慢性肺源性心脏病
案例引导
病人，女，62岁。因反复咳嗽、咳痰12年，伴气促、心悸4年，下肢水肿3年，腹胀2个月入院。12年前感冒后发热、咳嗽、咳脓痰。以后每逢冬春季常咳嗽、咳白色泡沫痰，有时为脓痰，反复加重。4年来，在劳动或负重后常感心悸、呼吸困难。3年前开始反复出现下肢水肿。2月前受凉后发热、咳嗽加重，咳脓痰，心悸气促加剧并出现腹胀，不能平卧。
体格检查：T37.5℃，P99次/分，R 30次/分，BP109/84 mmHg。慢性病容，端坐呼吸，嗜睡，口唇及皮肤发绀，颈静脉怒张，吸气时胸骨及锁骨上窝明显凹陷，桶状胸，呼吸动度降低，叩诊呈过清音，双肺散在干湿啰音。心率99次/分，律齐，心浊音界缩小。腹部膨隆，腹水征(+)，肝在肋下7.5 cm，较硬，双下肢凹陷性水肿。
实验室检查：血常规示血红蛋白98g/L，白细胞6.7×109/L，其中中性粒细胞占0.89，淋巴细胞0.11。
问题：
1. 该病人的临床诊断及诊断依据是什么？
2. 该疾病的发生发展过程是什么？
3. 请用所学知识解释病人的症状和体征。
慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease)简称肺心病，是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起以肺循环阻力增加、肺动脉压力增高及右心室肥厚、扩张为特征的心脏病。
一、病因及发病机制
1. 支气管及肺疾病
这些疾病引起的阻塞性通气功能障碍，破坏肺气血屏障，减少气体交换面积，导致氧气的弥散障碍而发生低氧血症。缺氧可引起缩血管活性物质增多，形成肺动脉高压。各种肺部病变还可造成肺毛细血管床减少、闭塞，进一步使肺循环阻力增加和肺动脉产生高压，最终导致右心室肥大、扩张。以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见。
2. 胸廓运动障碍性疾病
严重的脊柱后侧突、脊柱结核、类风湿性关节炎、胸廓广泛粘连、胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，均可引起胸廓运动受限、肺组织受压，不仅引起限制性通气功能障碍，还可导致较大的肺血管受压、扭曲，使肺循环阻力加大，肺动脉高压从而引起肺心病。这种情况较少见。
二、病理变化
1. 肺部病变
肺内除原有肺部疾病(如慢性支气管炎、肺气肿、肺结核、尘肺等)病变外，其主要病变是肺小动脉的改变。表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生、细胞外基质增多，内皮细胞增生肥大，内膜下出现纵行肌束，使血管壁增厚、管腔狭窄。无肌型细动脉出现中膜肌层和内、外弹力层，即发生无肌细动脉肌化。还可出现肺小动脉炎及小动脉血栓形成与机化。肺泡壁毛细血管数量显著减少。
2. 心脏病变
心脏体积增大，重量增加，右心室肥厚、心腔扩张，心尖钝圆，主要由右心室构成。肺动脉圆锥显著膨隆，肥厚的右心室内乳头肌、肉柱增粗，室上嵴增厚。通常以肺动脉瓣下2 cm处右心室肌壁厚超过5 mm(正常为3～4 mm)为肺心病的病理诊断标准(图14-3-1)。镜下，可见缺氧所致的心肌纤维萎缩，肌浆溶解，横纹消失。尚可见到心肌纤维横径增宽、核大、深染，心肌间质水肿及胶原纤维增生等改变。
图14-3-1 慢性肺源性心脏病
三、临床病理联系
肺心病发展过程缓慢。代偿期主要为原有肺、胸廓疾病的症状和体征，并逐渐出现肺、右心衰竭的征象，表现为气促、呼吸困难、心悸、发绀、肝大、下肢水肿等。并发急性呼吸道感染常可诱发呼吸衰竭。由于肺组织的严重损伤导致缺氧和二氧化碳潴留，严重者出现肺性脑病，病人出现头痛、烦躁、抽搐、嗜睡甚至昏迷等精神障碍和神经系统症状。肺性脑病是肺心病的首要死因。此外，还可并发酸碱失衡、电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、DIC及休克等。(https://www.daowen.com)
四、护理措施
(1) 观察呼吸的频率、节律、幅度，及其变化特点定时监测血气分析，观察病人有无烦躁、失眠、定向障碍等，皮肤或黏膜有无出现发绀。
(2) 根据病情限制输液量、控制输液速度。
(3) 采取舒适体位卧床休息或其他休息方式，心理护理，减少情绪波动。
(4) 合理用氧，及时清除痰液。
(5) 注意提供富有纤维素、清淡易消化的饮食，防止便秘和加重心脏负担。
(6) 制订活动计划，按计划进行有效地锻炼，便能最大限度地保持日常生活自理能力。