与家君相为渊源，盖有年矣。每视疾则公诊以脉息，次察其病原。而攻治之法，方药之制，又酌其脉病而投之。执是以往，影响不殊。既而以脉病治方，分门别类，以古今之确论为枢要，间亦窃附已意，参互考订，遗者补之，略者详之，纂辑成帙。医有十三科，此其初备，厘为八卷，名以《古今医鉴》。夫医，意也。何取于鉴？鉴惟空而后无遗照，医必明而后无遗疾。是书上考诸古，古之明验者取之；下质诸今，今之明验者取之。虽隐伏沉痼，罔不洞察，与鉴之照物，妍媸不爽，有相类者，此之谓医鉴。此余命名意也。甫成，不敢自秘，爱付诸梓，以公诸天下后世，俾医有小补，病有救援。视医国良相，故小大不同，而疲癃可起，夭死可苏，亦菀乎张、韩二公之用心。余不佞言之无文，聊述成书之概于篇端，其订讹正误，尚有俟于后之君子。《古今医鉴》论五痫证治曰：夫痫者，有五等而类五畜，以应五脏。发则卒然倒仆，口眼相引，手足搐搦，背脊强直，口吐涎沫，声类畜叫，食顷乃苏。原其所由，或因七情之气郁结，或为六淫之邪所干，或因受大惊恐，神气不守，或自幼受惊感触而成。皆是痰迷心窍，如痴如愚。治之不须分五，俱宜豁痰顺气，清火平肝，而以黄连、瓜蒌、南星、半夏之类，寻火寻痰，分多分少治之，无有不愈。有热者，以凉药清其心；有痰，必用吐法，吐后用东垣安神丸，及平肝之药青黛、柴胡、川芎之类。清心温胆汤平肝解郁，清火化痰，益心生血：陈皮、半夏、茯苓、枳实、竹茹、白术、石菖蒲、黄连、白芍、当归、香附各一钱，麦冬八分，川芎、人参、远志各六分，甘草四分，上锉一剂，生姜煎服。育魂丹治一切惊痫、癫邪等症：胆星、半夏、茯神、黄连、远志、白术、枣仁、柏子仁各六钱，山药一两，竹茹、白附子、川芎、天麻各五钱，陈皮三钱，全蝎三钱二分，犀角三钱五分，枳实、麝香各一钱，辰砂、牛黄各二钱二分，羚羊角三钱五分，白矾三钱、飞金二十四帖，上为细末，竹沥打甘草膏为丸如芡实大，空心淡姜汤送下，或用薄荷汤调下。加减寿星汤治痫症：胆南星四两、半夏二两、天麻、皂荚、香附、青皮、猪苓、泽泻、赤茯苓、白茯神、白术、麦门冬、防风各一两，荆芥、细辛各七钱，上锉，每剂一两，姜水煎服。清神丹治症同前：石菖蒲二两、辰砂六钱，研细，水飞过，以一半为衣，上为末，猪心血打面糊为丸如桐子大，每服七八十丸，空心白汤送下，服前育魂丹除根。壮胆星朱丹：朱砂一两，胆星、石菖蒲各二两，牛黄五钱，麝香五分，猪心七具，上为细末，竹沥、猪心血和丸如梧桐子大，每服七八十丸，空心白汤送下。丑宝丸祛风清火，顺气豁痰，益志除惊，安魂定魄，一切怔忡癫痫难状之疾，并皆调治：牛黄五钱，琥珀、辰砂、雄黄、胆星、石菖蒲各一两，礞石五钱，沉香、犀角各一钱五分，黄芩、大黄各二两，天麻五钱，僵蚕七钱，蝉蜕五钱，猪心二具，上为末，竹沥、猪心血和丸，如绿豆大。每服六七十丸，临卧薄荷汤下。《古今医鉴》论结核证治曰：开气消痰汤治胸中胃脘至咽门窄狭如线疼痛，及手足俱有核如胡桃者：陈皮、黄芩、枳壳各一钱，半夏、枳实、荆芥、威灵仙、射干、羌活各七分，前胡、槟榔各八分，桔梗、香附、僵蚕各一钱二，木香五分，甘草六分，上锉一剂，生姜三片，水煎服。治颈项下生痰核，二陈汤加酒炒大黄、黄连、连翘、桔梗、柴胡、生姜，煎服。治臂核作痛。二陈汤加连翘、川芎、防风、黄芩、酒炒苍术、皂角刺。治耳后项各一块：牛胆南星、白僵蚕、大黄、青黛上为末，炼蜜丸，噙化。治妇人遍身痰核，不红肿，不疼痛：陈皮、半夏、茯苓、当归、川芎、白芍、枳实、黄连、香附、桔梗、连翘、防风、羌活、柴胡、龙胆草、甘草各等分，上锉一剂，生姜煎服。治痰核用南星、淮乌各等分，共为细末，姜汁调如膏，敷核上，立消。