其他原因的间质性肺炎
（一）过敏性肺炎
过敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）是一组由不同致敏原引起的非哮喘性变应性肺疾患，以弥漫性间质炎症为其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子，细菌产物、动物蛋白质或昆虫抗原的有机物尘埃微粒（直径＜10μm）所引起的过敏反应，因此，又称外源性变应性肺泡炎（extrinsic allergic alveolitis，EAA）。小儿过敏性肺炎的报道较少，多为病例报道或病例不多的总结，患儿平均年龄为10岁，最小的一例为8个月。25
的有家族病史。通常有同样环境暴露的同胞或父母受累患病。迄今有过敏原记录的儿童过敏性肺炎有110例，87例（79.1
）与鸟类暴露有关，如鸽子暴露，其次为室内环境真菌污染所致。
1.发病机制 一般认为是Ⅲ型变态反应（由于免疫复合物的沉着），但肺活检未发现Ⅲ型变态反应的组织损害所特有的肺血管炎，因此，有人支持Ⅳ型变态反应观点，因为它的组织学损害在急性期是以肺泡壁为主的淋巴细胞浸润，继而是单核细胞浸润和散在的非干酪性巨细胞肉芽肿，后期是肺组织纤维化和机化的阻塞性细支气管炎，与Ⅳ型变态反应一致。但亦有报告指出Ⅱ型变态反应及非免疫学机制均参与此症的发病。
2.病理特点 亚急性肉芽肿样炎症，有淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞及朗格汉斯巨细胞浸润等，以致间质加宽。经过慢性病程后出现间质纤维化及肺实质破坏，毛细支气管被胶原沉着及肉芽组织堵塞而闭锁。持续接触致敏抗原后可发生肺纤维性变，甚至蜂窝肺。
3.临床表现 过敏性肺炎第一次发作易与病毒性肺炎相混淆，于接触抗原数小时后出现症状；有发热、干咳、呼吸困难、胸痛及发绀。少数特应性患儿接触抗原后可先出现喘息、流涕等速发过敏反应，4～6小时后呈Ⅲ型反应表现为急性过敏性肺炎。先有干咳、胸闷，继而发热，寒战和出现气急、发绀。体格检查肺部有湿啰音，多无喘鸣音，无实变或气道梗阻表现。一般在脱离接触后数日至一周症状消失。亚急性起病较缓，数周或数月内出现症状或慢性的起病隐匿，亚急性或慢性多以咳嗽、气短、乏力、体重减轻为主要表现，肺内可闻及湿啰音。
4.影像学特点 X线胸片显示弥漫性间质性浸润、粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。高分辨CT特点：急性期、亚急性期常为弥漫性的边缘不清的细结节影和磨玻璃影；慢性期可见线状阴影（irregular linear opacities），牵拉性支气管扩张，肺叶体积的减少以及蜂窝肺。以中肺叶的病变为主。慢性过敏性肺炎还可见小气道阻塞的表现，如马赛克灌注、呼气相的气体滞留。
急性发作时，末梢血常规呈白细胞升高（15～25）×109/L，伴中性粒细胞增高，但多无嗜酸性粒细胞升高，丙种球蛋白可升高到20～30g/L，伴IgG、IgM及IgA升高，血清补体正常，类风湿因子可为阳性。肺功能检查显示限制性通气障碍、肺活量下降，弥散能力降低，无明显气道阻塞。
过敏性肺炎时支气管肺泡灌洗液中，淋巴细胞比例增高，以CD8为主的T细胞增加。
5.诊断 有赖于病史（包括环境因素、生活习惯及爱好）、症状、体征及肺功能改变。X线变化及免疫学检查，有助于诊断。支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞增加，尤其是CD8为主的T细胞增加可以协助诊断。
6.治疗 应立即避免与致敏原接触。如肺部病变广泛可用激素治疗，泼尼松1～2mg/（kg·d），连续1～2个月可使症状、体征及X线改变迅速消失。治疗2～6个月可防止肺纤维化发生。
（二）嗜酸细胞性肺炎
嗜酸细胞性肺炎（eosinophilic pneumonia）属于一种变态反应性综合征，又称肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征（pulmonary infiltration with eosinophilic syndrome，PIE），以肺部浸润同时周围血中嗜酸细胞增高为特征，因为有时肺嗜酸细胞浸润可不伴有血嗜酸细胞增高，所以称为嗜酸细胞性肺炎可能更确切些。有关此组疾病有很多种分类方法。PIE综合征可分为吕弗勒综合征（Loffler syndrome）又称单纯性肺嗜酸粒细胞增多症（simple pulmonary eosinophilia），迁延性肺嗜酸细胞增多症（prolonged pulmonary eosinophilia），热带肺嗜酸粒细胞增多症，伴哮喘的肺嗜酸粒细胞增多，多发性的结节性动脉炎（polyarteritis nodosa），慢性嗜酸粒细胞性肺炎，急性嗜酸粒细胞性肺炎。其他的分类还包括Churg-Strauss综合征，变应性支气管肺曲霉菌病。
1.病因 变应原的种类很多，包括寄生虫、真菌（如曲霉菌）、药物、花粉、食物等。
2.临床表现与诊断 轻症只有微热、疲倦及轻微干咳等，重者可有高热、阵发性咳嗽及哮喘等，急性症状严重时，偶可发生呼吸衰竭。胸部有湿性或干性音，有时叩诊可呈浊音。脾脏可稍肿大。嗜酸细胞增多，有时高达60
～70
，较正常嗜酸细胞大，并含有大型颗粒。伴发全身血管炎之重症患儿可呈多系统损害。X线胸片可见云絮状斑片影，大小、形状及位置都不恒定，呈游走样，于短期内消失而另一部位再发。偶见双肺弥漫颗粒状阴影需与粟粒型肺结核鉴别。
临床上常见两种肺部浸润伴嗜酸细胞增多综合征，即单纯性肺嗜酸细胞增多症（Loffler综合征）及热带性肺嗜酸细胞增多症。Loffler综合征与寄生虫蚴虫移行有关，又可与药物或化学物质有关，症状较轻，哮喘或有或无，X线表现特点是肺浸润性病变呈暂时性和游走性，血清IgE正常，病程较短，多为数周左右。热带性嗜酸细胞增多症主要与丝虫、犬及猫蛔虫、钩虫感染有关，咳嗽伴喘息，血清IgE增高，病程长短不定，有时可长达数周，慢性型可长达1年以上。
其他肺嗜酸细胞增多症还有如下几种。①持续性肺嗜酸细胞增多症：可能与寄生虫、真菌、细菌或药物有关；多不伴哮喘，血清IgE正常，病程迁延数月，有人认为Loffler综合征病程超过1个月者即属本型。②肺嗜酸细胞增多症伴喘息：多为肺曲霉菌感染如过敏性支气管肺曲霉菌病，其他致敏原可能为粉尘、药物、寄生虫或不明。哮喘明显，血清IgE增高，病程长短不定，一般短于1个月，但有时可复发或转变为慢性。③血管炎病（如结节性多动脉炎）伴肺嗜酸细胞增多症：乃多种胶原性疾患之一种表现，伴或不伴哮喘，多有心内膜、心肌和心包损害，血清IgE正常，病程多较长，病情较重，呈多器官损害时称播散性嗜酸细胞性胶原病（disseminated eosinophilic collagen disease，DECD）预后差。北京儿童医院曾见两例均死亡。另外Churg-Straus综合征，为一系统性的嗜酸细胞性血管炎，通常发生于哮喘和过敏性鼻炎患儿中。有肺外的器官受侵，如心脏和消化道的受累。P-ANCA可阳性。④慢性嗜酸细胞肺炎：原因不明，症状为咳嗽、气短、喘息、发热、体重减轻，与哮喘有关，2/3的病例之前有哮喘病史或与哮喘同时存在，激素治疗有效。⑤急性嗜酸粒细胞性肺炎：原因不明，主要在20～40岁，也可发生于儿童。主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难。肺部听诊有湿啰音，可发展为呼吸衰竭。用激素病情可很快改善。
近年来有一种“嗜酸细胞增多性哮喘病”或“暴发性哮喘性嗜酸细胞增多综合征”，在国内若干地区暴发流行，可见于婴幼儿、年长儿至成人。患儿不发热或有低热，突出表现为哮喘与干咳，有时出现瘙痒性皮疹。病情严重时，偶可因支气管、毛细支气管梗阻及心力衰竭而危及生命。X线上多数有肺纹理增加及肺气肿，少数有片状或网点状阴影。血内嗜酸细胞增多可高达20
以上。病因未明，有些作者认为是蛔蚴在体内移行的表现，有人推测一部分流行可能与病毒感染或真菌孢子大量吸入有关。
此外，重庆第三军医大学病理教研组（1978）所见40例急性恶性嗜酸性细胞浸润症中，31例为2～12岁的小儿，均与葡萄球菌感染者关。除嗜酸细胞性肺炎外，病变极广泛，涉及小肠、肝、脾、肠系膜、扁桃体、脑和骨髓等。患儿大多突然发病，出现高热、昏迷、头痛、腹泻、咳嗽、抽搐和出血性皮疹，起病后多在1～2天内死亡。尸检时除上述病变外，还在一些病例中找到皮肤、肺、肝、脾及颈淋巴结等局部嗜酸性葡萄球菌性脓肿。少数病例在生前或死后血液培养获得凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌。所有病例均未发现任何组织有寄生虫或虫卵。
肺包虫病、霍奇金病和结节病常见显著的肺部病变及嗜酸细胞增多症，故在诊断本病时应先予排除。
3.治疗 对本病喘息的治疗，可参阅相关章节。有人对危重患儿应用阿托品或“山莨菪碱”进行皮下注射，认为有效。考虑与丝虫、蛔虫等感染有关者，应进行驱虫治疗。在驱虫剂中，常用枸橼酸乙胺嗪，口服12～15mg/（kg·d），分3次，连服4～5天，可使哮喘与肺部体征好转。但一般易复发，历时可达数年之久，年长后渐愈。
急性及慢性嗜酸粒细胞性肺炎需要糖皮质激素的治疗。儿童口服泼尼松量为0.5～1mg/kg，急性者于2～4周内减药停药。慢性者2周后开始减量，疗程为6～12个月。过敏性支气管肺曲霉菌病在抗真菌感染的基础上用激素治疗，泼尼松的量为每天0.5mg/kg，当临床症状缓解，肺部阴影消失，血嗜酸粒细胞降低或血清IgE降低后，开始减量，疗程为3～6个月。
（三）类脂性肺炎
类脂性肺炎（lipoid pneumonia）是一种慢性肺间质增生性炎症，大多见于早产婴，弱小或有腭裂的婴儿，由于脂肪或油类吸入肺内而引起。
1.病因 类脂性肺炎分为外源性和内源性，外源性的病因为吸入油脂，其原因如下：①使用油剂药物滴鼻剂。②由于腭裂、胃食管裂、衰弱无力或平卧喂奶咽部吞咽反射不健全而吸入肺内；或患胃食管反流性的疾病。③小儿哭闹时强行喂奶或服油剂药物。内源性类脂性肺炎又称胆固醇肺炎，其脂质物质来源于肺脏本身，是由于单核细胞和巨噬细胞的功能受损所致，也可由先天性表面活性物质基因突变所致。
2.病理特点 肺内病理变化及肺反应的严重程度因吸入油质种类而异。植物油最少刺激性，如橄榄油、棉籽油及香油一般很少引起炎症，但大风子油却可引起广泛损害。动物油如鱼肝油或牛奶由于脂肪酸含量高，刺激性极大，可导致急性炎性反应，甚至出现局限性脓肿或坏疽。液状石蜡刺激性不大，主要引起异物反应。
类脂性肺炎：初期呈间质增生性炎症，亦可见渗出性病变；第二期出现弥漫增生性纤维化，可并发急性支气管肺炎；第三期见多发性局限性结节，如石蜡瘤。在光镜下可见病变区有无数巨噬细胞，由于吞噬了细小油滴而呈泡沫状。巨噬细胞进入肺泡间隔，取道淋巴管而达肺门淋巴结。此外，可见肺泡上皮增生，伴异物型巨细胞形成。肺门淋巴结可见含油滴的细胞。内源性的类脂性肺炎肺组织内可见胆固醇结晶，肺间质的炎症、纤维化。
3.临床表现 缺乏特异的临床症状和体征。病情轻重依据年龄、吸入的物质的性质而不同。轻者可无症状、重者出现危及生命的疾病。儿童大量的吸入可引起急性的临床表现和早期的放射发现。通常以咳嗽就诊，有时伴有痰和呼吸困难，少见的症状还有胸疼、咯血、体重减轻和间断发热。多数病例显示了临床表现和影像学表现的严重不一致，如临床无症状，而胸片发现广泛的影像学的异常。继发感染时出现发热及肺炎表现，肺部可有实音及湿啰音。肺外表现可有呕吐、胃痛、咽下困难、眩晕等。X线检查在轻度病例仅有肺门阴影增深增宽，较重时可见邻近肺门的实变，以中下肺及右侧肺较多见。有时可见两侧肺气肿。异常阴影常持续2～3周，比临床症状恢复慢，常需6～8周才消失，且往往留有肺气肿及纤维性变。肺CT可见含气腔的实变影和结节影和磨玻璃影。
4.诊断 外源性类脂性肺炎根据其油脂吸入病史，以及与疾病一致的放射发现，支气管肺泡灌洗液有含脂质的巨噬细胞可考虑该病的诊断，但以上任何一条单独发现均不能诊断类脂性肺炎。
5.治疗与预防 无特异治疗。目前主要为避免油剂的继续暴露、激素应用以及支气管肺泡的灌洗。如能早期发现，可行体位引流，使油剂排出，并进行支气管肺泡灌洗。避免与上、下呼吸道感染的患儿接触，以减少继发性感染。发生感染时即予抗生素。为预防此症，婴幼儿应慎用油类口服药，半昏迷者更应避免，尤需禁止油剂滴鼻药及油剂鼻饲。激素治疗有争议，但有报道其治疗有效。
6.预后 急性的类脂性肺炎应用激素和避免接触油脂可改善。慢性的病例症状持续且难以治疗。