五、胸壁肿瘤
胸壁肿瘤是指发生在胸廓深层组织的肿瘤，包括骨骼、骨膜、肌肉、血管、神经等组织的肿瘤，但不包括皮肤、皮下组织及乳腺肿瘤。胸壁肿瘤分原发性和继发性两大类，原发性肿瘤又分为良性及恶性两种。原发性良性肿瘤有脂肪瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、骨纤维结构不良、骨纤维瘤、软骨瘤、骨软骨瘤及骨囊肿等；原发性恶性肿瘤以纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、骨软骨肉瘤及恶性骨巨细胞瘤为多见。继发性胸壁肿瘤几乎都是由其他部位的恶性肿瘤转移而来，常造成肋骨的局部破坏或病理性骨折，引起疼痛，但局部肿块多不明显，主要为转移癌。
（一）软骨肉瘤
软骨肉瘤是第二常见的原发恶性骨肿瘤，约占全身骨组织肉瘤性病变的四分之一。软骨肉瘤一词代表了一组形态学特点不同的病变，包括从生长缓慢、不转移的肿瘤到侵袭性生长并转移的肉瘤，90%以上被称为传统性软骨肉瘤（conventional chondrosarcoma）。根据肿瘤的组织学特性（核的异型性和多孔性），传统性软骨肉瘤有进一步分为1～3级，反应肿瘤的临床行为。大约90%的传统性软骨肉瘤为低-中度性肿瘤，临床行为不活跃、转移倾向低。仅5%～10%的传统性软骨肉瘤达到3级，转移性强。
1.病理
肿瘤大体表现为分叶状透明软骨结节，与正常软骨有一定程度的相像。分叶状肿瘤的边缘为比较致密的矿化区，呈白色的粉笔状或黄色的颗粒状。软骨肉瘤可存在广泛的灶性象牙样的软骨内骨化。另一方面，肿瘤也可呈质软的黏液样，伴有出血和坏死。中低度软骨肉瘤通常表现为软骨性，中央伴囊性变。恶性度更高的软骨肉瘤则多呈灰色，质脆，易出血。
显微镜下病灶表现为显而易见的软骨性病变。肿瘤细胞像正常的软骨细胞一样位于陷窝内，周围被透明软骨包绕。病灶内可有不同程度的钙化、黏液样改变或灶性的软骨内骨化。肿瘤的小叶大小不一，直径可从1毫米到数毫米。小叶之间可以被狭窄的纤维血管带分隔。在外周，可以看见肿瘤小叶穿透骨髓腔隙吞噬松质骨小梁。在髓腔内通常没有或只有很少的反应骨。皮质骨破坏区可见骨膜新生骨。肿瘤细胞可均匀地分布在软骨基质中，也可以聚集成小簇。软骨细胞的细胞质显示出明显的多泡性或气球样。
从诊断的角度，软骨肉瘤可以分为两大类，中低度肿瘤和高度恶性肿瘤。低度恶性或交界性软骨肉瘤与良性的内生软骨瘤很相像，其诊断不能仅凭病理学检查，更需要临床证据的支持。而2级和3级的软骨肉瘤则可以通过显微镜独立诊断。
总的来说，孤立的软骨性病变，如果细胞丰富，并有开放性染色质、核仁明显、细胞核多形性和双核等现象时，应该怀疑低度恶性的软骨肉瘤。但是诊断软骨肉瘤需要结合临床和影像学检查。软骨性病灶如果镜下显示明显的细胞核异型性、不典型的有丝分裂，以及多个多形性或多核软骨细胞就可以诊断软骨肉瘤。与其他骨与软组织肉瘤相反，软骨肉瘤的组织学分级与临床行为有很好的相关性。软骨肉瘤的不同级别很大程度上反映了该肿瘤的生物学行为特性。
2.临床表现
患者早期感觉患处不适，几天或几周后出现肿胀及肿块，晚期可出现静脉曲张，局部皮肤温度升高及充血发红。患者会感觉关节周围疼痛，最初是间歇性疼痛，以后逐渐加重，转为持续性疼痛，夜间更为明显，止痛药无效。患者的关节活动受限，部分患者可发生关节积液，甚至会发生病理性骨折。原发性软骨肉瘤以钝性疼痛为主，由间歇性逐渐转为持续性，邻近关节者可引起关节活动受限。局部可扪及肿块，无明显压痛，周围皮肤伴有红热现象。继发性软骨肉瘤多见于30岁以上成年男性。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。偶然发现肿块，病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时可引起关节肿胀、活动受限，压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。很难发现位于胸腔和骨盆的肿瘤，直至压迫内脏，产生相应症状才被发现。
3.超声检查
软骨肉瘤的声像图显示，肋胸骨破坏，骨皮质回声中断，肿瘤向胸内外生长，呈梭形，凸向肺野，肿瘤肺侧壁回声不减弱，胸壁侧基底较宽，边缘呈锐角。早期胸膜回声完整。肿瘤内部呈较均匀低回声，当发生钙化时，可见斑片状强回声；发生黏液变性时，可见无回声区，胸膜受累后可发生胸腔积液。较大的肿瘤，压迫邻近肋骨使之变形。
（二）肋骨转移瘤
肋骨肿瘤在临床上较为少见，肋骨肿瘤除少数对放射治疗较为敏感外，均应采用手术治疗方法，以彻底清除肿瘤。肋骨肿瘤切除术适用于肋骨的原发或转移瘤，除需将肿瘤前后5 cm以内的肋骨切除外，还需切除肋间肌。
1.病理
肋骨转移瘤，多由肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌、肝癌及恶性胸腺瘤等血行转移而来，少数由肺癌和乳腺癌直接侵袭所致。常见于老年人。转移的肋骨局限性溶解破坏，呈梭形肿大，可发生病理骨折。
2.临床表现
肋骨转移瘤的主要症状为胸壁出现肿块及疼痛，或因病理骨折而被发现。
3.超声检查
肋骨转移瘤的声像图显示，肋骨局限性梭形肿大，骨质破坏，骨皮质变薄或回声中断，肿瘤多呈较均匀低回声，肿瘤边界多较清楚，肿瘤无后方衰减（图2-18），很少发生软组织肿块，可先后出现多处肋骨回声相同的病灶。彩色多普勒超声可见肿瘤内动脉血流信号异常。超声引导下穿刺活检可明确诊断。(https://www.daowen.com)
图2-18 肋骨转移瘤
肿瘤呈不均匀低回声，边界较清，周围骨质被破坏，骨皮质回声中断RIB：肋骨；T：肿瘤
（三）神经鞘瘤
神经鞘瘤又称雪旺氏瘤，来源于神经鞘，头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经，如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经；其次可发生于头面部、舌部的周围神经，发生于交感神经的最为少见。
1.病理
神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良性肿瘤，在胸壁常发生在肋间、后肋椎旁。肿瘤由梭形神经鞘细胞构成，质地硬，有完整包膜，呈圆形或梭形，可发生变性、坏死液化，常突入胸腔内生长。
2.临床表现
各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发，有时多发。大小不等，大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢，尤其是屈侧较大神经所在的部位。其他如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。
肿瘤为散在柔软肿块，通常无自觉症状，但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时，则可发生感觉障碍，特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到，最多在受累部位表现力量微弱。此肿瘤生长缓慢，属良性病变，外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告，但一般认为这些病例开始即为恶性，而不是由良性神经鞘瘤转变而来。
3.超声检查
神经鞘瘤的声像图显示，肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清晰，包膜完整，内部为较均匀低回声，后方回声增强，常见囊性变、坏死、出血。肿瘤位于壁层胸膜外，凸向胸膜腔内或肺内，肿瘤边缘倾斜呈锐角。肿瘤较小时，呼吸时可随胸壁活动，无骨质改变。彩色多普勒超声显示肿瘤内有少许血流信号。
（四）胸壁脂肪瘤
1.病理
脂肪瘤是最常见的胸壁软组织肿瘤，可发生于皮下，肌层间及胸壁内（胸膜外）。脂肪瘤质软，呈扁平分叶状，有少量结缔组织间隔及包膜，与周围组织分界明显。
2.临床表现
肿块生长缓慢，一般无症状，挤压时偶有刺痛感。肿块表面皮肤正常。
3.超声检查
胸壁脂肪瘤的声像图显示，脂肪瘤呈中等回声，内部回声不均伴较多线状高回声，边界清晰或不清，皮下脂肪瘤断面呈扁平形，肋间脂肪瘤可呈哑铃型，部分向外延伸至筋膜下，部分凸向胸内。胸壁内面的脂肪瘤，紧贴胸内壁并向肺侧隆起，但肋骨及胸膜回声无异常。彩色多普勒超声显示肿瘤内部多无血流信号。