儿童间质性肺疾病

间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，又称弥漫性肺实质性疾病（diffuse parenchymal lung diseases，DPLD）。病变主要发生在肺泡壁，随着病变发展，发生间质纤维化，乃至蜂窝肺。其病变不仅发生于肺泡间隔、支气管、血管及末梢气腔隙周围的肺间质，也可涉及肺泡腔和细支气管腔内。此组为一异质性疾病，有200多种类型。儿童间质性肺疾病与成人的不尽相同。德国的研究调查：每百万儿童中有1.32例新的弥漫性实质性肺疾病（DPLD）的病例。大多数在生后第一年内诊断，87的病例存活。来自英国和爱尔兰的数据估计儿童间质性肺疾病的发生率为每百万0～16岁儿童中有3.6例。近年间质性肺疾病的发病有增加的趋势，本文将重点叙述其分类和诊断方法。